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泌尿系统疾病 概述急性肾小球肾炎肾病综合征尿路感染 了解急性肾炎 AGN 的病因 了解AGN和肾病综合征 NS 发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点 目的要求 儿童泌尿系统解剖生理特点 解剖特点 肾脏 输尿管 膀胱 尿道生理特点 肾小球滤过率 肾小管重吸收和排泄功能 浓缩和稀释功能 酸碱平衡 肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液特点 排尿次数 每日尿量 尿的性质 少尿 无尿 尿沉渣检查 Addis计数 尿比重 AGN和NS的患病率 AGN和NS的发病情况 急性肾小球肾炎 AcuteGlomerulonephrits AGN 临床表现 前言 发病机制 病理 治疗 诊断和鉴别诊断 AGN 指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变 临床以水肿 少尿 血尿及高血压为主要表现 预后良好 但如处理不当也可于急性期死于肺水肿 高血压脑病或ARF 绝大多数为链球菌感染后所致 称之为APSGEN 即通常临床所谓的急性肾炎 临床表现 前言 发病机制 病理 治疗 诊断和鉴别诊断 发病机制 形成CIC或IC 肾小球局部免疫炎症反应 毛细血管内增生 GBM完整性受损 GRF 水 钠排出 尿少 血容量 静脉压 间质容量 循环负荷 水肿 高血压 血尿蛋白尿 溶血性链球菌A族致肾炎菌株 Ag 临床表现 前言 发病机制 病理 治疗 诊断和鉴别诊断 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 左 正常 右 内皮 E 和系膜 M 细胞增生 上皮下驼峰状电子致密物 D 沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编 肾脏病病理图鉴 人民卫生出版社 1998年 病理 PASM HE染色 400正常 PASM染色 100ECPGN 病理 HE 1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞 病理 Masson 1 000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积 即驼峰 Hump 病理 PAM Masson 1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰 病理 IF 400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积 病理 EM 10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物 H 驼峰 临床表现 前言 发病机制 病理 治疗 诊断和鉴别诊断 临床表现 前驱感染 少尿oliguria 水肿edema 血尿hematuria 高血压hypertension 临床表现 典型表现 水肿可出现少尿 但发展至无尿 anuria 者为少数 年龄正常尿量少尿无尿婴儿400 500 200幼儿500 600 200 30 50学龄前600 800 300学龄儿800 1400 400单位 ml 临床表现 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性 临床表现 一般病例 水肿 肉眼血尿 grosshematuria 镜下血尿 microscopichematuria 临床表现 一般病例 血尿 血压 mmHg 学龄前 120 80学龄儿 130 90 高血压判断 临床表现 一般病例 高血压 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全 临床表现 严重表现 临床表现 严重病例 严重循环充血 循环容量增加 静脉压增高所致起病后一周内早期诊断 呼吸 心跳 烦躁不安 胸闷 腹痛 由于血压急剧升高 导致脑血管痉挛或脑血管高度充血 而致脑水肿 表现为头痛 恶心 呕吐 复视 或一过性失明 严重者可出现惊厥 昏迷 血压升高超过140 90mmHg 并伴视力障碍 惊厥及昏迷之一者即可诊断 临床表现 严重病例 高血压脑病 肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱 BUN 6 4mmol LCr 62 0 mol L 临床表现 严重病例 急性肾衰竭 无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征形式起病的急性肾炎 临床表现 不典型表现 ASO 10 14d开始升高3 5w高峰3 6m恢复 ESR 显著 代表疾病的活动性 2 3m恢复 增高程度与疾病严重度无关 C3 2w内 6 8w恢复 临床表现 实验室检查 尿化验 蛋白 RBC或管型 临床表现 实验检查 尿化验 蛋白 RBC或管型 临床表现 实验检查 临床表现 急性肾炎的诊断要点 起病1 3w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿 少尿 血尿 高血压 尿检有蛋白 RBC 管型 血清C3 伴或不伴ASO 临床表现 前言 发病机制 病理 治疗 诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 临床表现 前言 发病机制 病理 治疗 诊断和鉴别诊断 治疗 治疗原则及程序 自限性疾病 无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程 如水钠潴留 血容量过大 防治急性期并发症 保护肾功能 以利其自然恢复 治疗 基础治疗 休息饮食 治疗 对症治疗 利尿降压 治疗 抗感染治疗 青霉素类 治疗 严重病例的治疗 严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭 Nephroticsyndrome NS 肾病综合征 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加 导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群 以大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症和不同程度水肿为特征 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20 仅次于ANG 居第2位 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 发病机制 发病机制 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 病理 病理 正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编 肾脏病病理图鉴 人民卫生出版社 1998年 病理 正常肾小球毛细血管模式图 病理 模型 正微小病变性肾小球病 左 正常 右 上皮细胞足突广泛融合 消失 正常 NS患儿 病理 光镜 PASM HE 400正常肾小球 PAS 400肾小球结构基本正常 病理 电镜 EM 13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 这是该病的特征性病变 EM 8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜 BM 内皮细胞 En 足细胞 P 及足突 FP 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 病生与临床 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质 通常 100mg M2 d 200mg d为异常NS 定性 定量 50mg kg d 病生与临床 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 对机体的影响 大量蛋白尿 低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25 羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG 补体旁路B因子 脂蛋白酶 脂代谢改变 抗凝血酶 纤溶有关因子 高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 病生与临床 血浆白蛋白 30g L 治疗前 治疗后 低蛋白血症 病生与临床 低蛋白血症 原因 尿中排出分解代谢 肾小管处分解 肝合成状态血管通透性增加致间质中增加 血中下降胃肠道 吸收不良 异常丢失 病生与临床 低蛋白血症 对机体的影响 蛋白质营养不良影响内环境的稳定 渗透压下降 25 30mm g降至6 8mm g 血容量改变营养多种物质代谢 脂代谢对药代动力学影响 病生与临床 水肿 下行性凹陷性严重者可有体腔积液 病生与临床 underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压 血容量 神经内分泌调节改变 RAA ADH 心房肽等 水肿 overfilledtheoryNS原发性水钠潴留 水肿 原因 病生与临床 血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 5 72mmol L 主要危害 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 高脂血症 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 临床并发症 免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用 气管炎 肺炎 腹膜炎 皮肤感染 感染 临床并发症 低血容量和休克 原因 体液调节机制差 强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白 20g L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗4 8w尿蛋白仍 者 争取肾活检 诊断 单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS 以下一项或多项大量蛋白尿 持续性血尿 两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC 10个 HP高脂血症 氮质血症 除外循环量不足 高血压 除外激素影响 持续性低补体血症 临床诊断 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗 治疗要点 休息 营养限盐1 2g d蛋白质2g kg d 抗感染 利尿 降压或对症处理 包括严重病例处理 糖皮质激素治疗 治疗要点 短疗程8 12周中 长疗程目前国内通行长程治疗9月 1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病 激素疗效判定 治疗 以泼尼松1 5 2mg kg d 最大量60mg d 治疗8w判断 激素完全效应 敏感型 激素部分效应 部分敏感型 激素无效应 耐药型 激素疗效判定 治疗 复发 半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发依赖 对激素敏感 用药缓解 减量或停药2周内复发 恢复用量或再次用药又缓解并重复2 3次者 泌尿道感染 UnrinaryTractInfection UTI 概述 儿科常见的感染性疾病之一国内统计约占泌尿系统疾病住院第3 4位临床以细菌尿和 或 白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型 容易漏诊合并严重畸形和 或反复感染可致肾疤痕形成 病因和发病机制 宿主的易感因素致病菌的特征 一 宿主的易感因素小儿的输尿管长而弯曲 管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短 男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常 膀胱输尿管反流双肾盂 双输尿管 后尿道瓣膜神经原性膀胱多囊肾慢性疾病 药物影响 二 致病菌的特征80 90 的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌 副大肠杆菌 克雷白杆菌等少数为粪链球菌 金葡萄球菌等偶由病毒 支原体或真菌 淋球菌引起 临床表现 急性感染新生儿以全身症状为主 多由血行感染引起 男女发病相等婴幼儿期全身症状重 局部症状轻微或缺如儿童期下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频 尿急 尿痛为主 上尿路感染以发热 寒战 腰痛 肾区叩击痛 肋脊角压痛等为主 二 复发与再感染复发经治疗后暂时转阴 停药后短期内原有致病菌又现 症状再现 再感染经治疗已愈 停药后较长时间 通常 6周 由另外一种致病菌侵入尿路引起 三 慢性感染病程迁延或反复发作 可出现贫血 消瘦 生长迟缓 高血压或肾功能不全 实验室检查及特殊检查 一 尿常规晨尿离心后镜检白细胞 5个 HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿 中段尿培养 抗生素应用前完成 避免污染 实验室检查及特殊检查 二 尿细菌学检查1 中段尿培养确诊2 尿涂片找细菌3 亚硝酸盐试验 三 影像学检查1 X线检查排尿性膀胱尿道造影MCU静脉肾盂造影IVP2 B超检查 3 核素检查99mTcDMSA对检查肾疤痕较敏感 有UTI症状 中段尿培养菌落计数 105 m1 无症状 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均 105 m1 耻骨上膀胱穿刺尿 细菌生长即有意义菌尿 诊断标准 临床评估 本次系初次感染 复发或再感染致病菌的确定及药敏试验感染的定位诊断 肾实质损害程度的估计有无尿路畸形 梗阻以及 反流 及