川崎病课件

川崎病的护理 概念川崎病 又名皮肤黏膜淋巴结综合征 是一种以全身中小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 其于1976年由日本人川崎首发报道 故称川崎病 此病好发于6 18个月的婴幼儿 多数在5岁以内 一般病程14 21天 本病病理变化为全身性血管炎 好发于冠状动脉 心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死 PediatricsofGuangdongMedicalCollege PediatricsofGuangdongMedicalCollege 川崎富作先生 概述 好发于婴幼儿 1 2岁多见 小于5岁的占80 男 女1 5 1冬春季节为高峰期 12 5月发病较多 有自限性多数康复 预后良好约15 20 的患儿发生冠状动脉改变 病因 1 感染一般认为可能是多种病原 包括EB病毒 逆转录病毒 或链球菌 丙酸杆菌感染 1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高 提示该病可能为逆转录病毒引起 但多数研究未获得一致性结果 以往也曾提出支原体 立克次体 尘螨为该病病原 亦未得到证实 2 免疫反应 机体对感染源的过敏反应参与了发病机制 唯尚缺乏确切依据 3 其他 环境污染 化学药品 病理改变 基本病理 血管周围炎 血管内膜炎或者全层血管炎 涉及动脉 静脉和毛细血管 以小型动脉为重 好发于冠状动脉 病程分期 期 约1 2周 其特点为 小动脉 小静脉和微血管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围的发炎 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿 期 约2 4周 其特点为 小血管的发炎减轻 以中等动脉的炎变为主 多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性变化较著 期 约4 7周 其特点为 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿 期 约7周或更久 血管的急性炎变大多都消失 代之以中等动脉的血栓形成 梗阻 内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成 临床表现 病程6 8周有心血管症状时可持续数月或数年主要表现为心血管症状和体征其他系统症状与伴随症状 一 主要症状体征 发热皮肤黏膜表现 皮疹 肢端变化 粘膜变化 淋巴结肿大 发热 最多见最早出现T38 40 热型不定 多为稽留热 少为弛张热 持续1 2周抗菌治疗无效 皮肤粘膜表现 1 皮疹 发热同时或热后不久 向心性 多形性 以躯干 四肢为多 无色素沉着 无结痂 水泡 皮肤粘膜表现 2 肢端改变为本病特点 手足硬性肿胀 手掌足底红斑 指趾端膜状脱皮 皮肤粘膜表现 3 粘膜表现 双眼球结膜充血 无分泌物 口腔黏膜充血 唇红 皲裂 杨梅舌 淋巴结肿大 发热同时或发热后三天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬 轻压痛 直径1 5cm以上 一过性肿大 热退后很快消退 二 心血管症状与体征 在发病1 6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音 心音遥远 心律不齐 心脏扩大 提示有冠脉损害包括冠状动脉病变 CAD 冠状动脉瘤 CAA 心肌炎 心包炎CAA是最重要定时炸弹 可致人猝死CAA破裂时KD患儿死亡的主要原因 三 其他系统伴随症状 可致多系统多脏器功能损害呼吸系统 咳嗽 间质性肺炎神经系统 嗜睡 兴奋 哭闹 抽搐 无菌性脑膜炎消化系统 腹痛 呕吐 腹泻 肝大 黄疸其他 关节痛 关节炎 第一天 第二天 第四天 第六天 第七天 实验室检查 一 血液改变 轻度贫血 白细胞计数升高 且以中性占优势 早期血小板数正常 以后升高 发热期血沉明显增快 C反应蛋白增高 二 尿与脑脊液等检查 尿中白细胞可能增多或有脓尿 脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高 但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性 三 心血管系统检查 少数患儿心电图有改变 主要为ST段和T波改变 P R间期和Q T间期延长 低电压 心律失常等 R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索 二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病 病毒感染 急性淋巴结炎 类风湿病以及其它结缔组织病 病毒性心肌炎 风湿炎心脏炎互相鉴别 本症与猩红热不同之点为 皮疹在发病后第3天才开始 皮疹形态接近麻疹和多形红斑 好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期 青霉素无疗效 本症与幼年类风湿病不同之处为 发热期较短 皮疹较短暂 手足硬肿 显示常跖潮红 类风湿因子阴性 本症与渗出性多形红斑不同之点为 眼 唇 无脓性分泌物及假膜形成 皮疹不包括水疱和结痂 本症与系统性红斑狼疮不同之处为 皮疹在面部不显著 白细胞总数及血小板一般升高 抗核抗体阴性 好发年龄是婴幼儿及男孩多见 鉴别诊断 本症与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处 但MCLS的发病率较多 病程产短 预后较好 这两种病的相互关系尚待研究 本症与出疹性病毒感染的不同点为 唇潮红 干裂 出血 呈杨梅舌 手足硬肿 常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮 眼结膜无水肿或分泌物 白细胞总数及粒细胞百分数均增高 伴核左移 血沉及C反应蛋白均显著增高 本症与急性淋巴结炎不同之点为 颈淋巴结肿大及压痛较轻 局部皮肤及皮下组织无红肿 无化脓病灶 本症与病毒性心肌炎不同之处为 冠状动脉病变突出 特征性手足改变 高热持续不退 本症与风湿性心脏炎不同之处为 冠状动脉病变突出 无有意义的心脏杂音 发病年龄以婴幼儿为主 并发症 1 冠状动脉病变2 胆囊积液3 关节炎或关节痛4 神经系统改变5 其他并发症 偶有肺水肿 尿道炎等 治疗原则 治疗原则 无特效 采用抗凝 抗炎控制血管炎 预防冠脉损害和心肌梗塞1 一般治疗 补充水分 营养 纠正电解质 休息2 阿司匹林 首选 3 静脉丙种球蛋白4 糖皮质激素 护理 1 发热的观察与护理患儿多以发热起病 体温39 40 可持续7 10天 精神萎靡 烦躁不安 这一阶段尽量让患儿卧床休息 监测体温 每4h测量1次并记录 体温 38 5 进行物理降温 给予头部冷敷 温水擦浴 物理降温效果不明显者 使用药物降温 以防高热惊厥 多饮水 饮水不足者 汇报医生 及时由静脉补充 护理 1 发热的观察与护理患儿发热期间 要卧床休息 注意病房空气流通 每日开窗通风 每次30分钟 避免对流风 通风期间注意患儿保暖 避免受凉 遵医嘱给予退热药后患儿会大量出汗 要为患儿及时擦干汗液并且更换清洁干燥的棉质衣 避免受凉和增加舒适感 密切观察患儿发热并及时处理 以免引起高热惊厥 认真做好交接班 护理 2 口腔黏膜的观察与护理腔咽部黏膜充血 口唇皲裂 使用生理盐水每日清洗口腔2 3次 同时观察口腔黏膜有无糜烂 溃疡及其演变情况 进食前后协助患儿饮用少量温开水 保持口腔清洁 促使创面愈合 口唇干裂给甘油涂擦 护理 3 皮肤 淋巴结的护理指趾端脱皮 硬肿患儿切忌用手撕扯 应用清洁的剪刀小心修剪 并及时修理患儿指甲以免抓破皮肤 避免在硬肿的手足上留置留置针 肛周皮肤发红 涂红霉素软膏 每次便后清洗臀部 保持皮肤清洁 干燥 双眼球结膜充血明显的患儿 每晚临睡前遵医嘱给予眼膏涂抹保护 嘱患儿不要用手揉擦眼睛 对于全身皮疹所致皮肤瘙痒者 可根据医嘱给予炉甘石洗剂外涂 护理 4 其他脏器损害的观察与护理患儿超声心动图检查提示有心脏损害 急性期卧床休息 尽量减少对患儿的刺激 治疗护理集中进行 密切监测面色 精神状态 心率 心律 心音 每4h测心率1次 发现心音低钝 心律不齐 心率增快时 及时做心电图 彩超检查 以明确心脏损害的程度 严格控制输液速度 以免增加心脏的负 护理 5 生活护理患儿发热口腔黏膜充血糜烂时应给予易消化 营养丰富的流质或半流质 食物宜温凉 少量多餐 体温恢复正常后 食欲多有改善 则给予高热量 高蛋白质 高维生素的饮食 有利于机体迅速康复 病房每日开窗通风 保持病室内安静 避免刺激患儿 严格限制探视家属人数 减少交叉感染的机会 护理 6 药物治疗的护理川崎病的治疗 常用阿司匹林和静注丙种球蛋白 丙种球蛋白属于血液制品 而且价格昂贵 用药前和患儿家长做好沟通 并且告知其用药的重要性 尽可能在疾病早期应用 可减少冠状动脉扩张的发生 此药物易引起变态反应 故在输液过程中严格执行无菌技术原则 严格控制输液速度 若体温高于38 4度 立即停止输液 积极降温 待体温正常后继续输入 静注丙球开始30min内应缓慢滴注8 10gtt min 注意观察有无发热 皮疹及过敏反应 护理 口服药护理主要肠溶阿司匹林和双嘧达莫丁 川崎病患儿都有血小板增多 血液呈高凝状态 易形成血栓 阿司匹林和潘生丁均有抗血小板凝集及血栓形成的作用 可防止川崎病并发心肌梗死 阿司匹林副作用有胃肠道反应如恶心 呕吐 腹痛 因此在喂服此药是尽量避免空腹 以免增加不适 密切观察患儿有无恶心 呕吐 头晕 耳鸣 皮疹等 观察患儿大便颜色 性状及量 用药期间要定期复查血常规 肝功能和凝血功能 护理 7 心理护理患儿入院时病情急 家长对疾病缺乏了解 医生护士要根据家长的文化程度 向其耐心解释病情 护士要给与患儿安抚 多与家长沟通 消除其恐惧心理 积极配合治疗 要告知家长丙种球蛋白费用比较贵 此药要尽早为患儿使用 以减轻冠状动脉病变 向家长做好解释工作 同时要根据患儿年龄特点 了解每个患儿的心理反应 重视