法洛四联症ppt课件.ppt

儿科病房之 法洛四联症 1 患儿 男 10个月 消瘦 出生后有青紫表现 且随年龄增加青紫加重 今晨吃奶时有溢奶 大哭大闹 出现呼吸困难 青紫加重 少时出现昏厥 抽搐 急诊入院 病例简介 2 病例简介 经急救处理后 对患儿进行体格检查 患儿唇 口腔黏膜 指 趾 甲等部位青紫明显 胸廓轻度畸形 心前区稍膨隆 心尖搏动弥散 心浊音扩大 胸骨左缘第2 4肋间在收缩期闻及 级粗糙喷射状杂音 杂音轻而短 血压84 56mmHg 患儿父母称 患儿常喜膝胸卧位 喜欢大人抱起时双下肢屈曲状 3 医疗诊断 法洛四联症 4 TOF 法洛氏四联症 TOF 是最常见的紫绀型先天性心脏病 1888年法洛详细阐明TOF是由四种不同病变 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 和右心室肥厚所组成的心脏畸形 故此病称为法洛四联症 5 病理生理 由于肺动脉狭窄 血液进入肺循环受阻 引起右心室代偿性肥厚 右心室压力增高 狭窄严重时 右心室压力超过左心室 此时为右向左分流 血液大部分进入骑跨的主动脉 由于主动脉骑跨于两心室之上 主动脉除接受左心室的血液外 还直接接受一部分来自右心室额静脉血 因而出现青紫 另外由于肺动脉狭窄 肺循环进行气体交换的血流减少 更加重了青紫的程度 在动脉导管关闭前 肺循环血流量减少的程度轻 随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重 青紫日益明显 6 临床表现 青紫 为其主要表现 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 多见于毛细血管丰富的浅表部位 如唇 指 趾 甲床 球结合膜等 因血氧含量下降 活动耐力差 稍一活动如啼哭 情绪激动 体力劳动 寒冷等 即可出现气急及青紫加重 缺氧发作 多见于2岁以后 发生的诱因为吃奶 哭闹 情绪激动 贫血 感染等 表现为阵发性呼吸困难 严重者可引起突然昏厥 抽搐 甚至死亡 其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上 突然发生该处肌部痉挛 引起一时性肺动脉梗阻 使脑缺氧加重所致 年长儿常诉头痛 头昏 7 临床表现 蹲踞 患儿多有蹲踞症状 每于行走 游戏时 常主动下蹲片刻 蹲踞时下肢屈曲 使静脉回心血量减少 减轻了心脏负荷 同时下肢动脉受压 体循环阻力增加 使右向左分流量减少 从而缺氧症状暂时得以缓解 不会行走的小婴儿 常喜欢大人抱起 双下肢屈曲状 杵状指 趾 患儿长期处于缺氧环境中 可使指 趾端毛细血管扩张增生 局部软组织和骨组织也增生肥大 表现为指 趾 端膨大如鼓槌状 8 法洛四联症的鉴别诊断 1 室间隔缺损室间隔缺损主要是左 右心室之间有一异常通道 早期左心室压力高于右心室 分流为自左向右 一般无青紫 在胸骨左缘第3 4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音 2 动脉导管未闭早期左向右分流 当肺动脉压力超过主动脉时 产生右向左分流 患儿呈现差异性紫绀 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 胸骨左缘第2 3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音 3 肺动脉瓣狭窄临床表现与轻型或无青紫的TOF相似 但杂音的位置较高 于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音 X射线检查显示心影增大 肺动脉总干有狭窄后扩张 心电图示右心室重度肥厚 有高尖P波 9 辅助检查 X线检查 心脏大小一般正常或稍增大 典型者前后位心影呈 靴状 即心尖圆钝上翘 肺动脉段凹陷 上纵隔较宽 肺门血管影缩小 两侧肺纹理减少 透亮度增加 年长儿可因侧支循环形成肺野呈网状纹理 25 的患儿可见到右位主动脉弓阴影 10 辅助检查 心电图 典型病例示电轴右偏 右心室肥大 狭窄严重者往往出现心肌劳损 可见右心房肥大 超声心电图 二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向右移位 右心室内径增大 流出道狭窄 左心室内径缩小 多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉 11 护理诊断 气体交换受损与心内分流有关活动无耐力与血氧饱和度下降有关生长发育迟缓与血氧下降影响生长发育有关潜在并发症心力衰竭 脑栓塞 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎 12 治疗要点 以根治手术治疗为主手术年龄一般在2 3岁以上 在体外循环下作心内直视手术 切除流出道肥厚部分 修补室间隔缺损 纠正主动脉右跨 如肺血管发育较差不宜作根治手术 则以姑息分流手术为主 以增加肺血流量 待年长后一般情况改善是再作根治术 缺氧发作时的处理 1 置患儿于膝胸位 2 及时吸氧并保持患儿安静 3 皮下注射吗啡0 1 0 2mg kg 可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促 4 静脉应用碳酸氢钠 纠正代谢性酸中毒 5 可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔 心安得 减慢心率 缓解发作 13 法洛四联症的并发症 常见的并发症脑栓塞脑脓肿亚急性心内膜炎 14 护理措施 1 建立合理的生活制度安排好患者的作息时间 减少心脏负担 保证睡眠 休息 根据病情安排适当活动量 集中护理 避免小儿患者情绪激动和大哭大闹 严重者应卧床休息 2 饮食以普食 半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主 少量多餐 勿暴饮暴食 尤其控制液体入量20 40ml 小时注意营养搭配供给充足能量 蛋白质和维生素 保证营养需要 增强体质 避免呛咳和呼吸困难 家长应加强陪护 心功能不全时有水钠潴留 应根据病情 采用无盐饮食或低盐饮食 3 遵医嘱按时服药 不可随意停药 增减药物用量 同时也要做好好心理护理 对患者 尤其是对患儿关心爱护 态度和蔼 对家长和患儿解释病情和检查治疗过程 建立良好的护患关系 4 定期复查 调整心功能到最佳状态 使之能安全到达