血液及疾病.doc

血液 定义简称“血”。人或高等动物体内循环系统中的液体组织,暗赤或鲜红色,有腥气,有四种成分组成：血浆，红细胞，白细胞，血小板。血浆约占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白质，钾盐和钙盐的混合物。血细胞组成血液的另外45%。理化特性血液的温度为37摄氏度， 颜色是有差别的，血液的红色的来自红细胞内的血红蛋白，血红蛋白含氧量多时呈鲜红色（动脉血），含氧量少的呈暗红色（静脉血）。通常献血抽的是静脉血，所以外观看上去呈暗红色。若血含较多的是高铁血红蛋白或其他血红蛋白衍生物，则呈紫黑色。血浆（或血清）因含少量胆红素，看上去呈透明淡黄色；若含乳糜微粒，则呈乳白浑浊；若发生溶血，则呈红色血浆。功能一般健康人如果一次失血不超过总血量的10，对身体影响不太大。当一次失血超过总血量的 20 时，则对健康有严重影响；超过总血量的30时就会危及生命。因为血液在心血管内循环流动，遍及全身。它保持着整个身体与外界环境间的联系，也维持着各器官组织间的相互联系。具体说来，血液具有如下重要的生理功能： （1）运输物质：从消化道吸收的各种营养物质、肺部吸入的氧，都要通过血液运输到全身各器官组织，供其利用；全身各种组织在代谢过程中所产生的代谢产物，如尿素、肌酐及二氧化碳等也需要通过血液运送到排泄器官肾、肺、皮肤及肠道等而排出体外。进入体内的药物也要通过血液分布到体内不同部位。 2.维持组织的兴奋性：维持机体各种组织正常兴奋性需要有合适而恒定的内环境，如温度、酸碱度（pH）、渗透压及各种离子浓度等，血液对维持内环境的恒定起着十分重要的作用，例如血液中的缓冲系统（如碳酸氨钠和碳酸、血浆蛋白、红细胞中的血红蛋白等）具有缓冲酸性或碱性物质的作用，使血液的pH值维持在735745。血浆中各种无机离子的含量及其比例对维持神经、肌肉的正常兴奋性，尤其是心肌的兴奋性至关重要。 3.调节机能：内分泌腺所分泌的激素，组织的特殊产物及一般代谢产物，如甲状腺素、肾上腺素、肾素、组胺、二氧化碳和乳酸等都要通过血液循环而分布到身体各器官组织，从而对各器官系统的机能活动进行调节。 4.防御作用：血液中的白细胞有吞噬细菌和异物的作用，血浆中的各种抗体有免疫作用，从而使机体能防御外界有害因素的入侵而保持身体的健康。 由于血液具有上述重要的生理机能，一旦血液的总量过分减少，或其组成成分发生异常变化，都可引起严重的后果。 人体各器官的生理和病理变化，往往会引起血液成分的改变，故患病后常常要通过验血来诊断疾病。 一红细胞增多症红细胞增多症红细胞增多症（polycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16/dl），红细胞压积大于55和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。1.真性红细胞增多症（olycythemia vera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为万，多发生在岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在岁以下的只占所有病例的。 起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约病人有舒张血压增高现象。 2.继发性红细胞增多症（Secondaryolyythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下： 继发性红细胞增多症的分类： 组织缺氧或氧释放障碍 （）生理性： ）胎儿期 ）环境中氧含量不足：高原地区 （）病理性： ）肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症（ickwickia Syndrom） ）肺动脉、静脉瘘 ）青紫型先天性心脏病 ）异常血红蛋白病：血红蛋白、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差 骨髓生成红细胞的功能增强 （）内源性： ）肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等 ）肾上腺：嗜铬细胞瘤、ushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等 ）肝：肝细胞瘤 ）小脑：成血管细胞瘤 （）外源性： ）应用睾丸酮或类似药物 ）应用生长激素 二血友病血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。主要症状输凝血因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。 每一累及的家族的临床表现不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见，有的病人直到小手术或拔牙后出血不止，作进一步检查时才被发现。 主要分类血友病（hemophilia）除甲、乙、丙三型外，加上血管性假血友病，构成血友病的四种类型。1986-1989年全国24省、市，37个地区作血友病患病率的调查，调查人数16866 654人，总患病率2.73/10万(男性5.21/10万，女性0.06/10万)，与欧美相比较低，四型的构成比是：甲型79.8%，乙型14.1%，丙型2.8%，血管性假血友病3.3%。 相关治疗1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 2、替代疗法。 （1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子浓缩剂。 （2）冷沉淀物：所含因子较新鲜血浆高510倍。须冷冻干燥存于20C下，室温下放1小时活性即丧失50，故应于1小时之内输完。 （3）中纯度因子制剂已被广泛用于临床（国内普遍使用的药物）。 （4）凝血酶原复合物浓缩剂。 （5）重组人凝血因子。（国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。） 3、去氨基D精氨酸血管加压素。 4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 5、抗纤溶药物：常用6氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 6、达那唑。 7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 （如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。） 8、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g日。 三败血症血症（septicemia），是指细菌进入血液循环，并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和脓毒败血症。以抗生素治疗为主，辅以其他治疗方法。预防措施为避免皮肤粘膜受损，防止细菌感染。临床表现临床表现随致病菌的种类、数量、毒力以及患儿年龄和抵抗力的强弱不同而异。轻者仅有一般感染症状，重者可发生感染性休克、DIC、多器官功能衰竭等。 （一）感染中毒症状大多起病急骤，先有畏寒或寒战，继之高热，热型不定，弛张热或稽留热；体弱、重症营养不良和小婴儿可无发热，甚至体温低于正常。精神萎靡或烦躁不安，严重者可出现面色苍白或青灰，神志不清。四肢末梢厥冷，呼吸急促，心率加快，血压下降，婴幼儿还可出现黄疸。 （二）皮肤损伤部分患儿可见各种皮肤损伤，以瘀点、瘀斑、猩红热样皮疹、荨麻疹样皮疹常见。皮疹常见于四肢、躯干皮肤或口腔粘膜等处。脑膜炎双球菌败血症可见大小不等的瘀点或瘀斑；猩红热样皮疹常见于链球菌、金黄色葡萄球菌败血症。 （三）胃肠道症状常有呕吐、腹泻、腹痛，甚至呕血、便血；严重者可出现中毒性肠麻痹或脱水、酸中毒。 （四）关节症状部分患儿可有关节肿痛、活动障碍或关节腔积液，多见于大关节。 （五）肝脾肿大以婴、幼儿多见，轻度或中度肿大；部分患儿可并发中毒性肝炎；金葡菌迁徙性损害引起肝脏脓肿时，肝脏压痛明显。 （六）其他症状重症患儿常伴有心肌炎、心力衰竭、意识模糊、嗜睡、昏迷、少尿或无尿等实质器官受累症状。金黄色葡萄球菌败血症常见多处迁徙性病灶；革兰阴性菌败血症常并发休克和DIC。 瘀点、瘀斑、脓液、脑脊液、胸腹水等亦可直接涂片、镜检找细菌。 常见种类（一）金葡菌败血症（二）表葡菌败血症（三）肠球菌败血症（四）革兰阴性杆菌败血症（五）厌氧菌败血症（六）真菌败血症发病机制儿童期败血症多见与小儿机体免疫功能有关，因为： 年龄愈小，机体免疫功能愈差，局部感染后局限能力愈弱，极易导致感染扩散； 由于小儿时期皮肤粘膜柔嫩、易受损伤，血液中单核吞噬细胞和白细胞的吞噬功能差，血清免疫球蛋白和补体水平亦低，为败血症的发生创造了条件； 营养不良、先天性免疫缺陷病、肾病综合征患儿应用糖皮质激素治疗时、白血病和肿瘤患儿用化疗或放疗时等均可因机体免疫功能低下而引发败血症。 细菌进入血循环后，在生长、增殖的同时产生了大量毒素，革兰阴性杆菌释出的内毒素或革兰阳性球菌胞膜含有的脂质胞壁酸与肽聚糖形成的复合物首先造成机体组织受损，进而激活循环中的单核细胞或组织器官中的巨噬细胞产生并分泌大量的炎性细胞因子如 TNF，IL-l、IL-6、IL-8，INF-r，由此触发了机体对入侵细菌的阻抑反应，称为全身性炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome，SIRS）。这些病理生理反应包括：补体系统、凝血系统和血管舒缓素-激肽系统被激活；糖皮质激素和-内啡肽被释出；这类介质最终使毛细血管通透性增加、发生渗漏，血容量不足以至心、肺、肝、肾等主要脏器灌注不足，随即发生休克和DIC。 临床诊断（一）抗菌治疗应尽早使用敏感抗生素，当病原菌不明时，可根据细菌入侵途径、患儿年龄、临床表现等选择药物，通常应用广谱抗生素，或针对革兰阳性球菌和革兰阴性杆菌联合用药，而后可根据培养和药敏试验结果进行调整。 金黄色葡萄球菌感染宜用苯唑青霉素、头孢菌素、万古霉素等药物，常联合2种以上静脉给药，体温正常后继续应用10天； 革兰阴性杆菌，如大肠杆菌、肺炎杆菌感染可选用第3代头孢菌素与氨基糖糖甙类联合应用，绿脓杆菌感染者选用头孢噻甲羧肟与氨基糖甙类或羧苄青霉素联用； 厌氧菌感染首选甲硝唑与氯霉素合用。 如有化脓病灶，则在全身应用抗生素的同时还应进行外科切开引流或穿刺排脓等处理。 （二）其他治疗给予高蛋白、高热量、高维生素饮食以保障营养。可静脉给予丙种球蛋白或少量多次输入血浆、全血或白蛋白。感染中毒症状严重者可在足量应用有效抗生素的同时给予肾上腺皮质激素短程（35天）