泌尿系统疾病ppt课件

第十八章泌尿系统疾病 教学大纲 掌握肾小球肾炎基本病变 各型肾小球肾炎病变特点 转归和临床病理联系 熟悉肾小球肾炎病因和发病机制 熟悉肾盂肾炎病理变化 了解肾盂肾炎病因 发病机制和结局 第一节肾小球肾炎 肾小球肾炎 glomerulonephritis GN 简称为肾炎 是指以肾小球损害为主的超敏反应性炎性疾病 临床主要表现为血尿 蛋白尿 管型尿 尿量异常 水肿 高血压等 一 肾小球组织结构 肾小球 1 毛细血管丛 20 40个毛细血管袢 2 血管系膜 系膜细胞和系膜基质 3 肾球囊 肾球囊上皮细胞 包括脏层上皮细胞和壁层上皮细胞 和球囊腔 壁层上皮细胞 肾小囊 脏层上皮细胞 足细胞 入球小动脉 致密斑 出球小动脉 毛细血管腔 毛细血管内皮C 球外系膜细胞 近曲小管 肾小球毛细血管壁 肾小球的毛细血管壁为滤过膜 1 毛细血管内皮细胞基膜内侧 胞体布满70 100nm窗孔 呈不连续状 2 基膜一种半透膜 带有大量负电荷 3 球囊脏层上皮细胞基膜外侧 又称足细胞 足细胞 二 病因及发病机制 病因 1 内源性抗原 肾性抗原 如基膜抗原 足突抗原等 非肾性抗原 如DNA 免疫球蛋白等2 外源性抗原 包括各种细菌 病毒等 发病机制 1 免疫复合物的形成方式 循环免疫复合物沉积 外源性或内源性非肾性Ag Ab 在血液循环中形成免疫复合物 沉积于肾小球并激活补体 引起肾小球损伤 型超敏反应 免疫荧光 显示沿肾小球毛细血管壁或在系膜内出现不连续的颗粒状或团块状荧光 原位免疫复合物形成 Ag刺激 Ab出现在血循环 在肾小球形成原位免疫复合物 激活补体 肾小球损伤 肾小球基膜抗原 免疫荧光检查可见抗体沿肾小球基膜呈连续的线性荧光 植入性抗原 免疫荧光检查可见抗体在肾小球基膜或或系膜区呈不连续的颗粒状荧光 一般认为 免疫复合物的形成和沉积对肾组织并无直接损伤作用 在此基础上激活炎细胞和释放炎症介质才会导致肾小球损伤 细胞性成分 炎细胞 肾小球固有细胞 可溶性介质 2 引起肾小球损伤的介质 三 病理变化 肾小球肾炎是以增生性炎为主的变态反应性疾病 增生性病变 1 细胞增生性病变 毛细血管内增生 内皮 系膜细胞 毛细血管外增生 球囊壁层上皮细胞 2 毛细血管壁增厚 基膜增生及免疫复合物沉积 3 硬化性病变 系膜基质增生 渗出性病变 血浆蛋白和中性粒细胞等炎细胞渗出 变质性病变 肾小球肾炎 毛细血管壁发生纤维素样坏死肾小球硬化 发生玻璃样变性 四 临床表现 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一 急性肾炎综合征 多尿 低比重尿 夜尿 高血压 贫血 尿毒症 二 慢性肾炎综合征 严重血尿 蛋白尿 少尿 无尿 肾功能衰竭 三 快速进行性肾炎综合征 三高一低 大量蛋白尿 3 5g d 严重水肿 高脂血症 低蛋白血症 四 肾病综合征 属隐匿性肾小球肾炎 五 无症状血尿或蛋白尿 四 常见病理学类型 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillaryproliferativeglomerulonephritis 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为特征 最常见 多数病例与链球菌感染有关 又称急性链球菌感染后肾小球肾炎 病变性质以肾小球弥漫性增生性炎为主 又称急性弥漫性增生性肾小球肾炎 1 病理变化 肉眼观 双侧肾脏对称性弥漫性肿大 大红肾 蚤咬肾 大红肾 蚤咬肾 光镜下 双侧肾弥漫性受累 表现为肾小球体积增大 毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 即 球大 核多 电镜 上皮下电子致密物形成 驼峰 免疫荧光 IgG和补体C3沿毛细血管壁呈不连续的颗粒状荧光 2 临床病理联系 临床主要表现为急性肾炎综合征 尿的变化尿量 少尿 无尿尿质 血尿 蛋白尿 管型尿 水肿水钠潴留 血管壁通透性增高 高血压水钠潴留致血容量增加所致 3 结局 预后较好 以儿童链球菌感染后GN更好95 完全恢复极少数1 患儿 新月体GN成人15 50 儿童1 2 转为慢性 新月体性肾小球肾炎 cresenticglomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 毛细血管外增生性肾小球肾炎 以肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体为特征 又称毛细血管外增生性肾小球肾炎 临床上多见于中青年 患者起病急 病情重 进展快 预后差 1 病理变化 肉眼观 双肾对称性肿大 色苍白 皮质散在出血点 切面皮质增厚 光镜下 50 以上肾小球内形成具有特征性的新月体 细胞性新月体 电镜肾小球毛细血管基膜呈局灶性断裂或缺损 免疫荧光IgG和补体C3沿肾小球毛细血管呈连续的线性荧光 型 或粗颗粒状荧光 型 约半数未见阳性荧光沉积物 型 2 临床病理联系 临床表现为快速进行性肾炎综合征 尿变化 主要表现为血尿及中度蛋白尿 并迅速出现少尿 无尿 氮质血症 高血压 水肿 3 结局 预后差 多数患者因少尿 无尿 氮质血症在数周或数月内死于尿毒症 膜性肾小球肾炎 membranousglomerulonephritis 以肾小球毛细血管基膜弥漫性增厚为特征 因其炎性病变不明显而被称为膜性肾病 是成人肾病综合征的最常见原因 1 病理变化 肉眼观 早期双肾肿大 颜色苍白 称为 大白肾 晚期体积缩小 表面呈细颗粒状 光镜下 主要特点是双肾大多数毛细血管壁呈弥漫性渐进性增厚 晚期纤维化 玻璃样变 银染色可见钉突 梳齿 病变发展分四期 期 上皮下散在小型电子致密物上皮细胞足突融合 期 GBM向外侧增生 形成钉突钉突与GBM垂直相连 形成梳齿 期 电子致密物被增生的基膜包绕 并被溶解 吸收 增厚的GBM呈虫蚀状 期 虫蚀空隙 逐渐由GBM物质填充 GBM弥漫增厚 电镜下 上皮下免疫复合物 IgG C3 沉积 虫蚀状 膜性肾小球肾炎 免疫荧光 IgG和补体C3沿毛细血管壁弥漫性颗粒状荧光 IgG沿肾小球毛细血管壁细颗粒状沉积 免疫荧光 400 2 临床病理联系 临床主要为肾病综合征 三高一低 大量蛋白尿 非选择性 3 5g d 低蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 高度水肿 血浆胶体渗透压减低 高脂血症 肝脏合成脂蛋白增多使血中胆固醇 甘油三酯等增多 3 结局 慢性肾功能衰竭 微小病变性肾小球肾炎 minimalchangeglomerulonephritis 脂性肾病 光镜下肾小球并无明显病变 但肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积 又称为脂性肾病 lipoidnephrosis 又因电镜下肾球囊脏层上皮细胞足突融合 扁平 消失而称足突病 footprocessdisease 是儿童肾病综合症最常见原因 1 病理变化 肉眼观 双肾肿大 颜色苍白 切面皮质增厚 并出现黄色放射状条纹 光镜下 肾小球无明显病变 肾近曲小管明显脂肪变性 电镜下 肾球囊脏层上皮细胞胞浆空泡变性 足突融合 扁平 消失 免疫荧光 未见免疫复合物和补体沉积 脏层上皮细胞足突融合消失 微小病变性肾小球肾炎 2 临床病理联系 主要表现为肾病综合征 多见幼儿 2 8岁 水肿最早 选择性蛋白尿 常不出现高血压或血尿 3 结局 糖皮质激素治疗对90 以上病儿有明显疗效 预后好 部分出现激素依赖性 5 儿童 慢性肾衰 系膜增生性肾小球肾炎 mesangialproliferativeglomerulonphritis 以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多使系膜区增宽为特征 根据免疫荧光检查分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎 后者系一般所指且在我国多见 好发于青少年 临床表现多样性 IgA肾病 IgAnephropathy 以肾小球系膜区IgA沉积为特征 发病率高 多见于儿童和青少年 常于呼吸道 消化道或泌尿道感染后发病 是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见的原因 系膜区多量IgA颗粒状沉积 免疫荧光 慢性硬化性肾小球肾炎 chromicsclerosingglomerulonephritis 以多数肾小球纤维化 玻璃样变性等硬化性病变为特征 为不同类型肾炎发展的终末阶段 故又称硬化性炎或终末肾 临床多见于成年人 呈慢性进行性经过 预后差 表现为慢性肾炎综合征 1 病理变化 肉眼观 双肾对称性缩小 色苍白 质硬 表面呈弥漫性细颗粒状 称为继发性颗粒性固缩肾 切面皮质变薄 皮髓质分界不清 肾盂周围的脂肪组织增多 镜下观 大多数肾小球发生纤维化 玻璃样变性 所属肾小管萎缩 消失 病变较轻的肾小球代偿性肥大 所属肾小管代偿性扩张 肾间质纤维组织增生伴淋巴细胞浸润 2 临床病理联系 临床主要表现为慢性肾炎综合征 尿变化 多尿 夜尿 低比重尿 高血压 肾素分泌增多 贫血 肾脏分泌促红细胞生成素减少 氮质血症和尿毒症 3 结局 毛细血管内增生性GN 毛细血管内皮细胞 系膜细胞新月体性GN 肾球囊壁层上皮细胞膜性GN 毛细血管基底膜增厚微小病变性GN 肾球囊脏层上皮细胞足突融合系膜增生性GN 系膜细胞 系膜基质IgA肾病 系膜区IgA沉积慢性硬化性GN 肾小球纤维化 玻璃样变 第二节肾盂肾炎 肾盂肾炎 pyelonephritis 由细菌感染引起的肾盂和肾间质的化脓性炎症 本病是肾脏最常见的感染性疾病 多见于女性 临床表现主要为 发热 腰痛 脓尿 菌尿 血尿及膀胱刺激征等 一 急性肾盂肾炎 acutepyelonephritis 1 病理变化 病变特点是病灶分布不规则 累及单侧或双侧肾脏 肉眼观 肾体积增大 充血 表面及切面见多数散在大小不等黄白色脓肿 髓质见黄色条纹状化脓性病灶 皮质融合成小脓肿 光镜下 肾间质内有大量中性粒细胞浸润 形成大小不等脓肿 肾小管管腔内充满脓细胞和细菌 肾盂粘膜充血 水肿 出血 伴大量中性粒细胞浸润 2 临床病理联系 发热 寒战 白细胞增多 腰痛 脓尿 菌尿 血尿 膀胱刺激症状 尿频 尿急 尿痛 3 结局 预后好 大多数治愈 少数转为慢性或因梗阻导致肾盂积脓 二 慢性肾盂肾炎 chronicpyelonephritis 1 病理变化 病变特点是病变分布不规则 双侧肾脏受累者两侧病变不对称而大小不相等 肉眼观 两侧肾不对称 大小不等 体积缩小 质地变硬 表面呈粗大不规则的凹陷性瘢痕 光镜下 病变呈不规则的灶状或片状分布 表现为 肾间质 肾盂粘膜大量纤维组织增生和炎细胞浸润 肾小管多萎缩 消失 少数呈代偿性扩张 腔内