MDS帕金森病临床诊断标准PPT课件.pptx

MDS帕金森病临床诊断标准,1,.,Braak分期,H30(12):1591-601.,(4条),(9条),(10条),8,支持性标准,L-dopa疗效显著（开-关期波动、剂末现象、治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或明确且显著的主观感受）,出现L-dopa诱导的异动症,存在静止性震颤,特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害,PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.,9,绝对排除标准,小脑症状：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视),向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢,在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语,发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现,药物性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征,出现下列任何一项即可排除PD诊断：,PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.,10,绝对排除标准,L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答,明确的皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语,突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常,专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD,出现下列任何一项即可排除PD诊断：,PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.,11,警示征象(RedFlags),三年内出现：平衡障碍导致的反复（1次/年）跌倒；五年内出现：依赖轮椅、快速进展的步态障碍；球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等；吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息；自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁；,五年内不出现：病情无进展，排除与治疗相关的；无任何一项常见的非运动症状；对称性发病与发展；其他十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；锥体系损害，,（注：体位性低血压：在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关）,12,不符合绝对排除标准如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消：1条警示征象，必须至少1条支持性标准2条警示征象，必须至少2条支持性标准注：该分类下不允许出现超过2条警示征象,PD诊断标准,不符合绝对排除标准至少两条支持性标准，且没有警示征象(redflags),PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.,13,PD诊断流程,否,是,是,否,+,+,临床很可能PD,临床确诊PD,帕金森综合征,2支持指标,警示征象,绝对排除标准,0,2,2,2支持指标,PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.,14,PD排除体征的可能诊断,PSP:进行性核上性麻痹;MSA:多系统萎缩;CBD:皮质基底节变性;VP:血管性帕金森综合征;AP:非典型帕金森综合征;SCA:脊髓小脑性共济失调,AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.,15,危险征象及其可能的诊断,PSP:进行性核上性麻痹;MSA:多系统萎缩;CBD:皮质基底节变性;VP:血管性帕金森综合征;AP:非典型帕金森综合征;SCA:脊髓小脑性共济失调,AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.,16,危险征象及其可能的诊断,PSP:进行性核上性麻痹;MSA:多系统萎缩;CBD:皮质基底节变性;VP:血管性帕金森综合征;AP:非典型帕金森综合征;SCA:脊髓小脑性共济失调,AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.,17,制定PD诊断标准的专家共识,目前PD诊断仍然靠大夫的经验，专家的意见是金标准；绝对准确不可能（7595%符合一致性）；帕金森综合征相关疾病谱的异质性