小儿循环系统疾病及护理(新版)PPT课件.ppt

小儿循环系统疾病及护理,南京医科大学附属苏州医院新生儿科李永富,2019/12/13,1,学习目标,掌握常见先天性心脏病的分类、典型临床表现、护理措施熟悉儿童循环系统解剖、生理特点了解正常胎儿血液循环及出生后血液循环的改变,2019/12/13,2,第一节儿童循环系统解剖、生理特点,2019/12/13,3,正常血液循环途径,2019/12/13,4,胎儿血液循环特点,进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道左右心都向全身供血，只有体循环，几乎无肺循环,2019/12/13,5,胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低,胎儿血液循环特点,2019/12/13,6,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,2019/12/13,7,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管68周内闭锁形成韧带,2019/12/13,8,胎儿与出生后血液循环比较,2019/12/13,9,心脏结构,心脏结构,2019/12/13,11,心脏胚胎发育,早期血管形成早期心脏形成胚胎22天形成原始心管2224天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变.心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,2019/12/13,12,房室管、心房、及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成,2019/12/13,13,心脏的重量、大小和位置变化,新生儿：20-25g，占体重0.8%，左右心室壁厚度1:1成人：大小与自己拳头相仿，约300-350g，占体重0.5%，左心房33mm以下,左室53mm以下，右心房48mm以下，右心室24mm以下，室间隔和左室后壁11mm以下。2岁：斜位，3岁：心尖部为左心室形状：婴幼儿期球形、圆锥形、椭圆形6岁以后长椭圆形,2019/12/13,14,小儿心脏、心率、血压特点,心脏大小和位置心胸比率：0.450.032岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，左锁骨中线外侧1-2cm血压新生儿收缩压平均：65mmHg1岁以内收缩压60-70mmHg1岁以上收缩压=年龄280mmHg=年龄0.26+10.7kPa舒张压：收缩压2/3,标准收缩压20mmHg高血压标准收缩压20mmHg低血压,2019/12/13,15,不同年龄的心率,2019/12/13,16,第二节先天性心脏病,2019/12/13,17,先天性心脏病概述,先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用活产婴儿中发病率78,2019/12/13,18,先天性心脏病致病因素,基因因素：染色体、基因变异环境因素：宫内感染电离辐射代谢性疾病药物吸烟、吸毒,2019/12/13,19,先天性心脏病的特点,左向右分流型（潜伏青紫型）：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、完全性大血管错位无分流型（无青紫型）：主动脉缩窄、肺动脉狭窄,2019/12/13,20,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查,2019/12/13,21,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,室间隔缺损,2019/12/13,23,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,2019/12/13,24,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部,约20%30%,2019/12/13,25,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,2019/12/13,26,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,2019/12/13,27,VSD血液循环途径,2019/12/13,28,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,2019/12/13,29,VSDX线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗（肺充血）肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,2019/12/13,30,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,2019/12/13,31,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流,2019/12/13,32,心导管检查,重度肺动脉高压其他心脏畸形心脏手术前,2019/12/13,33,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能中小型缺损：随访至学龄前期，防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,2019/12/13,34,房间隔缺损,2019/12/13,35,房间隔缺损,房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,2019/12/13,36,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,2019/12/13,37,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,2019/12/13,38,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见,2019/12/13,39,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大,2019/12/13,40,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘（三尖瓣区）舒张期杂隆隆样杂音,2019/12/13,41,并发症肺炎心律失常肺动脉高压充血性心力衰竭,2019/12/13,42,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,2019/12/13,43,ASDX线表现,肺纹理增多（肺充血）右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小肺门舞蹈征,2019/12/13,44,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流,2019/12/13,45,心导管检查,重度肺动脉高压肺动脉狭窄、肺静脉异位引流心脏手术前,2019/12/13,46,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者外科手术介入性心导管术手术时机：学龄前期,返回,2019/12/13,47,动脉导管未闭,2019/12/13,48,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,2019/12/13,49,功能性关闭：生后数小时解剖学关闭：1岁分型：管型（最常见）漏斗型窗型,2019/12/13,50,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,2019/12/13,51,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等体征胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动并发症：充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,1,52,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,2019/12/13,53,PDAX线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,2019/12/13,54,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,2019/12/13,55,心导管检查,血管阻力增加合并其它畸形心脏手术前肺动脉血氧含量右心室,2019/12/13,56,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,2019/12/13,57,法洛四联症,2019/12/13,58,法洛四联症,法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,2019/12/13,59,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,2019/12/13,60,TOF病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,2019/12/13,61,TOF临床表现,症状发绀：最主要表现。呈中央性，活动或气急时加重蹲踞表现：多见于年长儿，自我保护杵状指（趾）脑缺氧发作发育落后并发症：脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎,2019/12/13,62,体征,生长发育迟缓心前区隆起胸骨左缘2、3肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱或消失主动脉第二音增强杵状指,血液学检查,红细胞计数血红蛋白浓度血细胞比容,2019/12/13,64,TOFX线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,2019/12/13,65,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,2019/12/13,66,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,2019/12/13,67,TOF治疗,内科治疗：防治缺氧发作及并发症外科治疗：A.根治手术B.姑息手术：,2019/12/13,68,常见先天性心脏病鉴别诊断,2019/12/13,69,常用先天性心脏病鉴别诊断,2019/12/13,70,先天性心脏病的护理,护理评估1.健康史：其母妊娠史，家族史，现病史和既往史2.身体状况：精神状态，生长发育，紫绀，体格外形，心音表现，心功能状态3.辅助检查：血常规、X线、心电图、心超、心导管3.社会-心理状况,2019/12/13,71,护理诊断,活动无耐力生长发育迟缓有感染的危险潜在并发症焦虑,2019/12/13,72,护理目标,活动耐力改善，适当活动无心悸、气促等住院期间摄取足够营养住院期间未发生继发性感染住院期间不发生并发症，或发生时能及时发现和处理年长儿和家长了解本病的相关知识，积极配合检查、治疗和护理,2019/12/13,73,护理措施,1.一般护理：环境舒适、保证休息、饮食护理2.密切观察病情：生命体征监测、缺氧发作时的急救、液体的摄入与平衡3.心理护理,2019/12/13,74,健康教育,1.加强孕期保健2.宣教相关防治知识,2019/12/13,75,护理评价,患儿活动耐力是否改善患儿住院期间是否发生感染患儿住院期间的营养摄入状况，满足生长发育需要患儿住院期间是否发生并发症家长能说出先天性心脏病的防治及护理知识，焦虑情绪是否有改善或消失,2019/12/13,76,病毒性心肌炎,2019/12/13,77,小儿最常见的后天性心脏病之一，系由病毒感染引起病理改变：心肌变性、坏死可累及心内膜和心包一般预后良好，重症导致心力衰竭、心源性休克、猝死,2019/12/13,78,病因,RNA病毒COXA和B、ECHO、脊髓灰质炎病毒、鼻病毒、流感病毒甲型和乙型、麻疹病毒、流腮、呼吸道合胞病毒、副流感病毒IIV型DNA病毒水痘-带状疱疹、单纯疱疹、CMV、EBV、腺病毒其他病毒肝炎病毒、脑心肌炎病毒、流行性出血热病毒,2019/12/13,79,发病机制,病毒直接侵犯心肌在VM的心肌中检出病毒核酸细胞免疫的异常参与了VM的发病过程。致敏性T淋巴细胞、心肌线粒体ADP/ATP转运载体蛋白（ANT）VM可能是病毒感染引起的自身免疫性心肌疾病VM血清中存在抗心肌抗体，包括抗ANT抗体、抗肌球蛋白抗体、抗肌凝蛋白重链抗体、抗受体抗体等。,2019/12/13,80,临床表现,多数患儿有较明显的病毒感染史，常见的为呼吸道和肠道感染。发病季节以春、秋季多见，部分地区有流行性。,2019/12/13,81,临床表现,急性VM轻型：最常见（1）症状：起病隐匿，乏力为主，其次多汗、气短、胸闷、头晕等。（2）体检：面苍、口周青、心尖部S1低钝或减弱、可闻及轻度柔和吹风样SM，可有期前收缩或心动过速。顽固的心动过速经药物治疗难以奏效。,2019/12/13,82,临床表现,重型：极少见（1）爆发起病，突发心衰或心源性休克或猝死。（2）症状：常极度乏力、烦躁、大汗、软弱无力、手足凉、呼吸困难等。（3）体检：面苍、口唇和指趾发绀、脉弱或摸不到、血压低或测不出；心音低钝，可出现SM、奔马律、心动过速或过缓，心包摩檫音。,2019/12/13,83,临床表现,慢性VM：少见（1）慢性充血性心衰为主（2）症状反复、迁延（3）部分演变为扩张性心肌病（4）部分仅有心电图或心超改变,2019/12/13,84,辅助检查心电图,ST-T改变、T波低平：急性期占首位，心肌受累明显。严重心律失常：早搏（室早最常见）、室上性和室性心动过速、房颤、室颤II度或III度房室传导阻滞房室肥厚或扩大，慢性期多见。特异性不强，需动态连续观察,20