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这些病因导致的动眼神经麻痹，处理原则大不同2017-08-24来源：中国眼耳鼻喉科杂志导读：动眼神经麻痹是造成眼肌麻痹及复视的常见病因，具体原因包括颅内动脉瘤压迫、外伤、缺血、炎症及脑干病变等。由于颅内动脉瘤破裂可危及生命，故尽早明确病因并及时处理对临床意义重大。本文首先介绍动眼神经的解剖通路，然后针对不同部位损伤导致动眼神经麻痹的临床特征及处理原则逐一分述。动眼神经解剖示意图动眼神经核簇位于中脑背侧、中脑导水管周围，向前穿经红核、黑质、大脑脚从脚间窝出脑干，进入蛛网膜下隙继续前行，经过海绵窦外侧壁前上方，经眶上裂进入眼眶，进而分为上支与下支，分别支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌及瞳孔括约肌动眼神经在海绵窦内位于外侧壁的上方，其下依次为滑车神经、三叉神经第1支和第2支，颈内动脉与展神经位于内侧常见病因及处理颅内动脉瘤由于动眼神经从脚间窝出颅后行走于大脑后动脉与小脑上动脉之间，故颅内Willis环周围的动脉瘤，特别是大脑后动脉附近的动脉瘤极易产生动眼神经压迫，导致累及瞳孔的完全性动眼神经麻痹。患者可因急性动眼神经麻痹伴疼痛而首诊眼科。由于蛛网膜下隙段动眼神经支配瞳孔的副交感纤维位于神经干的背侧和周围，压迫性病变首先使瞳孔散大、对光反射迟钝或消失。查体表现为上睑下垂，眼球上、下、内运动受限，瞳孔散大，对光反射消失。处理原则：由于动脉瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的动眼神经麻痹患者需要紧急行脑动脉血管成像的检查。诊断动脉瘤的金标准为导管介入脑血管造影（DSA）。上述影像学检查的阳性率不等。由于DSA为有创性检查，大于50岁者，如瞳孔不受累，可选择进行；对于50岁且高度怀疑动脉瘤，常规CTA或MRA又未见异常者，强烈建议做DSA检查。外伤性动眼神经麻痹由于动眼神经进入眼眶后分为上支与下支，不同损害可导致不完全性动眼神经麻痹。注意与眶壁骨折造成的嵌顿性眼肌麻痹进行鉴别。眶尖部位损伤可伴有视力下降，眶上裂部位可有滑车神经、展神经等多脑神经受损的临床表现。在病程较长的动眼神经外伤患者可有神经错生的现象，即原先支配某条肌肉的分支神经异常再生后支配其他肌肉，检查眼位时可发现眼球内收或下转时眼睑上抬等异常表现。处理原则：具有明确外伤史患者诊断并不困难。除了外伤，肿瘤（包括动脉瘤）慢性压迫、髓鞘破坏与再生的同时，也可出现神经错生的现象。因此无外伤病史的动眼神经错生体征强烈提示压迫性病因。微血管功能障碍微血管功能障碍也称为缺血性，为中老年动脉硬化患者中常见导致动眼神经麻痹的病变。患者表现为急性完全性动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球内收、上转、下转障碍，但瞳孔大小及光反射正常，称为瞳孔回避现象。处理原则：缺血性动眼神经麻痹患者多有糖尿病、高血压等血管病的风险因素，发病时可伴有轻度眼周胀痛，但症状多在34个月后自行恢复。如果超过3个月症状仍持续加重，需要进一步行影像学检查排除占位性病变。炎症儿童及青年患者，病前有发热、感染的前驱病因。临床表现为急性动眼神经麻痹伴有疼痛。该病与动脉瘤导致的急性动眼神经损害可以从影像学进行鉴别，急性期增强的颅脑MRI可见动眼神经蛛网膜下隙段或海绵窦段强化。因此双侧动眼神经麻痹（累及或不累及瞳孔）可为Miller-Fisher综合征的表现之一。处理原则：激素治疗后疼痛及眼肌麻痹可好转。注意鉴别结核与真菌性脑膜炎。患者除需要完善颅脑MRI外，尚需做腰穿、血液学检查。海绵窦病变海绵窦非特异炎症，也称为痛性眼肌麻痹，即Torosa-Hunt综合征，是临床中常见导致包括第III对脑神经在内的多脑神经麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III对脑神经麻痹，也可伴有滑车神经、展神经及三叉神经的损害。患者表现为急性复视、眼肌麻痹伴眼眶及前额部明显疼痛，颅脑MRI中患侧海绵窦增宽、强化。处理原则：使用激素后疼痛可迅速缓解，复视减轻。海绵窦血管病变如颈内动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘也可表现为动眼神经麻痹、海绵窦增宽、血管流空等。临床还需要排除恶性肿瘤转移及感染性疾病。脑干病变该部位常见损害包括脑血管病、多发性硬化脱髓鞘病变、肿瘤等。Weber综合征是中脑水平导致动眼神经麻痹的常见病变，患侧完全性动眼神经麻痹伴对侧肢体运动障碍。常见于有心脑血管病风险因素的老年卒中患者。中青年患者中常见脑干脱髓鞘病变导致动眼神经麻痹的同时可出现核间性眼肌麻痹或反向偏斜等复杂的眼球运动异常。放射性损害鞍区及鼻咽部肿瘤放疗后导致的第III对脑神经损伤较少见。处理原则：由于放疗与脑神经麻痹可存在时间上的延滞，故病史信息较重要。注意询问放疗部位及总剂量，结合影像学进行排除诊断。利用MRI特殊序列可以直观显示受损动眼神经路径中存在的节段性强化。其他少见病因儿童可有先天性动眼神经麻痹，家长常因异常的头位携患儿来诊。瞬目颌动综合征为先天性三叉神经-动眼神经错生导致。周期性动眼神经痉挛为另一少见