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再生障碍性贫血 肝病科杨江红 病例 患者 1474102 男 68岁诊断为继发性再生障碍性贫血 病史 主诉 乏力 纳差 活动后心悸 气促伴发热一月余简要病史 患者自诉一月前无明显诱因出现乏力 活动量较前明显减少 纳差 进食量为原食量的1 3 上楼后出现胸闷 气促 有发热 于每晚8时左右出现 最高体温为38 9 就诊血液科 症状未明显改善即出院 上述不适反复发作后收住我科 有腔隙性脑梗病史 曾做双侧髋关节置换术 病史 体格检查 体温 36 C 脉搏94次 分 呼吸20次 分 血压99 54mmHg 体重81kg 疼痛评分3分 神志清 表情淡漠 被动体位 慢性病容辅助检查 血常规 白细胞1 9 109 L 红细胞3 16 109 L 血小板67 109 L 游离三碘甲状腺原氨酸1 97pg ml 三碘甲状腺原氨酸0 6ng ml 甲状腺素4 01ug dl 直胆9 7ummol l 间胆3 6ummol l 白蛋白31 4g l B超示 肝脏弥漫性改变 脾大并脾实质内多发低回声灶 病情发展 体温最高达38 6 血常规 白细胞最低降至1 0 109 L 红细胞2 71 109 L 血小板15 109 L 血红蛋白83g L 心电图示阵发性房颤 再生障碍性贫血 一 概述概念 简称再障 是由多种原因导致造血干细胞数量减少和 或 功能障碍所引起的一类贫血 又称骨髓造血功能衰竭症 临床表现主要为骨髓造血功能低下 进行性贫血 感染 出血和全血细胞减少 发病情况 在我国为少见疾病 占住院总人数0 02 0 14 发病率7 4 10万人口 年 急性再障年龄 性别波动较大 以青壮年居多 慢性再障男性发病率高于女性 男 女慢性再障发病率在老年期 50 60岁 均有明显高峰 分类 遗传性再障获得性再障重型再障非重型再障 二 病因及发病机制1 病因原发性 找不到明确原因继发性 药物 化学 物理 病毒感染等 1 药物引起 剂量有关 药物毒性引起 抗肿瘤药 剂量无关 过敏 持续不可逆 氯霉素 2 化学物质 苯 影响造血母细胞DNA RNA合成 损害染色体 油漆 塑料 染料 3 物理因素 X射线 Y射线 阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂 使造血干细胞的数量减少 4 病毒感染 风疹病毒 EB病毒 流感病毒及肝炎病毒 非甲非乙肝炎病毒 5 其他 PNH SLE 胸腺瘤 慢性肾衰等等 2 发病机制 1 造血干细胞内在缺陷 种子学说 造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 造血干细胞质和量的异常 2 造血微环境的异常 土壤学说 骨髓 脂肪化 和局部结构组织的病理变化 3 免疫异常 免疫学说 T淋巴细胞数量与功能异常 三 病理1 造血组织减少 全身红髓容量减少 黄骨髓代替红骨髓2 造血细胞减少 非造血细胞增多3 全身淋巴组织萎缩 脾缩小 1 6病人出现肝 脾 淋巴结髓外造血 多见于儿童 四 护理评估 一 健康史1 药物及化学物质接触史2 射线接触史3 病毒感染情况4 是否存在可引起再障的其他疾病 二 临床表现1 急性再障起病急 发展迅速 不经有效治疗多在一年内死亡 1 出血 皮肤 粘膜 呼吸道 消化道 眼底 颅内等 2 感染 口腔 呼吸道 易发展为败血症 坏死性感染 不易控制 3 贫血 进行性加重 随病情进展 Hb可下降致30g L 2 慢性再障起病缓慢 病程长 1 以贫血为主要表现 2 出血 轻 限制在皮肤粘膜 3 感染 以呼吸道为主 易控制 4 病程恶化 表现同急性型 称为重型再障II型 预后凶险 三 实验室检查 1 血象 全血细胞减少 程度可不同 网织红 1 0 中性粒 0 5 109 L 血小板 20 109 L 血涂片中幼红 幼粒细胞罕见 可出现畸形血小板 2 骨髓象 为确诊的主要依据 骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴 骨髓增生低下 粒 红系明显减少 不同部位增生减低不一致 五 诊断要点 临床表现 进行性贫血 出血和感染 无肝 脾和淋巴结肿大实验室检查 全血细胞减少 网织红 淋巴细胞比例相对性 骨髓至少一个部位增生低下或极度低下 三系减少 骨髓活检示造血组织均匀性减少排除其他全血细胞减少的疾病病史 六 治疗要点 支持疗法 加强保护措施 预防感染 避免诱发或加重出血对症治疗控制感染 根据药敏试验选择抗生素 必要时输注白细胞混悬液控制出血 可输注同型血小板纠正贫血 输注浓缩红细胞 治疗要点 针对发病机制 免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白 ATG 和抗淋巴细胞球蛋白 ALG 促进骨髓造血 雄激素 刺激产生EPO 促进红细胞生成造血细胞因子造血干细胞移植 包括骨髓移植 脐血输注及胎肝细胞输注等 七 护理诊断 1 活动无耐力 与肝功能受损有关 2 疼痛 NRS评分为3分3 跌倒 坠床评分55分4 体温过高 与感染有关 5 生活自理能力缺陷 ADL评分45分6 皮肤完整性受损 Braden评分17分7 潜在并发症 脑疝 活动无耐力 与肝功能受损有关 目标 患者在五日内活动耐力有所增加 措施 1 卧床休息 利于肝细胞修复 2 病情严重者协助患者做好生活护理 评价 患者在五日内活动耐力未增加 2 疼痛 NRS评分为3分 目标 患者在三日内能说出缓解疼痛的方法 舒适度有所增加 措施 1 定时评估患者疼痛的程度 2 指导患者卧床休息 采取舒适的体位 3 指导家属陪伴患者 采取聊天 读报 看电视 听音乐等方式分散注意力 4 必要时遵医嘱使用镇痛药物 并观察用药效果 评价 患者能说出缓解疼痛的方法 舒适度有所增加 3 跌倒 坠床评分55分 目标 患者在三日内能掌握防跌倒 坠床的相关知识 并且不发生跌倒 坠床 措施 1 每日评估跌倒 坠床风险 2 24小时留人陪护 活动时有人陪伴 3 保持病房的清洁 干燥 通畅 指导患者穿合适的衣裤 4 教会患者使用床头灯及呼叫器 日用品置于可取处 5 使用床档 指导患者渐起渐卧的方法 6 建立标识 重点交班 加强巡视 评价 患者能说出缓解疼痛的方法 舒适度有所增加 4 体温过高 与感染有关 目标 患者在五日内体温有所下降 舒适度增加 措施 1 评估患者体温过高的程度 2 给予物理降温 或遵医嘱用药 3 鼓励患者多饮水 4 定时监测体温 如有异常及时告知并处理 5 指导患者卧床休息 减少活动 6 做好患者的皮肤护理及口腔护理 7 适时通风 限制探视 评价 患者体温有所下降 舒适度有所增加 5 生活自理能力缺陷 ADL评分45分 目标 患者在住院期间的基本生活需要能得到满足 措施 1 评估患者生活自理能力的程度 2 及时巡视病房 协助患者进食 洗漱等 满足基本生活需要 3 做好晨晚间护理 定时翻身 4 协助患者活动 鼓励患者做力所能及的事 评价 患者基本生活需要能得到满足 6 皮肤完整性受损 Braden评分17分 目标 患者在出院前皮肤破损无扩大 措施 1 每日Braden评分一次 2 建立标识 严格交班 3 每2小时翻身一次 使用气垫床 减压贴 4 保持床单位的清洁 干燥 5 做好患者及家属的健