52-第十五章-血液系统疾病

第十五章 血液系统疾病 第一节 缺铁性贫血 一、概述贫血定义:贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数（RBC）或血红蛋白量（Hb）低于正常标准贫血的诊断和分度1.贫血诊断:男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L。2.贫血程度:Hb在90120g/L为轻度贫血，6090g/L为中度，小于60g/L为重度 二、缺铁贫血的多因素发病：需要多；丢失多；摄入不足缺铁贫血的临床表现1）一般情况：乏力、困倦、活动耐力减退2）皮肤黏膜：结膜及甲床苍白，皮肤干燥、萎缩、反甲3）呼吸、循环系统：心悸、气短、呼吸频率以及深度增加，心率增快4）中枢神经系统：头晕、眼花、耳鸣、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中5）消化系统：消化不良、恶心、呕吐、吞咽困难、腹泻6）泌尿生殖系统：女性可有月经增多或继发性闭经；男女均可有性欲减退。二、诊断：慢性贫血血象是小细胞低色素贫血，血清铁、血清铁蛋白含量下降，总铁结合力升高。铁剂治疗有效（在补铁后第5-10天复查，网织红细胞升高至4-10%）三、治疗治疗查明病因，对因治疗是最基本和重要的治疗。急性重度贫血需要输血治疗，1袋红细胞混悬液能补充500mg铁，使Hb上升10g/l。1.口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法；宜选用二价铁（硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物） 2.静脉铁剂治疗胃肠不能吸收，或需要快速补铁的情况下，可以选择静脉或肌注补铁治疗静脉注射铁剂有右旋糖酐铁和蔗糖铁；小剂量长期给药，在血液透析患者中更为常用。个体需要的总补铁量计算公式=体重（kg)X2.3X【150-目前Hb(g/L)】+500或1000mg(储存铁）注意首次用药前，先给予试验剂量，并且应具备治疗过敏反应的应急措施，1小时内无过敏在使用。四、缺铁性贫血用药注意事项与患者教育1）注意事项1）空腹服用吸收好，但胃肠反应不能耐受，所以建议餐后用。2）肉类、果糖、氨基酸、维生素C可促进铁剂吸收；口服铁剂可加用维生素C，胃酸缺乏者与稀盐酸合用有利于铁剂的解离。妨碍铁剂吸收的因素：四环素络合消胆胺络合碳酸氢钠可与亚铁生成难以溶解的碳酸铁，阻碍铁剂的吸收牛奶、蛋类、钙剂、磷酸盐、草酸盐茶和咖啡中的鞣质与铁形成不被吸收的盐抑酸药物（质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂）影响三价铁转化为二价铁，避免长期服用；【例】以下哪种铁剂口服吸收效果最差 A、乳酸亚铁（2价铁） B、枸橼酸铁（3价铁） C、琥珀酸亚铁（2价铁） D、右旋糖酐铁（2价铁） E、富马酸亚铁（2价铁） 网校答案：B 3）口服铁剂治疗有效，网织红细胞最早上升，高峰在510天。2周后Hb上升，2月后达正常。为了补足储存铁，铁剂治疗应该在Hb正常后至少再补充铁剂46个月或在血清铁蛋白升至30-50ug/l后停药。4）铁剂使大便颜色变黑，可掩盖消化道出血或引起认为出血的担心5）铁剂在胃肠道的吸收有黏膜自限现象，表现为铁的吸收与体内储存量有关，正常人的吸收率为10%，缺铁性贫血者为30%6）合理膳食，含铁丰富的食物如猪肝、黄豆、蔬菜、水果、大枣、芝麻、黑木耳等。提倡铁锅烹饪或煮粥，有助于铁元素的补充7）长期使用铁制品来煎煮酸性食物，可腐蚀胃黏膜及使血循环中游离铁过量，出现细胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全，应及时清洗胃肠和对症治疗。【例】对于铁剂的使用，正确的为A、口服铁剂宜选用三价铁 B、为迅速纠正患者贫血症状，初始治疗用大剂量 C、碳酸氢钠抑制铁剂吸收D、待血红蛋白恢复正常后，仍需继续服3-4个月。 E、为提高治疗效果，应空腹服用铁剂网校答案：C第二节 巨幼红细胞性贫血一.巨幼红细胞性贫血的临床表现是DNA合成障碍所致的一种贫血6个月-2岁婴幼儿，老年人和酗酒者为高发人群。恶性贫血：遗传或自身免疫所致的胃壁细胞萎缩或破坏内因子缺乏有关。（血清中检出内因子抗体）（1）血液系统起病缓慢，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。严重者全血细胞减少，反复感染和出血。少数患者可以出现轻度黄疸。（2）消化系统舌乳头萎缩表现舌面光滑呈“牛肉样舌”。胃肠道黏膜萎缩引起食欲下降、恶心、腹泻或便秘等。（3）神经精神症状肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步态不稳等表现。精神症状可有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、人格改变等。单纯叶酸缺乏一般神经症状不明显，可能有抑郁症等情感障碍。总结：脸色发白，无精打采，记忆力差，牛肉样舌二、诊断：贫血表现血常规呈大细胞性贫血三、药物治疗（1）叶酸缺乏口服叶酸5-10mg,tid。如果胃肠道吸收障碍可以用亚叶酸钙6-9mg,肌注，qd;（2）维生素B12缺乏口服或肌肉注射。对于不能明确是维生素B12缺乏还是叶酸缺乏或同时缺乏者，应同时联合叶酸和维生素B12治疗，否则单用叶酸会加重维生素B12缺乏，加重神经系统损伤.。肌注100-500ug，qd连续2周。恶性贫血和全胃切除者需要终生维持治疗，肌注维生素B12100ug，1次/月。无吸收障碍者可口服维生素B12片500ug,qd，直至血红蛋白恢复正常。四、巨幼细胞性贫血用药注意事项与患者教育1）全胃切除术后患者应预防性肌注维生素B12，每月1次。2）适当吃新鲜果蔬，饮食烹调时间过长或温度过高会造成大量叶酸破坏，应避免高温长时间蒸煮3) 酗酒者戒酒。【例-多选题】叶酸缺乏的原因包括（ ）。A、偏食B、甲状腺功能亢进症C、小肠切除术后D、氨苯蝶啶E、柳氮磺胺吡啶网校答案：ABCDE网校解析：甲亢需要多 C型题综合分析题女性，32岁，3年来月经量多，乏力、心悸。检查面色较苍白。血红蛋白80g/L，呈小细胞低色素性贫血，白细胞7109/L，血小板120109/L，血清铁300g/L，经医生诊断为中度缺铁性贫血。 【例】该患者的治疗首选（ ）。A、输血 B、维生素B12肌内注射 C、硫酸亚铁口服 D、右旋糖酐铁肌注 E、骨髓移植 网校答案：C【例】关于铁剂，下列说法正确的为（ ）。A、正常人维持体内铁平衡需要每天从食物摄铁2-2.5mg B、四环素可促进铁的吸