精品常见先天性心脏病的诊治课件

常见先天性心脏病的诊治 广东省心血管病研究所张智伟 室间隔缺损 VentricularSeptalDefect 一 临床分型 一 室上塉上型 1 干下型2 塉内型 二 膜周部型 1 塉下型2 膜部型3 隔瓣后型 三 肌部型 四 左室 右房通道 二 诊断 一 症状 小缺损 无明显症状 大缺损 婴儿期出现气促 多汗 反复肺部感染 生长发育差等 二 体征 1 小缺损 仅L3 4SM杂音 2 中 大缺损 心前区隆起 心界增大 L3 4ST SM4 6 P2亢进 心尖区1 2 6舒张期杂音 相对性MI 3 缺损大伴PH 可出现青紫 心杂音减轻 P2显著亢进 艾森曼格综合症 三 X ray LV大为主 或RV大 肺血多 PH时 肺动脉段明显突出 小缺损改变不明显 四 EKG 小缺损 正常或LV轻大 大缺损 LV及RV肥厚 VSD合并PH时 电轴右偏 RV肥厚为主 五 UCG LV RV LA增大 CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV RV 六 心导管检查及造影 典型VSD不需要做心导管 如合并PH AI等或不典型VSD可选择心导管检查 三 治疗 一 内科治疗 预防和治疗并发症 如 呼吸道感染 心衰等 二 外科手术治疗 1 肌部或膜部小VSD 有自行闭合的趋势 可暂不手术 随访至6 7岁 2 中 大VSD 无PH 3岁左右手术 3 大VSD 合并PH AI 反复感染 尽早手术 三 介入治疗 房间隔缺损 AtrialSeptalDefect 一 临床分型 一 原发孔型ASD 二 继发孔ASD 1 中央型2 上腔静脉型3 下腔静脉型4 混合型 二 诊断 一 症状 多无症状 大ASD可出现活动后气促 反复呼吸道感染等 二 体征 多无ST L2 3SM2 3 6 相对性肺动脉狭窄 P2增强且固定分裂 分流大时 L4DM1 2 6 相对三尖瓣狭窄 三 X ray RA RV大 肺血多 四 EKG 电轴右偏 不完全或完全性右束支传导阻滞 右室肥厚等 五 UCG RA RV大 IAS中断 舒张期IAS红彩流LA RA 六 心导管检查 1 典型ASD 不需心导管 2 不典型ASD或合并PH及其他畸形 行心导管检查 三 治疗 一 内科治疗 基本同VSD 二 手术治疗 3岁左右 合并PH或早期心衰尽早手术 三 介入治疗 动脉导管未闭 PatentDuctusAteriosus 一 临床分型 1 管型 2 漏斗型 3 窗型 4 哑铃型 5 动脉瘤型 二 诊断 一 症状 小PDA 无症状 分流大 反复呼吸道感染 生长发育差 PH时 气促 发绀 差异性青紫 二 体征 心界左下扩大 L2ST L2SM 连续性 P2增强甚至亢进 心尖部1 2 6DM杂音 周围血管征 三 X ray 正常 或LV LA增大 PH时 电轴右偏 右室肥厚 四 EKG LA增大 LV高电压或LV肥厚 合并PH时 可双室肥大 五 UCG LA LV大 Dao PA内连续性血流频谱 Dao PA间压力阶差 估测PA压力 六 心导管检查及造影 1 心导管PADAo 2 逆行降主动脉造影显示PDA 三 治疗 一 内科 预防并发症 感染 心衰等 早产儿可采用消炎痛闭会PDA 二 介入治疗 PDA3月 三 手术治疗 合并重度PH 反复感染及心衰 尽早手术 无症状 3 5岁手术 肺动脉瓣狭窄 PulmonaryStenosis 一 临床分度 二 诊断 一 症状 多无症状 严重者可活动后气促 右心衰竭等 二 体征 心前区抬举性搏动 L2ST SM4 6 P2减弱 中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音 三 EKG 电轴右偏 RV肥厚 四 X ray 心影不大或轻大 RV大 肺血正常或减少 五 UCG 1 PV反射增粗 开放受限 2 收缩期 PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端 3 根据PV血流 估测PA RV压力阶差 六 心导管检查及造影 1 PBPV术 2 不典型或合并其他畸形 3 重度PS伴右心衰竭 可直接外科手术 三 治疗 一 内科 预防为主 控制心衰 二 PBPV术 20mmHg 单纯PS 可PBPV 如瓣膜畸形 合并其他畸形 不行PBPV 三 手术 重度PS伴心衰 法洛氏四联症 TetralogyofFallot 一 定义 1 肺动脉狭窄 2 室间隔缺损 3 主动脉骑跨 4 右心室肥厚 二 诊断 一 症状 1 发绀 多发生在出生半年后 哭闹后加重 2 缺氧发作 发绀加重 甚至抽搐 昏迷 可致死亡 多持续数分钟至数小时 3 蹲踞 TOF特有姿态 4 其他 体力差 易疲劳 可有头痛 头昏 严重者可咯血 5 并发症 脑栓塞 脑脓肿 心内膜炎等 二 体征 生长发育迟缓 青紫 杵状指 趾 L2ST L23SM3 4 6 P2可减弱 正常或增强 三 实验室检查 RBC HB均增高 四 EKG 电轴右偏 RV肥厚 RA肥大 严重可心肌劳累 五 X ray 大小多正常或轻大 心影梨形 六 UCG 1 RV肥厚 PS VSD Ao骑跨 2 RV PA间压差 Ao骑跨度 Ao PA 七 心导管检查及造影 1 右心导管 PS及RVOTs LV发育 Ao骑跨 VSD大小及位置 PA发育等 2 左心导管 冠状动脉走向及侧枝循环等 三 治疗 一 一般治疗 多喝水 预防感染 贫血等 二 缺氧发作的治疗 1 膝胸位 吸氧 2 镇静 安定 鲁米那 吗啡等 3 受体阻滞剂 心得安 甲氧乙心安4 纠正酸中毒5 纠正缺氧发作的诱因 感染 贫血 酸中毒等 三 外科 1 根治术 1 2岁 严重者半岁前也可手术 2 姑息手术 分流术等 完全性大血管转位 CompleteTranspositionoftheGreatArteries 一 定义 两大血管位置颠倒 主动脉出自右心室 肺动脉出自左心室 主动脉瓣位于右前上方 肺动脉瓣位于左后下方 可分为D TGA及L TGA 二 诊断 一 症状 青紫 心衰等 如合并PS 症状相对较轻 二 体征 青紫及心衰轻重不一 心杂音可有可无 三 实验室检查 1 SaO2降低 PO2降低 代谢性酸中毒 2 EKG无特异性改变 3 X ray 心影呈蛋形 大小可正常或增大 4 UCG 可明确诊断 5 心导管检查及造影