《内科学》课件-温医大-特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 温州医科大学附属第三医院血液科冯爱梅 1 掌握本病的临床表现 实验室检查特点和诊断依据 治疗原则2 熟悉本病的发病机制 鉴别诊断3 了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求 定义 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 目前叫原发性免疫性血小板减少症血小板过多破坏 血小板生成受抑 免疫性血小板减少症 继发性免疫性血小板减少性紫癜 如继发于系统性红斑狼疮等 原发性免疫性血小板减少症 ITP 特发性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少症 病因和发病机制 免疫因素 感染 肝 脾作用 其他因素 遗传因素 发病机制 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常 血小板生成不足 临床表现 实验室检查 一 血小板 1 急性型 20 109 L 慢性型50 109 L左右 2 易见大型血小板 3 出血时间延长 血块收缩不良 4 血小板功能正常 骨髓表现 实验室检查 二 骨髓象 颗粒巨核细胞 胞体明显增大 直径50 70um 甚至达100um 外形不规则胞核明显增大 高度分叶 形态不规则 分叶常层叠呈堆集状 染色质粗糙 排列致密呈团状 染深紫红色胞质极丰富 呈淡紫红色 其内充满大量细小紫红色颗粒 有时可见边缘处颗粒聚集成簇 但周围无血小板形成 实验室检查 三 血小板动力学 四 TPO水平 五 其他正常贫血或小细胞低色素性贫血 少数有Evans综合征 诊断 广泛出血累及皮肤 黏膜及内脏 至少2次化验血小板减少 脾脏不大 骨髓巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 泼尼松或脾切除治疗有效 排除其他继发性血小板减少症 血小板抗体阳性 鉴别诊断 一 脾功能亢进有明显脾肿大 常成全血细胞减少 骨髓巨核细胞 粒系 红系成熟障碍 有原发病的表现 脾切除后血细胞数正常 鉴别诊断 二 系统性红斑狼疮常有肾脏和关节 皮损等 可找到狼疮细胞 抗Sm抗体阳性 鉴别诊断 三 骨髓增生异常综合征全血细胞减少 骨髓至少两系呈病态造血 四 其他再障 急性白血病 DIC 过敏性紫癜 药物性免疫性血小板减少等鉴别 分型和分期 新诊断的ITP3个月持续性ITP3 12个月慢性ITP超过12月重症ITPPLT 10 109 L伴出血症状难治性ITP脾切除后无效或复发 需要治疗降低出血危险 除外其他引起血小板减少的原因 一 一般治疗出血重或血小板 20 109 L者卧床休息 防止外伤 禁止使用影响血小板功能的药物 应用止血药物及局部止血 治疗 study 二 观察无出血倾向 血小板大于30 109 L无手术 创伤不从事增加出血危险工作或活动出血风险小 治疗 study 三 初诊一线治疗糖皮质激素1 机制2 方法强的松1mg Kg d 有效者逐渐减量 至10mg左右维持3 6个月停药 4周无效者 停用 3 有效率病程短的初治者 80 4 缺点副作用 复发 治疗 三 初诊一线治疗IVIG1 机制2 方法400mg Kg d 5天 1g Kg d 2天 3 适应症ITP的急诊处理 不能耐受激素或脾切除前准备 合并妊娠或分娩 治疗 四 二线治疗脾切除适应症 以上治疗3 6月无效 泼尼松维持量 30mg者 泼尼松有使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高者 禁忌证 2岁 妊娠期 不能耐受手术 疗效 手术有效率70 90 无效者对泼尼松的需要量也将减少 如有副脾 则影响疗效 治疗 治疗 五 其它免疫抑制剂VCR 硫唑嘌呤 CTX 环孢素等 六 其他达那唑 丹那唑 氨肽素 中医药 COP方案化疗 最新进展 TPO抗CD20单克隆抗体小剂量肝素HP根除治疗 治疗 七 急症处理适应症出血严重 广泛者 血小板 20 109 L 有颅内出血 近期实施手术或分娩者 治疗 血小板输注适用于血小板 20 109 L 疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白0 4g kg d 4 5d 1个月后重复 治疗 血浆置换大剂量甲泼尼龙1 0g divdrip 一般3 5天 再减量 注意激素副作用 疗效参考标准 显效无出血 血小板数恢复正常 持续三个月以上 两年无复发者为基本治愈 良效无或基本无出血 血小板升至50 109 L以上或较原来水平升高30 109 L以上