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HELLP综合征 患者万小莉 女 34岁 诊断 HELLP综合征剖宫产术后因 剖腹产术后1天 出血肉眼血尿半天 于2012年5月13日 急诊拟 HELLP 收入院 产妇为剖宫产术后起病 孕妇第二胎 末次月经2011年8月 预产期2012年5月17日 停经40天查尿HCG 孕40多天出现恶心 呕吐和食欲不振等早孕反应 持续1个月自消 孕早期无发热 腹痛 阴道流血和服药史 孕4 个月自觉胎动至今 具体产检不详 1月前出现双下肢浮肿 当时血压稍高 诊断轻度子痫前期 其余检查未发现明显异常 5月12日因孕39 3周 胎儿窘迫 轻度子痫 在12日上午在当时医院行剖宫产术 术中出血200ml 术后宫缩好 出血少 血压130 160 90 120mmHg 术后继续按子痫处理 当晚出现血尿 呈淡红色 经处理无好转 查血小板较术前明显下降 PLT18 10 9 L 肝肾功能异常 ALB30g LTBIL78 7umol LDBIL46umol LIBIL32 7umol LAST674U LALT342U L Cr117 9umol L 遂转我院医治 产妇神清 自动体位 查体合作 对答切题 巩膜轻度黄染 腹部隆软 宫底脐下1指 宫缩尚可 切口少量血污 外阴血性恶露少 尿色略深 入院后予申请新鲜血小板1治疗量 补液 解痉 控制血压 预防抽搐 护肝 抗炎 激素 调节酸减平衡及维持内环境稳定等治疗 患者病情稳定 14 5肝功能转氨酶降低明显 血小板升高 考虑患者病情较前明显改善 转产科进一步治疗 基本概述 HELLP综合征 hemolysis elevatedliverenzymes andlowplateletsyndrome HELLPsyndrome 是妊娠期高血压疾病的严重并发症 本病以溶血 肝酶升高及血小板减少为特点 常危及母儿生命 国内报道重度子癎前期患者HELLP综合征的发病率约2 7 国外为4 16 多见于经产妇及25岁以上者 一旦发生HELLP综合征 孕产妇病死率为3 4 24 2 围生儿死亡率为7 7 60 0 对母儿的影响 1 孕妇可并发肺水肿 胎盘早剥 体腔积液 产后出血 弥散性血管内凝血 DIC 肾功能衰竭 肝破裂等 剖宫产率高 死亡率明显增高 2 对胎儿的影响因胎盘供血 供氧不足 胎盘功能减退 导致胎儿生长受限 死胎 死产 早产 发病机制 本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同 如小血管痉挛 红细胞难以通过而变形及破碎发生溶血 血管内皮受损 血管膜暴露 血小板黏附 聚集与消耗 造成血小板数量下降 在门脉周围和肝实质形成局灶性肝细胞坏死 出血和玻璃样物质沉积 甚至出现包膜下或肝实质内出血 引起肝酶升高和肝区疼痛 临床表现 一 症状重度妊娠期高血压疾病 如重度先兆子痫或子痫患者出现右上腹或上腹部不适 乏力 伴恶心 呕吐及全身不适等非特异性症状 近期可有轻度黄疸 视力减退 视物模糊 也可有血尿 上消化道出血及 或 便血等 二 体征大多数患者有重度先兆子痫的基本特征 高血压 水肿 蛋白尿 也有少数患者血压并未明显增高及尿蛋白阴性患者 诊断 本病表现多为非特异性症状 诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛 恶心 呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕 通过实验室检查确诊 1 血管内溶血 血红蛋白60 90g L 外周血涂片可见红细胞变形 破碎或见三角形 头盔形红细胞 血清总胆红素 20 5 mol L 以间接胆红素为主 2 肝酶升高ALT AST及LDH均升高 3 血小板减少 PLT 100 109 L CT表现 肝脏体积明显增大 弥漫性粟粒样低密度影 增强扫描病灶无强化 提示肝组织坏死 MRI表现 肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1 稍长T2信号 分类 在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断 1 血管内溶血 血涂片RBC变形 破碎 网织RBC增多 总Bil 20 5 mol L 11 2mg dl LDH 600U L2 肝酶异常 ALT 70U L3 血小板减少 100 109 L 目前HELLP综合征的分类有两种方法 Tennessee分类和Mississippi分类 Tennessee分类将HELLP综合征分为 1 完全性 血小板 100 109 L LDH 600u L AST 70u L 2 不全性 上述3项中至少1项或2项异常 根据Mississippi分类分为 型 血小板 50 109 L 型 50 109 L 血小 100 109 L 型 100 109 L 血小 150 109 L 除血小板计数外有溶血和肝功能异常 LDH 600u L AST或ALT 40u L 完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症 应在48h内终止妊娠 而不全性HELLP综合征可保守治疗 型较 型或 型的孕产妇患病率和病死率更高 鉴别诊断 HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处 如血栓性血小板减少性紫癜 多累及神经系统 血小板下降 可溶血 肝酶正常 溶血性尿毒综合征 多累及肾脏为主 肝酶正常 肌酐可上升 妊娠期急性脂肪肝 多累及肝脏 血小板下降或正常 肝酶正常 治疗原则 早期诊断 对症处理 尽可能在保守治疗1 2天后 及时终止妊娠 当舒张压升高不明显时 应当及时进行实验室检查 以便及早确诊 积极治疗妊娠期高血压疾病 镇静 解痉 扩容 利尿 提高渗透压 补充血制品 维持水电质平衡及纠正酸碱紊乱等综合治疗纠正凝血因子不足 治疗方法 1 积极治疗妊娠期高血压疾病仍以解痉 镇静 降压及合理的扩容 必要时利尿为治疗原则 2 肾上腺皮质激素应用皮质激素可使血小板计数 乳酸脱氢酶 肝功能等各项参数改善 尿量增加 平均动脉压下降 并可促使胎儿肺成熟 孕期每12小时静滴地塞米松10mg 产后应继续应用 以免出现血小板再次降低 肝功恶化 少尿等危险 3 控制出血 输注血小板血小板 40 l09 L时不易出血 20 109 L或有出血时应输注浓缩血小板 新鲜冻干血浆 但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生 4 血浆析出疗法用新鲜冷冻血浆置换患者血浆 去除毒素 免疫复合物 血小板聚集抑制因子的危害 降低血液粘稠度 补充缺乏的血浆因子等 可用于产后持续性HELLP者 产科处理 1 终止妊娠的时机 孕龄 32周或胎肺已成熟 胎儿宫内窘迫 先兆肝破裂及病情恶化者 应立即终止妊娠 病情稳定 妊娠 32周 胎肺不成熟及胎儿情况良好者 应考虑对症处理 延长孕周 通常在期待治疗4日内终止妊娠 2 分娩方式 HELLP综合征不是剖宫产指征 分娩方式依产科因素而定 3 麻醉选择 因血小板减少 有局部出血危险 故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌 阴道分娩宜采用局部浸润麻醉 剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉 护理 1子痫的护理 1 安置病人于小房间 保持安静 避光 床旁设置床挡 防止抽搐而导致受伤 2 备好开口器 压舌板 舌钳 吸引器 吸痰管 氧气等急救物品 3 密切观察T P R BP 神志 尿量 尿色等留置尿管 记录出入量 4 密切观察病情变化 早期发现心衰 肺水肿 脑出血DIC等严重并发症 按特级护理要求 每15 30min记录1次 发现异常及时请示医师 2血小板减少的护理卧床休息 可如厕 尽量减少活动 防止自发性出血 产后应密切观察阴道出血情况 其他部位皮肤黏膜有无出血 注意有无血尿 输血时要严格核对 输注过程中要密切观察有无不良反应 注意患者有无头痛等不适 防止颅内出血 3溶血和肝酶升高的护理卧床休息 减少氧耗 减轻肝脏负荷 增加肝脏血流量 有利于肝细胞恢复 给予高热量 高蛋白 高维生素易消化饮食 注意体温变化 防止发生感染 当皮肤出现黄染或瘙痒时 应做好皮肤护理 忌用热水和刺激性化妆品 不要搔抓皮肤 每日用温水擦浴 案例产妇的护理措施1按照剖宫产术后的一般护理 但要暂时卧床休息2按照妊高症的产后护理 3药物护理用硫酸镁时应关注患者的呼吸 16次 分 尿量 600ml D 膝反射 应用降压药 密切观察患者血压变化 联苯双酯滴丸 注意不良反应 可出现口干 轻度恶心 偶有皮疹发生 一般加用抗变态反应药物后即可消失 4子痫的护理 血小板减少 溶血和肝酶升高的护理5心理护理作好产妇及其家属的心理护理 取得治疗护理中的配合 健康教育 指导孕妇保持良好情绪及足够的休息 选择富含蛋白质 维生素及微量元素的食物 保持外阴清洁 勤换会阴垫 2h 1次 适时进行母乳喂养知识技术宣教 防止