胆红素PPT课件.ppt

黄疸原因待查 主讲人 林松 1 正常胆红素代谢 肝脏对非结合性胆红素的摄取 结合与排泄功能 非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素 结合胆红素呈水溶性 可经肾小球滤过而从尿中排出 故尿中胆红素定性试验可呈阳性 结合胆红素经毛细胆管微突 微胆管 细胆管 小胆管 肝总管 胆总管 经十二指肠乳头排入十二指肠 80 85 的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白 从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素 非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合 形成非结合胆红素白蛋白复合物 再经血循环运输至肝脏 非结合胆红素不溶于水 不能从肾小球滤出 故尿液中不含有非结合胆红素 2 肝肠循环 结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收 而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原 尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外 也称粪胆素 小部分尿胆原被回肠和结肠黏膜吸收 经门静脉血流回到肝内 在回到肝内的尿胆原中 有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素 又随胆汁排入肠道内 这一过程称为 胆红素的肠肝循环 有小部分未能转变为结合胆红素 而是经体循环由肾脏排出体外 正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6 8 mol 尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性 正常胆红素代谢 3 正常胆红素代谢图解 Textinhere 4 黄疸分类 此外 还有肝细胞有某些先天性缺陷 不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸 肝前性黄疸 溶血性黄疸 肝源性黄疸 肝后性黄疸 由于红细胞破坏增加 胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸 肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸 肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻 影响胆红素的排泄 导致梗阻性 阻塞性 黄疸 5 常见疾病 先天性溶血性贫血 如地中海贫血 血红蛋白病 遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血 如自身免疫性溶血性贫血 遗传性葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏 蚕豆病 异型输血后溶血 新生儿溶血 恶性疟疾 伯氨奎林等药物 蛇毒 毒蕈中毒 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 肝细胞性黄疸各种肝脏疾病 如病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 各型肝硬化 原发与继发性肝癌 败血症及钩端螺旋体病等 都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸 阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆阻塞两类 A B C D 6 黄疸的临床分类 先天性溶血性黄疸 获得性溶血性黄疸 由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等 高胆红素血症 Gilbert综合症 某些药物及检查用试剂 如胆囊造影剂 引起的黄疸等 Gilbert综合症 Crigler Najjar综合征 1型与 型 新生儿生理性黄疸等 胆红素生成过多 胆红素摄取障碍 胆红素结合障碍 非结合胆红素增高为主 7 黄疸的临床分类 胆结石 胰头癌 胆管或胆总管癌 壶腹癌 胆管闭锁 肝内胆管结石 华支睾吸虫病 肝炎 药物性肝病 妊娠期复发性黄疸 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 结合胆红素增高为主 8 看得见的黄疸 当血清胆红素浓度为17 1 34 2umol L 1 2mg dl 时 而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸 如血清胆红素浓度高于34 2umol L 2mg dl 时则为显性黄疸 9 小儿黄疸 生理性黄疸由于新生儿的胆红素代谢特点 即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下 致使血液中的胆红素水平升高 约50 60 的足月儿和80 的早产儿出现暂时性的 轻度的黄疸过程 称为生理性黄疸 其特点为 足月儿生理性黄疸多于生后2 3天出现 4 5天达高峰 黄疸程度轻重不一 轻者仅限于面颈部 重者可延及躯干 四肢 粪便色黄 尿色不黄 一般无不适症状 也可有轻度嗜睡或纳差 黄疸持续7 10天消退 早产儿多于生后3 5天出现黄疸 5 7天达高峰 早产儿由于血浆白蛋白偏低 肝脏代谢功能更不成熟 黄疸程度较重 消退也较慢 可延长到2 4周 10 小儿黄疸 病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸 黄疸出现早 生后24小时内出现 程度重 足月儿血清胆红素浓度 220 6mol L 5mg dl 黄疸持续时间较长 超过2 4周 或进行性加重或退而复现 11 孕妇黄疸 列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病 一 先兆子痫毒血症 发生在孕妇妊娠20周以后 先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏 先兆子痫可有ALT升高 除非合并DIC 黄疽少见 肝组织正常 或有出血性坏死 但无炎症 二 妊娠期肝内淤胆症 以全身上下瘙痒 淤胆的生化改变为特征 发生于妊娠中 末期 先有皮肤瘙痒 继而出现黄疸 直接胆红素为主 血清胆固醇 胆酸 ALP和 GT升高 而ALT正常或轻度升高 瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失 再次妊娠再次发作 三 妊娠急性脂肪肝 罕见的致死性疾病 常发生在妊娠后期 好转的病例可完全恢复 再次妊娠时罕见再发 起病急剧 常有上腹部剧痛 淀粉酶增高 类似急性胰腺炎 常有重度黄疸 血清胆红素增高 而尿胆红素阴性 20 40 的病例伴有先兆子痈 重症病人实验室检查可有肝衰竭 急性肾功衰竭或弥漫性血管内凝血 DIC 的表现 肝脏B型超声检查呈脂肪肝波形 如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况 因HBsAg 易被误诊为暴发性乙型肝炎 12 肝功化验单阅读共享 一 血清酶测定 丙氨酸氨酶 ALT 曾称为谷丙氨酶GPT 是反映肝细胞功能的最常用指标 急性肝炎时ALT明显升高 AST ALT常小于1 黄疸出现后ALT开始下降 慢性肝炎和肝硬化时ALT轻度或中度升高或反复异常 AST ALT常大于1 比值越高 则预后愈差 天冬氨酸转氨酶 AST 曾称为谷草转氨酶GOT 此酶在心肌含量最高 依次为肝 骨骼肌 肾 胰 在肝病时血清AST升高 与肝病严重程度呈正相关 当病变持久且较严重时 线粒体中AST释放入血流 其值可明显升高 急性肝炎时如果AST持续在高水平 有转为慢性肝炎的可能 13 肝功指标 乳酸脱氢酶 LDH 肝病时可显着升高 但肌病时亦可升高 须配合临床加以鉴别 Y谷氨酰胎酶 Y GT 肝炎和肝癌患者可显着升高 在胆管阻塞的情况下更明显 YGT活性变化与肝病病理改变有良好的一致性 胆碱酯酶 由肝细胞合成 其活性降低提示肝细胞已有较明显损伤 其值愈低 提示病情愈重 碱性磷酸酶 ALP或AKP 正常人血清中ALT主要来源于肝和骨组织 ALP测定主要用于肝病和骨病的临床诊断 当肝内或肝外胆汁排泄受阻时 组织表达的ALP不能排出体而回流入血 导致血清ALP活性升高 14 肝功指标 胆红素 急性或慢性黄疸型肝炎时血清胆红素升高 活动性肝硬化亦可升高且消退缓慢 重型肝炎常超过171vmol L 一般情况下 肝损程度与胆红素含量呈正相关 直接胆凝血酶原活动度