夹层动脉瘤的诊治 广东省人民医院.ppt

主动脉夹层的诊治 主动脉夹层 aorticdissection AD 主动脉腔内高速 高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内 使主动脉中膜与外膜分离 甚或一并撕破外膜而破裂 的状况 外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤 是一种严重威胁人类健康的疾病 年自然发病率约5 10 100万 年龄高峰50 70岁 男女比例2 3 1 病因 1 高血压和动脉粥样硬化AD患者中80 合并高血压 除血压绝对值增高外 血压变化率 dp dtmax 增大也是引发AD的重要因素 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚 从而导致动脉壁中膜营养不良 这也是AD的重要诱发因素 2 特发性主动脉中层退性性变30 35 的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变 并出现黏液样物质 称为中层囊性坏死 中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失 这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因 3 遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病 马凡综合征 埃 当 Ehlers Danlos 综合症 特纳 Tuner 综合征 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病 有家族性 患者常在年轻时发病 病因 4 先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形 狭窄和主动脉缩窄 主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍 这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端 几乎从不发展至缩窄以下的主动脉 病因 5 创伤主动脉的钝性创伤 心导管检查 主动脉球囊反搏 主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD 腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂 随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成 多数不需要手术治疗 病因 6 主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高 但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关 病因 病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型 Debakey将AD分为三型 I型 AD起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型 AD局限于升主动脉III型 AD起源于胸降主动脉 向下未累及腹主动脉者称为IIIA 累及腹主动脉者称IIIB Stanford大学的Daily等将AD分为两型 A型 无论夹层起源于哪一部位 只要累及升主动脉者称为A型 B型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型 StanfordA型相当于DebakeyI型和II型 StanfordB型相当于DebakeyIII型 这种方法相比Stanford分型更为简捷实用 病理分型 分区 上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的 而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确 因此 根据夹层近端裂口的分布 特提出一套夹层裂口分区法 该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区 该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义 0区 裂口位于升主动脉 1区 裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间 2区 裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间 3区 表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓 分区 4区 裂口位于胸降主动脉 5区 裂口累及腹部内脏动脉 6区 裂口位于肾动脉以下腹主动脉段 7区 裂口位于髂动脉 分区 分类 类 典型的AD 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂 通常撕裂起于中 外膜之间 所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔 由于两腔压力不同 假腔周径常大于真腔 真假腔经内膜的破裂口相交通 夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展 病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生 类 主动脉中膜变性 内膜下出血并继发血肿 由于主动脉内外膜弹力系数不同 加之主动脉中层变性等综合因素 易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血 并继发壁内血肿 影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口 该类病变约占AD的10 30 分类 类夹层又可分为两个亚类 A亚类 表现为主动脉内壁光滑 主动脉直不超过3 5cm 主动脉壁厚不超0 5cm 在声检查中约1 3的该类患者可发现主动脉壁低回声区 低回声区内无血流信号血肿平均长度约11cm 该类常见于升主动脉 分类 B亚类 多发生于主动脉粥样硬化患者 主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区 主动脉直径超过3 5cm 主动脉壁厚平均约1 3cm 约70 的该类患者可在超声检查中发现低回声区 该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉 随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28 47 会发展为I类AD 10 的患者可以自愈 分类 类 微夹层继发血栓形成 指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成 这种病变在随访中呈现两种预后 如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层 如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD 分类 类 主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA MRA腔内超声等得以诊断 这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉 一般不影响主动脉的主要分支 溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂 假性动脉瘤或AD形成 分类 类 创伤性AD 分类 分期 急性期 指AD发病3天之内者 亚急性期 发病3天至2个月者 慢性期 为发病2个月以上者 各种病因 各型 各区 各类的AD均可纷呈于急性期和 或慢性期患者中 临床表现 90 急性AD急诊病人可存在如下临床表现 一 疼痛 突发疼痛 开始最严重 疼痛非常剧烈 常常强于撕裂痛 破裂痛和刺痛 A型多位于前胸 B型多位于背 腹部 AMI疼痛缓慢出现 随时间推移越来越严重 后者通常更加沉闷 二 心血管症状体征 1新发主动脉瓣关闭不全 心衰 2心包填塞 3胸腔积液 4脉搏改变 常见于颈 肱和股动脉 一侧脉搏减弱或消失 反映主动脉分支受压或内膜裂片堵塞其起源 三 压迫症状体征 1 累及主动脉分支颈动脉或肋间动脉 可出现神经症状如偏瘫 昏迷 截瘫等2 累及肾动脉可有血尿 尿闭及高血压3 压迫腹腔 肠系膜动脉 恶心 腹胀呕 泻 黑便等压迫交感神经节 霍纳 Horner 综合征压迫喉返神经 声嘶压迫上腔静脉 上腔静脉综合征 四 其他 发热 高烧不常见 但主动脉壁释放致热原可导致高烧 高烧可以持续较长时间 可能被误诊为其他炎症 高血压 初诊B型70 有高血压 晕厥 疼痛 20 急性主动脉夹层动脉瘤病人可能晕厥但未见典型疼痛病史或神经病学所见 诊断 急诊初步辅助检查 近10年来 经食道彩色超 TEE 磁共振血管造影 MRA CT血管造影 CTA 血管内超声 IVUS 等新影像学检查技术的临床应用 使AD的诊断日益快捷准确 心电图 可鉴别AD和心梗 但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗 约20 的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现 此类患者不宜溶栓治疗 胸部X 线平片 可在60 以上的AD患者中发现主动脉影增宽 CT扫描 可发现主动脉双管征 主动脉Duplex彩超 经胸主动脉彩超 TTE 和经食道主动脉彩超 TEE 其优点是可在床边无创进行 无需造影剂 可定位内膜裂口 显示真 假腔的状态及血流情况 并可显示并发的主动脉瓣关闭不全 心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞 对于A型0区AD TTE的敏感性为70 100 特异性可达80 90 而TEE的敏感性和特异性均可达到95 以上 对B型各区AD 超声诊断的准确性只有70 左右 尤其在并存慢性阻塞性肺疾患 肥胖等情况下 其诊断的准确性更低 TEE的缺点是可能引起干呕 心动过速 高血压等 有时需要麻醉 主动脉Duplex彩超 CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔 SSD MIP MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象 是目前最常用的术前影象学评估方法 其敏感性达90 以上 其特异性接近100 其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰 主动脉CTA断层扫描 MRA无创 可从任意角度显示AD真 假腔和累及范围 其诊断AD的准确性和特异性均接近100 有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势 其缺点是扫描时间较长 用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制 另外 磁场周围有磁性金属时干扰成像 因而不适用于体内有金属植入物的患者 主动脉MRA 尽管无创诊断技术发展迅速 主动脉DSA仍然保留着诊断AD 金标准 的地位 目前常在腔内隔绝术中应用 新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果 DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能 主动脉DSA 常规操作方法 采用经动脉穿刺 将6F造影导管送至升主动脉或弓部 以20 25ml s的速度注射造影剂40 50ml以正 斜位片全面评估AD裂口的数量 分布 大小及与重要分支动脉的关系 结合术前MRA和 或CTA精确评估瘤颈的口径 长度及扭曲度等 以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案 血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构 对AD诊断的准确性高于TTE和TEE 目前腔内超声探头的口径已可减小至8 2F 可通过0 035的导丝经穿刺导入 常在腔内隔绝术中应用 对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值 血管腔内超声 AD的诊断步骤 急起剧烈胸痛 血压高 突发主动脉瓣关闭不全 两侧脉搏不等或触及搏动性中块应考虑AD AD的诊断步骤 1 确定是否有AD 典型的AD容易明确诊断 但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别 AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别AD动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征存在不存在 AD的诊断步骤 2 确定AD的病因 分型 分区 分类和分期 AD的病因 分型 分区 分类和分期是决定其治疗策略的重要依据 在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断 其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础 传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段 腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患 3 鉴别夹层的真假腔AD真假腔的鉴别真腔假腔口径常小于假腔常大于真腔搏动时相收缩期扩张收缩期压缩血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流减少或逆向流位置常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓外圈血流速度多数正常常减慢附壁血栓少见常见 4 确定有无AD外渗和破裂预兆 夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一 MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液 夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆 也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征 5 确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流 彩超可确定诊断 如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径 以作为判断有无手术指征的依据 AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血 但需要排除并存的冠脉疾病 TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽 DSA冠脉造影仍然是金标准 6 确定有无主动脉分支动脉受累及 主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状 同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一 无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死 肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压 髂动脉受累可导致急性下肢缺血 肋间动脉受累可导致截瘫 预后 发病急剧 病情凶险StanfordA型患者2 3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞 心律失常等并发症StanfordB型患者约75 可以度过急性期 但5年生存率仅10 15 大多死于瘤体破裂 治疗 药物治疗 一 控制疼痛缓解疼痛的最适当药物是吗啡类止痛药 二 控制血压及降低心