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多发性肌炎皮肌炎 兰州军区总医院魏爱玲 概述多发性肌炎PM和皮肌炎DM是一组以特发性炎症性疾病为特征的自身免疫性结缔组织病 前者仅有肌肉病变而无皮肤损害 后者常具有特征性皮肤损害 又称为皮肤异色性皮肌炎 病因尚不清楚 可能与下有关 1 免疫学异常 MSAs 大多数是直接针对胞浆抗体 而其中最常见的是jo 1抗体 2 病毒感染 特别是小核糖核酸病毒3 遗传因素 4 其他 恶性肿瘤 肌肉过度劳累 精神压力及药物可称为诱因 病理1 肌肉改变主要发生在横纹肌 有时也可见于平滑肌和心肌 2 皮肤改变 临床表现1 皮肤损害通常在面部2 肌肉症状常呈对称性 四肢肌肉手早累及 近端比远端更易受损 3 其它可有不规则发热 发热可为本病的初发症状 部分可有关节痛 肘 膝 肩和指关节发生畸形很运动受阻 本病可与SLE和硬皮病重叠 检查 化验1 免疫学检测 1 肌浆球蛋白抗体阳性率90 2 抗核抗体和胞浆抗体 3 其他约1 3的C4轻度至中度降低 C3偶尔减少 2 血清肌浆酶测定血清肌酸激酶 CK95 的增高 反映疾病的活动性 3 尿计算测定肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低 4 肌电图90 显示肌源性改变病变肌肉呈肌源性萎缩相 5 其它肌红蛋白 可作为衡量疾病活动程度的指标 4 肌肉活组织检查见肌纤维变性 坏死 再生 炎症细胞浸润 血管内皮细胞增生等 5 心电图 异常率可达40 左右 心动过速 心肌炎样表现 或出现心律不齐等 治疗1 糖皮质皮质激素或免疫抑制剂2 对症和支持治疗 防治各种感染3 血浆交换疗法4 大剂量丙种球蛋白治疗5 顽固 重症者全身放疗 6 体疗 对预防肢体挛缩作用好 饮食1 合理安排 保证充分的维生素和蛋白摄入 2 临床药膳疗法通常以补益为主 3 多食新鲜水果 蔬菜 粗粮 4 少吃精制糖 油腻 尽可能不进食海产品 忌食辛辣刺激食物 勿饱食 不吃或少吃增强光敏感或促进免疫功能的食物 生活1 急性期应卧床休息 2 体疗活动期可做关节被动活动 恢复期酌情进行主动运动 3 按摩 推拿 水疗 透热疗法4 中老年详细检查有无肿瘤伴发
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