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神经系统疾病定位诊断,山东省立医院神经内科崔元孝,1,神经疾病表现,运动感觉高级精神活动,2,大脑脑干脊髓周围神经效应器小脑一运动系统二感觉系统三颅神经四大脑,3,定位,病史症状病变部位查体体征,解剖,4,解剖通路皮质核束皮质脊髓束上、下运动神经元瘫痪上下部位范围脑休克肌张力腱反射脊髓休克24wk病理反射肌萎缩肌束颤动皮肤营养障碍机制EMG肌肉活检,运动系锥体系,5,6,7,定位M：特点：近端肌无力为主对称性无肌束颤动，晚期出现肌萎缩肌张力正常or轻度腱反射正常or轻度无感觉障碍（可疼痛，痛性痉挛）,N-M:易疲劳性，活动后加剧，休息后好转余同Myopathies。,8,周围N:远端为主不对称性，支配区肌肉无力如腋神经三角肌肩胛上神经冈上、下肌肌皮神经肱二头肌桡神经肱三头肌但代谢性如DM并发周围神经病多发性周围神经病（GBS）有肌束颤动、肌萎缩肌张力or正常腱反射（-）有感觉障碍神经支配区植物神经功能障碍皮肤光滑、薄、出汗（神经营养障碍）温度调节障碍，毛发指甲脱失,9,神经丛:肌无力范围超过单-神经支配区特点似周围神经如Erbs（欧勃氏）麻痹C5-6肩胛带肌瘫痪上型KlumplesPalsy下型C8-T1尺N,神经根性:前根:类似周围神经可近端C56但无感觉障碍可远端L5S1根性疼痛放射性、刺痛、烧灼痛、电击样腹内压变化剧烈时易诱发,前角型:类似周围神经,但无感觉障碍，无根性疼痛，早期肌束颤动,10,脊髓:共同特点:(1)感觉障碍平面束带感捆绑紧缩(2)远端肌无力伸肌为主(3)大小便功能障碍尿失禁潴留(4)浅反射(-)运动系:高颈髓:四肢上呼吸肌颈膨大:双上肢下双下肢上Horners胸髓:双上肢正常双下肢上腰膨大:双上肢正常双下肢下圆锥:四肢无瘫，马鞍区感觉障碍,11,12,脑干,症状:眩晕,复视,面、口角、舌、麻木,听力下降,饮水呛咳吞咽困难.体征:交叉性瘫痪同侧颅神经周围性+对侧肢体上运动神经元瘫痪,13,图,脑干(brainstem)自下而上由延髓、脑桥和中脑组成，位于颅底内面的斜坡上，上方以视束为界，下方经枕骨大孔与脊髓相连续。脑桥和延髓的背面与小脑相连，它们之间的室腔称为第四脑室。第对脑神经附着于脑干,14,脑干综合征,1锥体交叉综合症同侧上肢，对侧下肢上运动神经元瘫痪脊髓前A2Weber灶：锥体束表现：病因：PCA中脑旁正中A,脑干肿瘤，炎症，外伤，脑疝，后交通A瘤,15,平中脑上丘横切面,16,3Millard-Gubler脑桥腹外侧病灶：锥体系，：及核表现：无核间型病因：少BA分枝-脑桥短旋A（脑桥外侧A）多炎症、变性、肿瘤,17,脑桥腹外侧综合征又称展神经和面神经瘫偏瘫综合征,18,延髓,4Wallenberg灶：脊髓小脑前后束、三叉脊束及核、脊丘系、前庭核、疑核表现：同咽喉软腭动度差眩晕、眼球震颤同侧共济失调同侧Horner征交叉性感觉障碍病因：小脑后下动脉,19,图,20,内囊：三偏征,放射冠区：对侧肢体上运动神经元瘫痪上、下肢瘫痪程度不一致,中央前回：+癫痫-对侧面、上肢不完全瘫或双下肢不完全瘫,21,锥体外系,解剖通路皮质纹状体系皮质脑桥小脑系功能：调节姿势；调节肌张；协调随意运动大脑皮质（额叶顶叶）皮质随意运动区新纹状体（壳核，尾状核）旧纹状体（苍白球）丘脑腹前核，腹外侧核黑质丘脑底核脊髓肌张力,22,总结,大脑皮质运动区通过锥体系发生随意运动时，同时兴奋锥体外系，调节肌张力及随意运动，因而锥体外系病变时，出现运动过多或过少，肌张力过低或过高。,23,肌张力降低运动过多综合症舞蹈病手足徐动症或指划动作扭转痉挛（螺旋样）偏身投掷症部位：新纹状体（壳核、豆状核）肌张力升高运动减少综合症肌张力升高铅管样齿轮样屈曲体位面具脸生理伴随运动减少拖曳-小步态-慌张步态静止性震颤46次/秒部位黑质苍白球Parkinsons病,定位：,24,小脑,意向震颤共济失钟摆反射张力低眼球震颤暴吟诗步态不稳锯齿迹三P症：姿势体位，喷射性呕吐四脑室占位,25,感觉系,解剖通路四丘系脊丘系-四肢躯干浅感觉内侧丘系四肢躯干深感觉三叉丘系面部浅感觉外侧丘系听觉,26,Spinallemniscus脊髓丘系,27,Mediallemniscus内侧丘系,28,Trigeminallemniscus三叉丘系,29,Laterallemniscus外侧丘系,30,感觉障碍症状,主观：1、感觉异常：疼痛、麻感、木感、针刺感、束带感、蚁行感、电击感、酸胀感等2、感觉过敏轻强3、感觉倒错4、感觉过度客观：减退消失感觉分离,31,1.末梢型：四肢对称性手套-袜子样。伴肌肉萎缩、植物功能障碍；多发性周围神经病2.神经干型：支配区各种感觉障碍如股外侧皮神经桡神经正中神经尺神经3.神经丛型：范围超过单一神经干炎症、外伤,感觉定位,32,感觉定位,4.后根型：特点节段性伴根性疼痛椎间盘肺癌椎旁转移椎旁结核5.后角型：节段性分离性浅感觉（）深感觉正常6.前连合型:对称性节段性分离性马褂型脊髓空洞症髓内肿瘤,33,7.传导束型:C2C3C4C5C6C7C8T1T2T2T4T6T8T10T12L12L3L45S1S2S345Co假定位体症8.脑干交叉性感觉障碍但有其它类型,34,35,36,37,感觉定位,9.丘脑型：主观感觉过敏过度自发性疼痛偏身感觉下降深感觉浅感觉10.内囊型：11.皮层型:复合性感觉；两点辨别觉、图形感、实体觉但痛觉触觉位置觉不明显,38,39,颅神经-定位,40,12对纯感觉嗅神经视神经前庭蜗神经纯运动动眼神经滑车神经展神经副神经舌下神经混合三叉神经面神经舌咽神经迷走神经,解剖概况,41,连接脑部位进出颅部位嗅球端脑筛孔视交叉外侧膝状体视神经孔脚间窝中脑眶上裂前髓翻中脑眶上裂1桥脑眶上裂2桥脑圆孔3桥脑卵圆孔桥延沟眶上裂桥延沟内耳门茎乳孔桥延沟内耳门橄榄后沟颈静脉孔橄榄后沟颈静脉孔橄榄后沟颈静脉孔延髓前外侧沟舌下神经管,42,定位,症状减退丧失过敏亢进颅内压增高倒错嗅神经损伤恢复期孕妇脑外伤幻嗅定位嗅神经：双侧性减退上感鼻炎嗅球束：病变侧减退丧失颅前凹：颅底骨折额叶底部肿瘤脑膜瘤鞍区：蝶骨脊脑膜瘤、颅咽管瘤嗅中枢：沟回、海马旁回、杏仁核刺激性炎症肿瘤外伤癔病破坏一侧无改变双侧下降,43,症状视力视野视乳头水肿视神经萎缩光反射球后视神经炎视乳头水肿视力下降早期无改变畏光眼痛部位单双乳头隆起深感觉浅感觉轻皮质性分布，单肢远近躯干正常顶上小叶对侧感觉障碍，比中央后回更明显,68,顶下小叶无感觉障碍优势半球：缘上回失用症：无瘫痪，无共济失调不能完成日常动作，尤其是精细动作，如写字、穿针、扣扣等。但知道如何做，能讲出来，不能完成。如擦火柴点烟。分三种：运动性失用症观念性失用症观念运动性失用症角回：阅读中枢失读症，看不懂文字可自发写字，不能抄写,69,顶叶下部与颞顶交界处Gerstmanns手指失认，左右失认，失写，失计算顶叶下部，颞中回后部命名性失语,70,右顶叶：体像障碍，自体结构偏侧忽视偏瘫失注症偏瘫无知症失肢体感幻多肢顶枕区：地理障碍地理感缺乏看到体验过联系熟悉陌生市场不知道在哪地理视像回忆障碍：熟悉的地方回忆障碍，在自己家门口找不到家失结构症：空间结构排列组合功能障碍其它：对侧轻瘫：呈弛缓性瘫，伴肌萎缩对侧同向下1/4象限盲,71,颞叶,颞上回后部Wernick颞上回中前部平衡中枢：眩晕发作伴幻听颞上回前部音乐中枢+-音乐不能：听不懂，不能唱歌，看不清音符。颞中回后部，顶叶下方命名性失语颞中回中前部颞叶性共济失调,72,颞横回听中枢+幻听：听音小-显大-一侧无症状，两侧听力海马海马旁回记忆中枢精神症状人格改变,情绪反常，极度焦虑，恐惧，强迫，偏执颞叶癫痫精神运动性发作：临床表现复杂，突发突然，形式单一视野对侧同向性上1/4象限盲,73,枕叶,（+）简单视幻觉：火花，闪光，暗点复杂性幻觉：图形，图象，动物视野缺损楔叶舌叶精神性视觉障碍视物变形症；大小、远近、形态视失定向症人面失认症,74,瞳孔小6mm大小瞳孔括约肌中脑埃魏氏核瞳孔开大肌交感