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文档简介
心肌疾病 1995年WHO 国际心脏联合工作组 ISFC 将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变 分为扩张型 肥厚型 限制型和致心律失常性右室心肌病四型 病例一 男患 32岁 以呼吸困难 胸痛就诊 心脏听诊可闻及第二心音逆分裂 胸骨左缘3 4 6级收缩期杂音 呈递增 递减型 心电图检查 ST T段改变 电轴左偏 X线 左心缘圆隆 超声心动图检查 一 二维超声心动图1 左室长轴及四腔心切面 左房轻大 左室壁非对称性肥厚 室间隔明显增厚 呈纺锤状 左室后壁不厚 肥厚的室间隔回声粗糙增强 明显不均匀 呈斑点状 2 左室短轴切面 见室间隔及前壁明显增厚 侧壁 下壁轻度增厚 肌层回声增强粗糙 左室乳头肌水平见前外乳头肌及后内乳头肌增厚 位置前移 二 M型超声心动图1 二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF下降速率减慢 二尖瓣前叶舒张期开放时E峰与室间隔相撞 SAM现象 2 肥厚的室间隔收缩运动呈低平状 左室后壁收缩运动增强 左室收缩功能正常 三 彩色多普勒左室流出道内收缩早期充满五彩细窄血流束 向主动脉瓣延伸 彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻部位 四 频谱多普勒左室流出道频谱为负向高速充填状射流 射流流速3 37m s 压差45mmHg 五 组织速度成像室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱Am Em 等容舒张期IVR延长 六 三维超声心动图三维超声可更直观的显示左室心腔变小及室壁增厚程度及位置 对于梗阻性HCM患者可更清晰的显示左室流出道狭窄的程度 超声诊断 肥厚型梗阻性心肌病 临床最后诊断 肥厚型梗阻性心肌病 病例二 男性患者 56岁 六个月前无明显诱因出现胸闷 心前区隐痛 心脏听诊心律齐 未闻及明显杂音 心电图 ST T段改变 电轴左偏 X线 左心缘圆隆 超声心动图检查 一 二维超声心动图1 左室长轴切面 室间隔明显增厚 左室后壁轻度增厚 呈非对称性肥厚 肥厚的心肌回声增强 不均匀 呈斑片状 2 左室短轴切面 室间隔及左室前壁明显增厚 侧壁 下壁增厚 后壁轻度增厚 肌层回声增强粗糙 二 M型超声心动图1 二尖瓣EF下降速率减慢 二尖瓣前叶开放时E峰与室间隔相撞 2 肥厚的室间隔收缩运动幅度减低 左室后壁运动增强 左室收缩功能正常 三 彩色及频谱多普勒左室流出道内收缩期充满蓝色血流信号 血流速度正常 四 组织速度成像室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱Am Em 等容舒张期IVR延长 五 三维超声心动图显示室间隔增厚 左室流出道无梗阻 病例三 男患 42岁 心悸 乏力 胸部不适1年余 进行性加重 近期出现活动后气短 呼吸困难等症状 查体 心界增大 双下肢水肿 心脏听诊闻及第三及第四心音 心律不齐 心电图 窦性心动过速 左束支阻滞 X线 X线检查 心影明显扩大 肺淤血 超声心动图检查 一 二维超声心动图1 四个房室腔均明显增大 以左心室 左房为著 左室壁相对变薄 弥漫性运动减弱 2 左室心尖部附壁血栓形成 二 M型超声心动图1 心底波群见主动脉振幅减低 主动脉瓣开放小 关闭速度减慢 2 二尖瓣波群见左室明显增大 二尖瓣前后叶开放幅度变小 形成 大心腔 小开口 EPSS明显增大 左室壁振幅弥漫性减低 左心室收缩功能减低 三 彩色多普勒各瓣口血流色彩暗淡 二尖瓣 三尖瓣轻度反流 四 频谱多普勒二尖瓣口血流频谱呈 限制性 充盈 E峰呈高耸的尖峰波 A峰极低甚至消失 五 组织速度成像左室侧壁二尖瓣环水平组织多普勒Em Am 等容舒张期延长 六 三维超声心动图三维超声心动图能更加直观地观察瓣口运动 心腔内有无血栓 血栓部位 数量等情况 而且三维超声采用多平面的Simpson法评价左室收缩功能 更加准确 超声诊断 符合扩张型心肌病声像图改变 临床最后诊断 临床经心内膜活检确诊为扩张型心肌病 病例四 男患 23岁 心悸 气短1年余 进行性加重 近期出现呼吸困难 查体 心界增大 肝大 心脏听诊心律不齐 血压正常 心电图 室性早搏 伴右束支传导阻滞 超声心动图检查 一 二维超声心动图1 右心室弥漫性增大 右室流出道增宽 心尖部增宽 2 右室心尖部 右室流出道心肌变薄 3 病变区域室壁运动明显减弱 二 M型超声心动图右心室增大 室壁运动明显减弱 右室收缩功能减低 以射血分数减低为著 左心功能可正常 三 彩色及频谱多普勒1 三尖瓣轻 中度反流 2 三尖瓣口频谱多普勒E峰 A峰 超声诊断 考虑致心律失常性右室心肌病 右室双期功能减低 三尖瓣中度反流 临床最后诊断 经心内膜活检确诊为致心律失常性右室心肌病 病例五 女性 SLE患者 36岁 心悸 气短 乏力1 5年 进行性加重 查体 心界增大 双下肢水肿 心脏听诊闻及第三及第四心音 心电图 左束支阻滞 X线 心影明显扩大 肺淤血 超声心动图检查 一 二维超声心动图1 左室心尖部 侧壁心内膜面可见多发突入左室腔内的肌小梁 小梁之间可见深度不同的间隙 室间隔基本正常 病变处心内膜节段性缺失 2 左心室壁呈非均匀性变薄 近心外膜处心肌回声接近正常 收缩末期非致密化心肌层与致密化心肌层比例 2 二 M型超声心动图左室腔扩大 室壁运动减低 左室收缩功能
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