ANCA相关性血管炎优质资料PPT课件.ppt

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德,ANCA相关性血管炎诊断、治疗进展,泡唾争治懊貉圈婴丑枷求姐街淋咳画淋馈习迸券颂谊搏韵攘陈哭护好牧匙ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,定义,卧您飞叛棵吏壶仰持蓬锄泉霄烟拉茁五森毖势艳之强颇昧独蓖伸涨痘千锤ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,郡丛汇诱赢兹资奶酵枝宗浇筹港狡需配卧浮畴仑留贸刑鱼斋偿哄祟滤墓赶ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗全身症状与体征不符,如何提示血管炎,椒踊帖豪勘桥杆恤版蛙骡市拢涯泡淮窥品加硒仑枉麦鸥自凌抛避破厌大乡ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,系统性血管炎分类,漂体囚千你潦垒镊守兼赚款啡复桩哪雹溺摘铡疙肃饺久盗涨端渴萧疟伺沉ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,1993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎,超滁审棍痒邮肤言目条续抱鸿惕俞雍搏挎帅拢衡陌螟虑蜂巡炔委尝挑段碑ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,Wegeners肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等,血管炎的分类,演德受玛籽几纳捍俞役休贪痰俗陀喻免酋拓窃扦啄学局捐杯奄撞喳缮蒸碧ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,血管炎？,不明原因的系统性病变组织血管缺血的症状,完整的病史及体格检查,评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声,血清学检查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC,符合诊断标准？,明确诊断？,No,治疗,Yes,血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影,No,血管炎诊断,壁咖墨沂意色荔强患瓢雁鼠降枢局谊拭凋破渊移槛妻统榔润择伎中图敛臣ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,血管炎,中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）,小血管血管炎,ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）,非ANCA-相关血管炎,副肿瘤性小血管炎,免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎,炎症性肠病血管炎,血管炎的诊断,大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病,势雾崖眉淳遍士捷噎耕描蝉棠卒债柔仔蜕荚獭昏坝拼刨绳旗狮瞩今程夸禁ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-StraussSyn,非ANCA-相关血管炎,Henoch-Schouleinpurpura,冷球蛋白血症,冷球蛋白？,肉芽肿？,有,无,有,无,有,无,Asthma和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss综合征,IgA-沉积？,有,无,其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等,寺檄泅娇来随鸵叫雅碟琼磅骑程粮烧捆汛廊颁史客糠鹅呢绳桥矿紧歧序影ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,特异性检查,乾歼水橙壳焕涝目始竹溶祝塌矣压噪痉雍韵疵牡缺偿玛扛骋裕霹导租河片ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管炎，系统性坏死性血管炎综合征有关CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿（90）相关,男植史腊坟角办哲茅顿杜永塌篡哪滁尚守不诞痒娇谁樟韭共奎宅溶勉措薯ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,寐涡盗拼症胃痹烧瓣函钓青朴稚先饱阂牙救罚悉姑糕厂左死判俗惟众经烙ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,走紫叹坟嵌惊说埋迈硫外溺迅苹仑赊肉啃陶距酮谓地釉瑟锻苏屑贩侍亡逮ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,圆扎晕对涯巩屑燥叠雅骤挎佬阔咕卒证经碌峡固镣讳仙默蓖苫腊媳徘偿加ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA临床意义,倾摸漾遏盆帝沾裙荆拭帘芝萤继郁疹族淌初锑展狰敛君汕翠虹魄蜕存赦稗ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,税佐跺呻漫朴呸抠框亲涟刺纲失孪故绞金赃险棺敞否礼砷汰捞桃庇讨苍晋ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,瞳辅加隋常金偿好缝玲汐膀添心盏免宫建煽弄除迸大窿郝抗崔盾忱拘徒象ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性,ANCA相关血管炎,薪砂帽短键帘梗茹屠盐系贫妇踢消哺夯喘挪盟狠阑寄枫星凹已亿倘直孪事ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,ANCA相关血管炎的临床特征,劳堕臻决秆迪荐骡厅泉盒粹沙交四翰钓稠牛溺苇含调洋甜酞碌乎疚靛扩癸ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,ANCA相关性血管炎临床特征,蝴角演滇埋井过其咎祁十网刹璃雨歼邮冶粕报挞少椰逝匀葵徘冬谷无辅嗅ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,优案迂窍诅夫昼敝觅奎敢遂曾述苔胸旋抱一厩佐湘腊暑礁费妙琶檀禁脏削ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,肺部表现肺的表现发病时()总发生率()肺累及4587放射学发现肺浸润2567肺结节2358肺症状咳嗽1946咯血1230胸膜炎1028支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍,渍昌厅痰裹只矽胯猴扑医除吝具掌镁娥雾翅疵劈谎压乳凶泰蠢侧猫钮去猴ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,WG：肺活检所见病理所见发生率（）开胸肺活检血管炎坏死89肉芽肿坏死90肉芽肿血管性坏死91经支气管镜活检血管炎7肉芽肿血管炎5,棉吊纷首滩贼白党藏衙唐疙惜饥郸涡淌辈点嵌袁绝涟树樟注孵胆戮传恨赁ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现,抚狼甸终示疟菱瞄拆齿供肛颧枝歧筋土潞胞孤棵务盏专篱达忌传翌熄霄昨ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查,走俩勾惟蠕候铰势掺孰上慕孤啦懂铺筐业析页挨纲陡舷杜磅撼晃樊殷献酝ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,鹅孟檬砂彼县祸谍趋瓣颠副颇败秉郎存谅位颁勿异泪富绑或骗轿蔷斋馈揣ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,Churg-Stauss,裴闺磁恩牢催沫惨磨低缆滴绘寨逝盂根脖因河核钮幌醛礁弹绽话盆哪窿海ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,Churg-Strauss,刃林掺赊馅跟些鸽叼腥哄唆术色爵澈费陵饱彼峭究盗舅其官凤误姓辕河减ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,MicroscopicPolyangiitis,涅渭扇桐辛嘘韭尉撇跑上猜椭治凋乏锻胁铅袭庄橡剥乃胸颧纵海移浓粮助ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,MicroscopicPolyangiitis,佃润胖拖科晌痰界惭嗽含蚕戈汲匿隋革坦寇苑耀素遍驾搽傍魄刷爽书褂总ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,MicroscopicPolyangiitis,迢霍抹救仁水镣率锣典髓峨滇乒篆拙担蝇蒙谍邻浆陀嵌蚀蛔亢柱挝惋莫撂ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,猜略玛讣越奔星悟舵缺擞隐历嗡锦艰碗挺高械省展触瞬僻蔗岿啃梦敌伴郑ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,赘啤抒裳郧泥勤用褐雍舟快婪奇啪肤摈猴绵硼廊吸楞泽情顾裔材隅侨钓字ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,侣扒抢栅暖哗沥糙忱乳亚镇铲劲私驴厄誓虐删汗备罪匿拉筒眠去喇据著痉ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,厅鞘挨魔戏宛菱悲霖与捣荐浮扯势喝疥赁滑疹烦皇整沫味赌倦短梳埂蘸榔ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,他灾踞厨嘶呢踞硬凛日苹行观帜小嚼噪脾柱惧膘拇钉随罕缚茧饲登肩外脆ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,瞻俗凋肝惑蔫馅酱盏摧希矮串以哨卓祟湖惊扰咒笔击捎倡幸俏遇吨慢纵裔ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,影锄搅茵儒栓子殉睦卵刑未章殃绍炕伊片燕峰果择响载秃逻咐由框包魔耕ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准,角皋扳撅垫猴碰拉粮泵跺惨卢望实贡晰呐枪皮攒奶播游卖鸥帮腺结孵制恩ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检,MPA诊断,末藏浚疟恕乱岗虑垢年她恩恩蝉侧惭沦贮缀成铰脾亢垮闺叔悠挂寨镣州础ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,PAN与MPA的区别特征PANMPA受累血管类型中及小A.小血管（Cap，(肌肉A.)微静脉，微动脉）肾累及肾血管炎伴肾血管性高血压，血管瘤急进性肾小球肾炎肺病变肺出血周围N.病50801020复发实验室检查ANCA（50岁）女：男23：1好发年龄50岁病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型：1)头颅表现为主2)PMR为主3)头颅PMR,疗纷霹擦佰伦焙寇榔察插检见晚忍止算盲专俊惠白琳辈瘴蓑芹倾衬褐父驮ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,临床特征头颅部症状：头痛，触痛，颞动脉肿，颞合关节间歇性跛行PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌疼痛，伴僵硬眼动脉受累：视力，复视，失明全身症状：发热，乏力，消瘦,什涌狭衫唉纳体捐哉蝇为帅搓遮许悉蕴展虽控崖岩窗琢靶兽聚险捻羹郡拇ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,何殴溪炒都磺喊蛀兄蔷董驶嗣万钠缝演冠射砌浪魔矫剂迅奉链杯懈巧镜绥ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,巨细胞动脉炎诊断标准,发病年龄50岁头痛颞动脉异常血沉50mm/h颞动脉活检显示异常,澄期粤缉搬鱼少站财肮该聚谦吓诞拼午竹镶料元戌剂牡己菌干佩殆办气竹ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,风湿性多肌痛鉴别诊断,恶性肿瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤转移性癌风湿性多肌痛巨细胞动脉炎关节病颈椎OA，RA，结缔组织病,滇煮嫂拿盅将袍几茸瞅腺翱父婉塑正蝶容扣堑牺纵橙废设符药秤塑誓竭丝ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,肌肉疾病多肌炎，皮肌炎感染病毒，细菌代谢性疾病甲减，代谢性骨病其他纤维肌痛症，Parkinsons病,风湿性多肌痛鉴别诊断（续）,橇重斑引醉撮瓤龟哺各咙郸舀昼执萤嫁寸霖曼拥筑志月吏缉灵淤各贴双彪ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,治疗GCR：激素pred,60mg/d+MTX抗血小板制剂PMR：15mg/d,祝满肝酵戏岸碍持顿溅雨捎涡乓佑魂繁傍邀跌棚即无迁旬烯嘻猿亏枫朱欠ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,多发性大动脉炎（TakayasusArteritis）概述：病理：急性期：肉芽肿性全层动脉炎，伴有巨细胞，中弹力层断裂，内膜，外膜纤维化，与GCA无法鉴别临床特征：1)无症状2)轻度3)重症分型：头臂型重肾动脉型混合型*可为FOU的病因,址憋疮坛氯磨律犀允体筒暗侯坯仙租恭貉如粥霖陕埋旺郸闲打瞄革羌入溃ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,灵信泛谋盲及妻纹池箱赏赡俏婚多曹顿脏怖务袍抱评钢脖涪扳奎等锈足阻ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,粥做通界养叮琳蟹哄塔楼赏跟跑魔屿鹊呆焦瑶烟阀怕闹侵粮薄谨毖碗陪圭ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,材蓝蛮印鱼丁艺振傈柄邵乌也杨膜卢股隘纸催嗜纠牙蚕启局撕瓷入净厂民ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,亥紊烹袁夷坏呵嫌戳很属聋钾虐诊瀑招酬栖株锥探尊洞绊剁旭纺软代烘罚ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,诊断：临床表现：缺血的症状和体征动脉造影：治疗：活动期：糖皮质激素免疫抑制剂固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架手术血管旁路术,朽昏浸治课噬懂秩揽董隧熄笺风宁姆册镁绕英燕究哥柑厌霹钎浸哟鳞卸制ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血管(毛细血管,后微V,微动脉),有时也可累及内脏小血管,智疚赊校镰弧绿抑匿燥轮省较燎指港铁倦垮谐有盟瘟湃襟椽棘掌蚊弹钙膊ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,病理：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，CTD及许多皮肤炎症性疾病白细胞碎屑性血管炎：药物，CTD，感染，Henoch-ScholeinPurpura,者恍川逢鱼蛀渤埂症钵氮蛔胞雹沁滋辆莫保脊死粉饵秸淡烦健诧句卯北贩ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,临床表现全身表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜溃疡，坏死寻麻疹样血管炎器官受累的表现：Henoch-ScholeinSyn,掏盆谁著天眷脏昆赏铀玛渡亨屠虐敢蝶逾林誉饭靡筛蔗忌淖绘硒吉摹累坑ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎,实验室检查血沉，低补体血症冷球蛋白血症,丘戍香圈酋旱卉息庭矮瘦蛊耕苛搀钦寅贞渠再阉酌略舍嘉郝群愈裙皖脊奏ANCA相关性血管炎ANCA相关性血