白血病概述PPT课件.ppt

白血病 临床教研室 第一节白血病概述 1 第一节白血病概述 学习内容一 概述二 病因三 发病机制四 分类 课时目标掌握白血病的分类理解白血病的病因了解白血病的发病机制 2 一 前言 一 定义 白血病是一种累及造血干细胞的恶性肿瘤是造血干细胞的恶性 增值性疾病 白细胞细胞具有恶性增值能力 但因分化 成熟受阻 失去了进一步分化的能力 使细胞的发育停滞在发育的某一阶段白血病细胞在骨髓或其他造血组织中大量增殖 并抑制正常造血及浸润其他组织 胚胎干细胞 3 血细胞分化 发育 成熟演变规律示意图 4 5 造血干细胞的基本特点 造血干细胞是一个不均一的细胞群1 高度的自我更新能量 增生能量在一生中是不衰减的2 多向分化能力3 增殖潜能大 正常生理情况下 每天由骨髓造血干细胞产生1 1011个血细胞释放入血 以补充每天由于衰老而死亡的血细胞 胚胎干细胞 6 一 前言 二 流行病学是我国常见恶性肿瘤之一年发病率为2 76 10万人口 国内各年龄组肿瘤的死亡率统计白血病占第6位 男性 和第8位 女性 在35岁以下的人群中占第一位 在我国急性多于慢性依次为急非淋 急淋 慢粒 慢淋儿童以急性多见 慢性则随年龄的增长而增长 7 二 病因 尚未阐明 已知与某些因素有关 一 病毒感染 二 电离辐射 三 化学因素 四 遗传 五 其他血液病 8 一 病毒感染 目前已证实 成人T细胞白血病 ATL 与1型人类T淋巴细胞病毒 HTLV 1 感染有关人类于1980年和1981年分别从皮肤T细胞淋巴瘤和成人T细胞白血病的体外细胞中分离出一种C型RNA病毒 证明其与肿瘤发生有关 故称为人T细胞白血病病毒I型 HTLV I 使基因表达异常 发生恶变 病毒可通过哺乳 性生活及输血传播 二 病因 9 一 病毒感染 ATL是一种特殊类型白血病 1977年日本首先报道 均见于成人起病 平均55岁 典型病例急性或亚急性经过表浅淋巴结肿大 肝大 脾大 但胸腺不受侵犯 有全身性或局限性皮损如红皮病 结节等 贫血 血小板减少偶有 白细胞增多 T淋巴细胞病毒攻击人的T淋巴细胞 二 病因 10 二 电离辐射 1945年日本广岛 长崎距爆炸中心1公里以内 白血病发病率为正常的100倍 2公里为2 6倍1929 1942年放射科医生发病率为非放射科医生的10倍大面积照射可降低免疫力 致DNA突变等 1945年广岛核爆炸 1945年长崎核爆炸 二 病因 11 12 三 化学因素 苯的作用已肯定 如早年的制鞋工人 接触苯胶水 发病率为正常的3 20倍 药物 氯霉素 磺胺 保泰松 乙双吗啉 治疗银屑病 是一种极强的致畸变的物质 抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物 图 制鞋厂女工因苯中毒引发白血病 二 病因 13 四 遗传 家族性白血病占白血病的0 7 同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍单卵孪生子 一人发病 另一人发病率高达20 比双卵孪生子高12倍 双胞胎患白血病 某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率 如唐氏综合征有21号染色体3体改变 其白血病发病率比一般人群高20倍 二 病因 14 五 其他因素 某些血液病最终可发展为急性白血病 如 再障 骨髓增生异常综合征 淋巴瘤 多发性骨髓瘤等 多发性骨髓瘤溶骨 再障患者 二 病因 15 三 发病机制 自学 尚不明确白血病发生至少两个阶段 1 各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变 导致克隆性的异常造血细胞生成 2 进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活 从而导致白血病 16 三 白血病分类 一 按自然病程和白血病细胞分化的程度 二 按白血病细胞形态分类 三 按外围血白血病数量的分类 四 按免疫学标记分类 五 MIC分型和MICM分型 17 一 按自然病程和白血病细胞分化的程度 三 白血病分类 18 一 按自然病程的缓急和白血病细胞分化成熟的程度可分为 1 急性 AL AL细胞分化停滞在较早阶段 多为原始细胞或早期幼稚细胞 病情发展迅速 自然病程只几个月 2 慢性 CL CL细胞分化停滞在较晚阶段 多为较成熟或成熟细胞 病情发展慢 自然病程为几年 三 白血病分类 19 二 按白血病细胞形态分类 1 急性 AL AL细胞分化停滞在较早阶段 多为原始细胞或早期幼稚细胞 病情发展迅速 自然病程只几个月 2 慢性 CL CL细胞分化停滞在较晚阶段 多为较成熟或成熟细胞 病情发展慢 自然病程为几年 三 白血病分类 20 二 按白血病细胞形态分类 1 急性白血病1 急淋 ALL 2 急非淋 ANLL 也称急性髓系白血病 分为8个亚型 2 慢性白血病1 慢粒 CML 2 慢淋 CLL 3 慢性粒 单核细胞4 慢性单核细胞 3 少见类型 如 毛细胞性白血病 HCL 幼淋巴细胞白血病 PLL 浆细胞白血病 组织细胞肉瘤白血病 即非霍奇金淋巴瘤白血病期 嗜碱粒细胞白血病 嗜酸粒细胞白血病等等 三 白血病分类 21 附 急非淋 ANLL M0 M7 M0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性髓细胞白血病未成熟型M2 急性髓细胞白血病部分成熟M3 急性早粒幼细胞白血病M4 急性粒 单细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病 22 三 按外围血白血病数量的分类 1 白细胞增多性白细胞总数显著增高 伴有大量异常原始和幼稚细胞 2 白细胞不增多性 非白血性 白细胞总数正常或降低 血片中较难找到原始和幼稚细胞 三 白血病分类 23 四 按免疫学标记分类 根据白血病细胞表达的相关抗原 确定其来源作分类急淋分成T细胞系ALL 20 和B细胞系ALL 80 两大类T细胞系分二型 前T细胞型 T细胞型B细胞系分四型 B细胞型 前B细胞型 普通型 未分化型 髓细胞白血病免疫学分型尚在探索中 三 白血病分类 24 五 MIC分型 MICM分型 细胞形态学 morpho