周课：缺血性心肌病PPT课件.ppt

河源市人民医院,心血管内科三区吴实正,1,病例一,患者叶某某，男，81岁反复胸痛、气促9年，再发加重2小时。2013、2015年因ACS在广东省人民医院共植入支架3枚，平素长期服药（具体不详）；2018年5月因“反复咳嗽、咳痰、气喘10余年，再发加重1周”在呼吸科住院诊断为“1.慢性阻塞性肺疾病急性加重期；2.冠心病陈旧性心肌梗死PCI术后；3.急性心力衰竭”。,2,心电图,3,心脏彩超,4,病例二,患者陈某某，女，78岁2019年5月在内分泌住院诊断为：“1.2型糖尿病；2.冠心病不稳定性心绞痛心功能级；3.高脂血症；4.颈动脉硬化。”建议行冠脉CTA检查，患者家属拒绝，予抗血小板聚集、调脂、调控血糖等治疗后出院，出院诉血糖控制可。患者因“口干、多饮15年余，气促2天”于2019-7-6住内分泌科完善ECG、心脏彩超后请我科会诊，当日转入我科。,5,6,心脏彩超,7,CAG：triplevesseldisease,8,共同点,心肌缺血心脏扩大LVEF心功能不全.,缺血性心肌病,9,缺血性心肌病ICM:IschemicCardioMyopathy,定义：由于冠状动脉粥样硬化性狭窄闭塞、痉挛甚至心肌内毛细血管网的病变，引起心肌供氧和需氧之间的不平衡而导致心肌细胞变性、坏死，心肌纤维化、心肌瘢痕形成，出现心力衰竭、心律失常和心腔的扩大，表现为充血性心肌病样的临床综合征。缺血性心脏病的定义为符合以下条件之一的心衰：既往有心肌梗死或血运重建病史；左主干或前降支近段狭窄75%；双支或三支血管狭窄75%。缺血性心脏病患者的预后明显差于非缺血性心脏病的心衰患者。,10,Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命名为缺血性心肌病。1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩功能降低和（或）舒张功能改变引起的急性或慢性心室功能损害，于1986年提出ICM主要是指由于冠状动脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也称为充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF对ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程度来解释者。从ICM的定义可以看出，该病是由于心肌长期缺血引起的，故其发病与冠心病有着密切联系。,发展,11,发病原因,缺血性心肌病的基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：1.冠状动脉粥样硬化2.血栓形成3.血管炎4.其他：心肌桥.,12,1、冠状动脉粥样硬化：是心肌缺血的常见病因。动脉粥样硬化为动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是导致动脉粥样硬化的主要危险因素。高热量饮食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。ICM病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。有报道在该病病人中3支血管病变以上者占72%，2支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，缺血心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚、扩大心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。,发病原因,13,2、血栓形成：近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性冠脉综合征的主要原因，在动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓急性形成，血栓局部的斑块约3/4有破溃及（或）出血。北京阜外医院31例急性心肌梗死病人尸检结果，发现冠状动脉并发新鲜血栓者有21例尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累积范围更广，左心衰竭或心源性休克并发症多见。部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者发生血栓机化，造成血管腔持续性的狭窄或闭塞。在急性期恢复后的幸存者中，大多数患者会遗留广泛室壁运动减弱或消失，心室腔明显扩大。,发病原因,14,3、血管炎：多种风湿性疾病可以累积冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复炎性活动、修复机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。结节性多动脉炎也称为结节性动脉周围炎，是主要累积中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸致小动脉，易形成小动脉瘤。大约60%的结节性多动脉炎的患者可发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。,发病原因,15,4、其他：能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变（X综合征）以及冠状动脉结构异常，比如心肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅层心肌所掩盖在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段叫壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫心肌桥。当心肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。另外冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重研究发现有很多因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A2(TXA2）以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常麦角新碱是诱发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油、钙拮抗药能有效地缓解这一痉挛。,发病原因,16,发病原因,17,疾病分类：临床表现,充血型缺血性心肌病：1.心绞痛、2.心力衰竭、3.心律失常、4.血栓和栓塞限制型缺血性心肌病：尽管大多数缺血性心肌病病人表现类似于扩张性心肌病，少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主而心肌收缩功能正常或轻度异常，类似于限制性心肌病的症状和体征，故被称为限制型缺血性心肌病或硬心综合征（stiffheartsyndrome）主要表现为：劳力性呼吸困难和心绞痛，并因此使活动受限。,18,充血型缺血性心肌病,（1）心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。多有明确的冠心病病史，并且绝大多数有1次以上心肌梗死的病史。但心绞痛并不是心肌缺血患者必备的症状，有些患者也可以仅表现为无症状性心肌缺血，始终无心绞痛或心肌梗死的表现。可是在这类患者中，无症状性心肌缺血持续存在，对心肌的损害也持续存在，直至出现充血型心力衰竭。出现心绞痛的患者心绞痛症状可能随着病情的进展，充血性心力衰竭的逐渐恶化，心绞痛发作逐渐减轻甚至消失，仅表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。,临床表现,19,充血型缺血性心肌病,（2）心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的表现，早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭进展迅速。多数患者在胸痛发作或心肌梗死早期即有心力衰竭表现，这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。常表现为劳力性呼吸困难，严重时可发展为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等左心室功能不全表现，伴有疲乏、虚弱症状。心脏听诊第一心音减弱，可闻及舒张中晚期奔马律。两肺底可闻及散在湿啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，出现食欲缺乏、周围性水肿和右上腹闷胀感等症状。体检可见颈静脉充盈或怒张，心界扩大、肝脏肿大、压痛，肝颈静脉回流征阳性。,临床表现,20,充血型缺血性心肌病,（3）心律失常长期、慢性的心肌缺血导致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及局灶性或弥漫性纤维化直至瘢痕形成，导致心肌电活动障碍，包括冲动的形成、发放及传导均可产生异常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出现各种类型的心律失常，尤以室性期前收缩、心房颤动和束支传导阻滞多见。,临床表现,21,充血型缺血性心肌病,（4）血栓和栓塞心脏腔室内形成血栓和栓塞的病例多见于：心脏腔室明显扩大者；心房颤动而未抗凝治疗者；心排出量明显降低者。长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓形成，脱落后发生肺栓塞。,临床表现,22,限制型缺血性心肌病,患者常有劳力性呼吸困难和（或）心绞痛，因此活动受限。往往因反复发生肺水肿而就诊。患者可无心肌梗死病史，却往往因反复发生肺水肿而就医即使在急性心肌梗死期间，有一部分患者虽然发生了肺淤血或肺水肿，却可以有接近正常的左心室射血分数说明这些患者的心功能异常是以舒张期心功能障碍为主的限制型缺血性心肌病患者的心脏大小可以正常但左室常有异常的压力-容量关系。患者在静息和既定的心室容量下，左室舒张末压高于正常。在急性心肌缺血发作时心室顺应性下降，心室僵硬度进一步增加，使左室舒张末压增高产生肺水肿，而收缩功能可以正常或轻度受损。,临床表现,23,心电图：多有异常可表现为各种类型的心律失常，以窦性心动过速、频发多源性室性期前收缩和心房纤颤及左束支传导阻滞最为常见。同时常有ST-T异常和陈旧性心肌梗死的病理性Q波。X线检查：可显示心脏全心扩大或左室扩大征象，可有肺淤血、肺间质水肿、肺泡水肿和胸腔积液等。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。超声心动图：可见心脏普遍性扩大，常以左室扩大为主，并有舒张末期和收缩末期心室腔内径增大，收缩末期和舒张末期容量增加左室射血分数下降，室壁呈多节段性运动减弱、消失或僵硬。有时可见到心腔内附壁血栓形成。心室核素造影：显示心腔扩大、室壁运动障碍及射血分数下降。心肌显像可见多节段心肌放射性核素灌注异常区域。心导管检查：左室舒张末压、左房压和肺动脉楔压增高，心室造影可见局部或弥漫性多节段多区域性室壁运动异常左室射血分数显著降低，二尖瓣反流等。冠状动脉造影：患者常有多支血管病变狭窄在70%以上。,充血型ICM,实验室检查,24,限制型ICM,心电图：可表现为各种心律失常，窦性心动过速，房早、房颤、室性心律失常及传导阻滞等。X线胸片：有肺间质水肿、肺淤血及胸腔积液心脏多不大，也无心腔扩张。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。超声心动图：常表现为舒张受限心室肌呈普遍性轻度收缩力减弱，无室壁瘤局部室壁运动障碍。无二尖瓣反流。心导管：即使在肺水肿消退后，仍表现为左室舒张末压轻度增高舒张末期容量增加和左室射血分数轻度减少。冠状动脉造影：常有2支以上的弥漫性血管病变。,实验室检查,25,缺血性心肌病必须有引起长期心肌缺血的致病原因。由于引起心肌缺血的最常见病因为冠心病，所以既往有心绞痛或心肌梗死病史是重要的诊断线索但部分患者可表现为无痛性心肌缺血或心肌梗死对于这部分患者应给予高度重视，以免漏诊。可根据临床查体及各种辅助检查对有下列表现者：心脏有明显扩大以左室扩大为主。超声心动图有心功能不全征象（LVEF35%?）。冠状动脉造影发现多支冠状动脉狭窄病变。2个否定条件为：排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等。除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰。,诊断,26,治疗,27,1.减轻或消除冠心病危险因素：一级、二级预防。2.改善心肌缺血：硝酸酯类、万爽力。3.纠正心力衰竭：“心衰金三角”、脑啡肽酶抑制剂、伊伐布雷定、重组人脑利钠肽、内皮素受体阻滞剂（Tezosentan）、血管加压素受体拮抗剂（托伐普坦）、钙增敏剂（左西孟旦）、肾素抑制剂（阿利吉仑）.4.限制型ICM的处理：着重应用改善舒张功能的药物，以硝酸酯类、-受体阻滞药、钙通道拮抗药为主进行治疗；该类型患者不宜使用洋地黄和拟交感胺类正性肌力药物。5.并发症防治：心律失常（CRT/CRT-D）、血栓与栓塞（抗凝）。6.血运重建：冠脉介入、CABG。7.心脏移植术。8.基因治疗。,治疗,28,血运重建和心脏再同步化治疗,血运重建包括心内科介入、外科手术治疗（冠脉旁路移植术等）、干细胞移植和血管再生治疗。其意义在于：（1）部分或完全血运重建使顿抑心肌、冬眠心肌、伤残心肌恢复功能；（2）治疗后促进侧支循环建立与开放；（3）心肌细胞电稳定性增加，减少恶性心律失常发生。,治疗,29,血运重建,2009ACC/AHA成人心力衰竭诊断与治疗更新指南对血运重建的建议：对存在合并疾病的心衰患者，临床医生应根据指南建议伴有心绞痛的心衰患者进行冠脉血运重建治疗。（I，A）血运重建的选择，目前国内外学者观点趋于一致：（1）远期生存更主要与血管重建是否完全有关，而不受血管重建方法的影响；（2）在完全性血管重建者CABG与PTCA组无事件生存率相似；（3）对于多支病变的左心功能减低者（LVEF40%），特别是并发糖尿病或有高危形态病变或前降支起始部病变的患者，如果PCI不能达到完全性血管重建，应行CABG治疗；（4）对于不愿接受CABG的患者，在充分评估PCI操作风险和获益的情况下，选择PCI是合理的；（5）介入治疗是否行完全血运重建，尚取决于冠状动脉病变解剖、心肌功能及临床情况如果冠脉病变复杂或患者心肾功能不全，为了手术安全性，应分期介入治疗；通常先对引起症