已阅读5页,还剩33页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
血管母细胞瘤,1,概述,中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤,占颅内肿瘤的09%35%,分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindausdisease)。VHL病为常染色体显性遗传疾病,特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯希佩尔林道病,也可以简称为林道氏综合症.,2,对于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或任何一级亲属表现VHL病的损害;或基因检查结果阳性。,3,一HB流行病学及病理,HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。,4,病理:起源于血管周围的间叶细胞,大多数为囊性,囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性,血供极丰富。根据影像学表现,可分为3种类型大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型,5,二临床表现,主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。,6,三诊断,1.大囊小结节型HB:CT平扫囊性部分呈均质低密度影,壁结节呈等密度或稍高密度影。MR囊性部分呈长T1长T2信号,壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号。增强扫描后:结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化,囊壁不强化或轻度强化(神经胶质纤维),甚至明显强化(实质肿瘤),瘤周水肿较轻,主要特征;结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化,囊壁不强化或轻度强化。,7,平扫,8,增强,9,男性62岁,,10,11,12,13,2.单纯囊性HB:少见,可能壁结节非常小不能显示,整个瘤体呈现一个囊性占位,所示MR增强扫描多方位观察非常重要。,14,单纯囊型,15,16,男性,48岁,17,18,19,20,21,22,鉴别诊断,须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性转移瘤鉴别:囊性胶质瘤:肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;蛛网膜囊肿:为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节;表皮样囊肿:多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。囊性转移瘤:多为中老年发病,多发,水肿重,有原发病史,增强扫描呈环形强化。,23,3实性肿块型HB多数为圆形、类圆形CT平扫为等密度,内有小坏死区而呈等低混杂信号,MRI平扫T1加权呈等信号,中央有坏死者可呈等低混合信号,T2加权呈高信号,肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿带。增强扫描:实质部分明显强化;,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,鉴别诊断,实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。,34,四治疗,目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要方法,35,五预后,随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体来说手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意,而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB,即VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后较散发性差。,36,小结,小脑病变、大囊小结
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 2024年03月陕西中医药大学附属医院高层次人才招考聘用笔试参考题库附带答案详解
- 2024年03月福州市鼓楼公证处2024年招考2名公证助理人员笔试参考题库附带答案详解
- 2024年03月湖北省地质灾害防治中心2024年招考1名财务人员笔试参考题库附带答案详解
- 2024年福建福州市闽侯大禹水利建设投资有限公司招聘笔试参考题库含答案解析
- 2024年03月浙江省义乌市部分事业单位2024年公开招考148名人员笔试参考题库附带答案详解
- 2024年山东曲阜市春秋人力资源管理服务有限公司招聘笔试参考题库含答案解析
- 2024年03月杭州市上城区人民政府南星街道办事处2024年招考3名编外人员笔试参考题库附带答案详解
- 2024年03月广东省云浮市机关事业单位2024年招考15名紧缺人才(华中科技大学专场)笔试参考题库附带答案详解
- 2024年03月国网江苏省电力有限公司2024年高校毕业生招考聘用(第二批)笔试参考题库附带答案详解
- 2024年03月四川省乐山市市中区事业单位2024年公开考试招考104名工作人员笔试参考题库附带答案详解
- 《三国演义》中的兵器文化:以青龙偃月刀为例
- 北师大版 六级下册数学 一单元 圆柱与圆锥(省级作业设计大赛作品)
- 兽医传染病学:衣原体病
- 抖音本地生活服务旅游景点景区门票团购项目运营计划方案
- 外研版八年级上册Module 9 Population Unit 2 课件
- 严重精神障碍患者的护理观察
- 易受性侵未成年学生情况表
- 邮政快递反恐怖工作专项应急预案
- 《公路桥梁抗震设计规范》(2231-01-2020)
- 保健品行业PEST分析及其发展思路食品饮料
- 《针灸治疗》课件-第十七节 漏肩风
评论
0/150
提交评论