上海交通大学医学院教案.doc

上海交通大学医学院教案教 案课程名称_临床生化_授课题目 微量元素和维生素的代谢紊乱授课日期 2008年 10 月 9 日 授课班级医学检验06级本科授课时数3学时授课方式理论课 授 课 重 点 、 难 点重点重要微量元素的生物学作用及临床意义维生素的生物学作用及临床意义难点微量元素的代谢维生素的代谢 授 课 内 容 、 教 具 与 时 间 分 配 授课内容：第一节 重要微量元素的代谢、生物学作用及临床意义（50min）宏量元素（占人体总重量万分之一以上） 碳、氢、氧、氮； 钙、磷、钾、硫、钠、氯、镁。微量元素（占人体总重量万分之一以下） 必需：铁、锌、铜、碘、氟、锰、钼、 钴、铬、硒、锡、硅、镍、钒、砷 非必需 有害：汞、铅、铝、砷等微量元素生理功能：微量元素与酶的关系；构成体内重要的电子载体及电子传递系统；参与激素与维生素的合成；影响免疫系统的功能。一、铁(iron,Fe)（一）铁的代谢体内存在形式：功能铁和储存铁主要吸收部位：十二指肠及空肠上段主要吸收形式：Fe2+第_1_页 授 课 内 容 、 教 具 与 时 间 分 配主要排泄途径：肾脏、粪便和汗腺（二）铁的生物学作用1.合成血红蛋白2.合成肌红蛋白3.构成人体必需的酶4.参与能量代谢5.与免疫功能相关(三)铁缺乏症与缺铁性贫血铁减少期(iron depletion,ID)红细胞生成缺铁期(iron deficiency erythropoiesis,IDE)缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)(四)铁中毒二、 碘（iodine,I）（一）碘的代谢来源：食物吸收：消化道储存利用：甲状腺细胞排泄：肾脏 （二）碘的生物学作用主要是作为甲状腺激素的合成原料，通过甲状腺激素发挥其生理作用。维持正常生长发育及智力发育，调节能量代谢。（三）碘缺乏与地方病1.地方性甲状腺肿在一个固定地区内，有比较多的人都患甲状腺肿时，才叫地方性甲状腺肿，其患病率一般在5以上。主要原因：缺碘（四）碘过量与高碘性甲状腺肿1.高碘性甲状腺肿2.碘性甲状腺功能亢进三、锌（zinc,Zn）1961年Prasad等首先发现伊朗乡村侏儒症，之后证实锌是人体必需微量元素之一。（一）锌的代谢含锌总量：正常成人 23g；足月新生儿 60mg；分布：99%在细胞内；来源：主要是食物，瘦肉、肝脏、蛋类、鱼、大豆、芝麻、花生等都含有大量的锌。含锌量最高的是牡蛎肉，其含锌量达1000毫克千克以上。 ；吸收：十二指肠、近侧空肠；排泄：主要经粪便，其余于尿液及汗液。（二）锌的生物学作用多种酶的功能成分或激活剂；促进机体生长发育、创伤愈合；增强免疫及吞噬细胞的功能；抗氧化、抗衰老及抗癌作用；维持正常的味觉功能等。（三）与锌代谢紊乱有关的疾病1.营养性锌缺乏2.肠病性肢端皮炎（AE）3.锌中毒四、硒（selenium,Se）（一）硒的代谢含量：14-21mg吸收部位:十二指肠分布:全身软组织排泄:主要从尿液排出（二）硒的生物学作用1.硒是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）活性中心的必需组成成分；2.参与辅酶A和辅酶Q的合成；3.与视力和神经传导有密切关系；4.拮抗某些有毒元素及物质的毒性；5.刺激免疫球蛋白及抗体的产生，增强抵抗力；6.保护心肌正常结构、代谢和功能；7.调节维生素A、C、E、K的代谢；8.抗肿瘤。（三）与硒代谢有关的疾病1.克山病 （Keshan disease）2.大骨节病3.硒中毒地方性慢性硒中毒和自然环境中硒含量过高有关。临床表现：牙釉质破坏、贫血、营养不良及慢性关节炎。 Selenium can be a natural contaminant in soils and water enriched by agricultural irrigation in arid and semi-arid environments. High concentrations of selenium can lead to birth defects and reproductive disorders in fish and waterfowl. 五、铜（cuprum,Cu）1847年Harless就指出软体动物内的铜具有重要作用。1878年Frederig首先从章鱼血内蛋白质复合物中将铜分离出来，并称这种含铜蛋白质为铜兰蛋白（hemocyanin）。1928年Hart报告铜为哺乳动物的必需元素。大约与此同时，在家养的动物中确认出现铜缺乏病背部凹陷和腹泻。1984年报告了营养不良婴儿的铜缺乏症。（一）铜的代谢含量：80-100mg主要吸收部位：十二指肠和小肠上段运输载体：铜蓝蛋白（二）铜的生物学作用1.维护正常的造血机能2.维护骨骼、血管和皮肤的正常3.维护中枢神经系统的健康4.保护毛发正常的色素和结构5.保护机体细胞免受超氧离子的毒害（三）与铜紊乱有关的疾病1.铜缺乏症人体明显的铜缺乏病首先报告于1964年，发现于蛋白质-能量营养不良的婴儿。 病因：早产儿；全面营养不良和长期腹泻；伴有小肠吸收不良的病变；长期完全肠外营养的病人；长期使用螯合剂。 特征：骨质疏松，嗜中性粒细胞减少，贫血等。2.先天性铜代谢障碍疾病 肝豆状核变性（Wilson病） 是一种常染色体隐性遗传的铜的代谢障碍所引起的少见疾病。起因：先天性的铜代谢障碍症状：肝硬化，大脑豆状核区功能不全的神经性异常，共济失调，肢体震颤，角膜Kayser-Fleischer环（角膜外缘呈棕色或灰绿色的环），皮肤色素沉着，肾异常。治疗：消除身体组织中过量的铜，并防止铜在各器官组织继续沉积。Menke综合征 亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征。它以X链伴性隐性遗传性疾病。六、有害的微量元素 铅（lead，Pb）铅是自然界最常见元素之一，也是污染环境，危害人体健康的有害元素之一。铅对人类是一种积累致毒物质。我国的工业性铅污染远较传统工业国家严重，是造成儿童铅中毒的主要原因之一铅中毒的临床表现1.神经系统：成人以外周神经损害为主，小儿以中枢神经系统病变为主。2.血液系统：血红蛋白合成减少，缩短循环中的红细胞寿命，外周血中常有点彩红细胞出现。3.消化系统：消化不良。4.体格生长发育：抑制生长。第二节 维生素的代谢、生物学作用及临床意义（70min） 维生素（Vitamins）是人体必需的一类微量营养素，是人体需要量很小，但自身不能合成或合成量不足，必须从食物中获得的一类有机化合物。维生素的特点：是一类低分子有机化合物，种类很多，但化学结构、性质各不相同；多数不能在体内合成，或即使个别能合成，合成量也常不能满足机体需要，必需由食物供给；机体对维生素的需要量极微，每日仅以mg或g计算，需要量虽小，但为人体生命活动所必需；多数水溶性B族维生素在机体中是构成酶的辅酶（或辅基）的组成成分，对调节物质代谢发挥重要功能；脂溶性维生素都具有特殊的生理功能。一、脂溶性维生素维生素A、D、E、K，共同特点： 是非极性的疏水分子，不溶于水，只溶于脂肪及脂溶剂中； 在食物中常与脂类共同存在，在肠道吸收时与脂类吸收密切相关； 脂溶性维生素可在体内储存，排泄较缓慢，如果维生素A及D摄入过多，在机体中积蓄，可引起中毒症状； 脂溶性维生素各有不同的功能，一般在机体中不起辅酶（或辅基）的作用，但在生命活动中，具有某些特殊的生理机能。（一）维生素A （Vitamin A）维生素A的代谢活性形式:视黄醇、视黄醛和视黄酸维生素A酯 醇式视黄醇结合蛋白（RBP） 维生素A-RBP-PA 复合物前清蛋白（prealbumin，PA）该形式避免维生素A自肾排出； 避免维生素A表面活性作用对细胞膜的损伤。生理功能：生成视紫红质，参与暗适应在糖蛋白合成中是转移单糖至肽链的中介物防癌抗癌作用促进生长发育维持机体正常免疫功能缺乏与过量：对视觉的影响 视紫红质缺乏，视网膜感光能力减弱，出现暗适应时间延长及夜盲症。缺乏Vit A时，上皮组织鳞状变形及角化导致相应组织器官病变或功能障碍。表现：干眼症、易患呼吸道感染、生殖功能障碍、骨骼生长异常、对感染抵抗力降低等。（二）维生素D 维生素D是环戊烷多氢菲类化合物。 维生素D缺乏性佝偻病常见于婴幼儿，由于体内维生素D 不足而引起钙、磷代谢障碍，钙盐不能正常地沉积于骨骼的生长部分，以致出现生长骨发生病变为特征的一种慢性营养性疾病，称为佝偻病（rickets），如该病发生于成年人，则出现成熟骨骼的钙化不全，称为骨软化症。1.维生素D的代谢麦角固醇 维生素D27-脱氢胆固醇 维生素D3生理功能：维持血清钙磷浓度的相对稳定，提供骨骼生长发育与神经体液对钙磷的需要。（三）维生素E维生素E 又称生育酚生育酚（tocopherol，T）三烯生育酚（tocotrienol，T-3）生育酚的生物学活性最高1、维生素E的代谢吸收：维生素E的吸收率随摄入量的增高而降低。主要储存场所：体脂、肝、肌肉等排泄：氧化产物在肝内与葡萄糖醛酸结合，经尿排出2.生理功能：细胞膜的重要组成成分；主要的脂溶性抗氧化剂；保护生物膜的正常结构和功能；保护Vit A、VitC，使其在体内发挥生理作用。3.摄入量和食物来源：（四）维生素K1.维生素K 的代谢 2.生理功能：-羟化酶的辅助因子；维持体内、凝血因子在正常水平；促进骨的重建及钙的动员。3.缺乏与过量维生素K缺乏的病因：口服抗生素造成肠道菌谱紊乱或阻塞性黄疸；胆汁分泌障碍时脂肪吸收不良，致使维生素K吸收障碍。维生素K缺乏的临床表现：低凝血酶原症及凝血时间延长二、水溶性维生素B族维生素与维生素C，共同特点：都溶于水，容易在食物加工过程中丧失活性或流失；机体基本不能合成，必需经常由食物供给；人体需要量很少，基本不能储存，过量由尿排出，故不会引起中毒。（一）维生素B1维生素B1（vitamin B1）又称抗脚气病维生素,因其分子中含有硫和氨基，故又称硫氨素（thiamine）。在碱性溶液中不耐高热，氧化剂及还原剂可使其分解。1、Vitamin B1的代谢TPP是羧化酶和转酮酶等的辅酶。2.生理功能：(精神性的維他命 )Vitamin B1与神经、肌肉、心肌的营养与功能关系密切；Vitamin B1通过抑制胆碱酯酶促进消化道的运动和分泌，增进食欲。脚气病(Beriberi)分类:湿型(wet form):由心脏衰竭引起,临床上以水肿、心悸和呼吸困难为主要症状,较严重，较少见。干型(dry form):由周边神经炎引起，临床上呈现手脚麻、疼或失去感觉、肌肉无力，严重时手脚无法动弹。（二）维生素B2维生素B2（vitamin B2）是核醇与6，7-二甲基异咯嗪的缩合物,又称核黄素。酸性溶液中稳定，遇碱易分解。1、维生素B2的代谢体内存在形式：游离核黄素 黄素单核苷酸（flavin mononucleotide，FMN） 黄素腺嘌呤二核苷酸（flavin adenine dinucleotide，FAD）2.维生素B2的生理功能：以黄素酶的辅酶参与体内多种物质的氧化还原反应，在反应中担负转移电子和氢质子的载体作用；维持动物正常生长所必需的因素；参与氨基酸和脂肪的氧化；参与蛋白质和某些激素的合成；参与体内铁的转运。（三）维生素PP维生素PP：烟酸（尼克酸） 烟酰胺（尼克酰胺）1、维生素PP的代谢2.生理功能：细胞代谢过程中氧化还原反应系统的主要辅酶，主要作为递氢体和递电子体。推荐摄入量和食物来源：体内可部分由色氨酸转变而来，膳食中供给量多以烟酸当量（mg）表示。烟酸当量（mg）=烟酸（mg）+1/60色氨酸（mg）3.缺乏与过量烟酸缺乏病主要临床表现：皮炎(Dermatitis)腹泻(Diarrhea)痴呆(Dementia)（四）维生素B6维生素B6有三种形式：吡哆醇（pyridoxine,PN）吡哆醛（pyridoxal,PL）吡哆胺（pyridoxamine,PM）B6在体内的活性形式：磷酸吡哆胺（PMP）磷酸吡哆醛（PLP）1、维生素B6的代谢2.生理功能：转氨基酶的辅酶氨基酸脱羧酶的辅酶犬尿酸原酶的辅酶某些氨基酸转羟甲基酶的辅酶胱硫醚酶的辅酶（五）叶酸叶酸（folic acid）最早从肝中分离得到，后来发现绿叶中含量丰富而命名为叶酸。1.叶酸的代谢血清中叶酸大部分与白蛋白结合运输小部分由一种特异的糖蛋白结合运输2.生理功能：转移一碳基团，参与物质代谢对血细胞生成，组织生长修复，神经系统功能以及脂类代谢等有关（七）维生素C维生素C 又称抗坏血酸（ascorbic acid），是一种较强的酸和很强的还原剂。体内存在两种形式：抗坏血酸 脱氢抗坏血酸1.维生素C的代谢吸收：小肠分布：全身水溶液排泄：泌尿系统2.生理功能：维持巯基