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文档简介

1 第三节出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 2 由于止血机制 血管 血小板 凝血因子 异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病 称为出血性疾病 概述 3 特发性血小板减少性紫癜 4 概述 特发性血小板减少性紫癜 ITP 是一种因血小板自身免疫性破坏 导致外周血中血小板减少的出血性疾病 以皮肤 粘膜出血为主要表现 严重者可发生内脏出血 5 一 病因和发病机制 6 一 病因 1 感染 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系 2 免疫因素 是ITP发病的重要原因 3 肝 脾作用 对血小板有破坏作用 4 遗传因素 5 雌激素作用 青春期后及绝经期前容易发病 妊娠可以使病情加重或促使复发 7 二 发病机制 各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合 在脾中破坏 8 评估病人 9 二 临床表现 10 多见于儿童 多与某些病毒感染有关 多为自限性 病程4 6周 很少复发 起病情况 起病突然 大多在出血症状发作前1 3周有感染病史 出血症状 全身皮肤有瘀点 瘀斑 紫癜 严重者有血疱及血肿形成 甚至内脏出血 1 急性型 11 12 中青年女性多见 与自身免疫 雌激素变化有关 以反复发作为特征 起病情况 起病慢 一般无前驱症状 出血症状 相对较轻 常反复发生皮肤黏膜瘀点 瘀斑 女性病人月经过多 每次发作常持续数周或数月甚至数年 内脏出血少见 2 慢性型 13 14 三 检查及诊断 15 一 检查 1 血小板检查 急性型血小板低于20 109 L 慢性型为50 109 L左右 出血时间延长 血块收缩不良 束臂试验阳性 2 骨髓 骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍 红系和粒系通常正常 3 其他 大多数ITP病人血小板抗体阳性 血小板相关补体增高 16 诊断与鉴别诊断 广泛出血累及皮肤 粘膜 内脏 多次检验血小板数量减少脾不大骨髓巨核细胞数增多或正常 伴有成熟障碍泼尼松治疗有效或脾切除有效 排除 AA 脾亢 MDS AL SLE 药物性免疫性Plt减少等 17 制定计划 18 四 治疗要点 19 治疗 一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制治疗其他急症处理 20 一般治疗 注意休息Plt 20X109 L 严格卧床 避免外伤 普通止血药 止血敏 止血芳酸 立止血 局部止血 鼻出血 纱布添塞 21 糖皮质激素 为成人ITP治疗的首选药物 可用泼尼松 剂量为1mg kg d口服 对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升 2 4周达到峰值水平待血小板数量恢复正常或接近正常 可逐渐减量 小剂量 5 10mg d 维持3 6个月 22 脾切除 适应证 糖皮质激素治疗3 6个月无效 糖皮质激素治疗有效 但减量或停药后复发 或需较大剂量 15mg d 以上维持者 使用糖皮质激素有禁忌者 禁忌症 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术者 23 免疫抑制剂治疗 不宜首选适应证 糖皮质激素或脾切除疗效不佳 使用糖皮质激素或脾切除有禁忌者 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 24 环磷酰胺 副作用包括白细胞减少 脱发 出血性膀胱炎等 长春新碱 每次1 2mg 静脉滴注 每周一次 给药后一周内可有血小板升高 持续时间较短 4 6周为一疗程 硫唑嘌呤 100 200mg d 口服 3 6周为一疗程 随后以25 50mg d维持8 12周 环孢素 主要用于难治性ITP的治疗 25 其他 达那唑 一种弱化的雄激素 剂量为10 15mg kg d 分次口服 疗程需2个月左右 对部分ITP有效 氨肽素中医药 26 急症的处理 Plt输注大剂量泼尼松血浆置换高剂量免疫球蛋白静脉内注射其标准方案为0 4g kg d 连用5天 起效时间约5 10天 总有效率60 80 27 疗效参考标准 显效 无出血 血小板数恢复正常 持续3个月以上 两年以上无复发者无基本治愈 良效 无或基本无出血 血小板升至50 109 L以上或较原来水平升高30 109 L以上 持续2个月 进步 出血改善 血小板有所上升 持续半月以上 无效 出血及血小板计数均无改善 28 实施护理 29 五 护理诊断 问题 30 1 组织完整性受损 出血与血小板减少有关 2 有感染的危险与糖皮质激素治疗有关 3 潜在并发症 颅内出血 31 六 护理措施 32 减少活动 急性期血小板低于20 109 L时要卧床休息 谨慎用药 避免使用可能引起血小板减少或者抑制其功能的药物 避免可能导致颅内出血的因素 如便秘 剧烈咳嗽等 具体护理见本章第一节 出血及出血倾向护理措施 相关内容 1 预防和避免加重出血 33 2 病情观察 注意出血部位和出血量 3 预防感染护理 4 用药护理 观察药物的疗效及有无糖皮质激素副作用 骨髓抑制等不良反应 34 5 日常护理 给予食物 避免引起或加重出血 稳定病人情绪 6 健康指导 指导病人及家属学会压迫止血的方法 并能识别出血征象 如瘀点 黑便 一旦发现出血及时就医 指导病人自我防护 35 效果评价 36 评价实施护理后病人对疾病 治疗 护理的身心反应 37 ITP是由于自身免疫导致血小板破坏 以皮肤 粘膜出血为主要表现 严重者可发生内脏出血 但可自行缓解 慢性型出血症状相对较轻 反复发作 很少自行缓解 检查血小板 血小板抗体 骨髓巨核细胞均异常 病情严重者首选糖皮质激素治疗 护理主要是加强观察 预防出血 课堂小结 38 过敏性紫癜 39 概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病 以非血小板减少性紫癜 腹痛 关节炎 肾炎为临床特征 本病多见与儿童及青少年 以冬春季节多见 40 一 病因和发病机制 1 病因感染食物药物其他 机体产生变态反应 毛细血管炎 毛细血管通透性增加 过敏源 2 发病机制 42 评估病人 43 二 临床表现 44 临床表现部分患者发病前1 3周有全身不适 低热 乏力 及上呼吸道感染等前驱症状 随之出现典型临床表现 可分为如下几种类型 单纯型 紫癜型 最常见腹型 Henoch型 关节型 Sch nlein型 肾型混合型其他 45 单纯型紫癜 主要表现为皮肤紫癜 紫癜常成批反复出现 对称性分布 紫癜大小不等 初呈深红色 按之不褪色 略高出皮肤 可互相融合成片形成瘀斑 可同时伴发皮肤水肿 荨麻疹 偶有痒感 46 47 48 淤斑 融合成大泡 中心出血性坏死 49 腹型 除皮肤紫癜外 因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征 其中腹痛最常见 约50 位于脐周 下腹或全腹 呈阵发性绞痛 发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症 在小儿可因肠壁水肿 肠蠕动紊乱 而诱发肠套叠 50 关节型 除皮肤紫癜外 出现关节肿胀 疼痛 压痛及功能障碍等表现 多发生于膝 踝 肘 腕等大关节 呈游走性 反复性发作 经数日而愈 不遗留关节畸形 易误诊为风湿性关节炎 51 肾型 最严重 发生率可达12 40 在皮肤紫癜的基础上 偶见水肿 高血压及肾衰竭等表现 肾损害一般于紫癜出现后1周内发生 多在3 4周内恢复 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征 慢性肾炎 52 混合型 两种以上临床表现 53 其他 除以上常见类型外 少数本病患者还可因病变累及眼部 脑及脑膜血管而出现视神经萎缩 虹膜炎 视网膜出血及水肿 及中枢神经系统症状和体征 病变累及呼吸道时 可出现咯血 胸膜炎症状 临床少见 54 三 检查及诊断 55 一 检查 血小板计数 出凝血时间均正常 肾脏受累时 可出现蛋白尿 血尿或管型尿 56 二 诊断 常有呼吸道感染史 特征性皮肤紫癜表现 可伴有胃肠 关节 肾脏症状 血小板计数 出凝血时间均正常 排除其他原因引起的血管炎或紫癜 57 制定计划 58 四 治疗要点 59 1 病因防治 避免病因 2 抗过敏治疗 常用抗组胺类药 如苯海拉明 扑尔敏 息斯敏等 3 糖皮质激素 常用泼尼松等 对腹型和关节型有较好的疗效 对肾型疗效不明显 肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂 环磷酰胺等 治疗 4 对症治疗 60 五 护理诊断 问题 61 1 组织完整性受损 出血与血管通透性和脆性增加有关 2 疼痛 腹痛 关节痛与局部过敏性血管炎性病变有关 62 实施护理 63 六 护理措施 64 1 对症护理 如关节型病人 应将受累的关节放在适合位置 少活动 胃肠型病人可遵医嘱皮下注射阿托品缓解腹痛 2 病情观察 观察皮肤出血部位及范围 注意有无关节 消化道 肾脏等受累情况 3 用药护理 用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶 4 健康指导 指导避免致病因素 指导进行自我监测 发现异常 及时就诊 65 效果评价 66 评价实施护理后病人对疾病 治疗 护理的身心反应 67 过敏性紫癜是毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病 以皮肤紫癜 腹痛 关节炎 肾炎为临床特征 血小板计数 出凝血时间均正常 治疗主要是去除病因 应用糖皮质激素 护理关键是寻找并避免致病因素 课堂小结 68 69 1 下列哪种药物禁用于特发性血小板减少性紫癜A 泼尼松B 阿莫西林C 红霉素D 阿司匹林E 地西泮2 治疗特发性血小板减少性紫癜急性型的首选方案为A 输新鲜血或浓缩血小板B X线脾区照射C 使用止血剂D 使用糖皮质激素E 作脾切除 70 3 血小板减少性紫癜下列哪项化验结果不正确 A 血小板计数减少B 血小板相关免疫球蛋白增高C 出血时间正常D 血小板寿命缩短E 血块回缩不良4 过敏性紫癜最

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