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文档简介
重庆医科大学附属儿科学院宋萃讲师songcui801106 新生儿黄疸 NeonatalJaundice 提纲 概述 胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸的分类 病理性黄疸常见病因 临床表现 提纲 辅助检查诊断治疗预防 新生儿溶血病 定义 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症 由于血清中胆红素升高致使皮肤 粘膜和巩膜黄染1mg dl 17 1 mol L 一 概述 特点 普遍性复杂性危害性 一 概述 二 胆红素代谢及新生儿胆红素代谢特点 未结合胆红素 胆绿素 pH值 胆红素排泌 肠道菌群缺乏 结合胆红素 Y Z 胆红素生成较多 1 红细胞破坏过多2 红细胞寿命短3 胆红素旁路来源较多4 产生胆红素的酶 血红素氧化酶含量高 1 7天 新生儿胆红素代谢特点 转运胆红素能力不足 酸中毒血浆白蛋白量不足连接能力差 新生儿胆红素代谢特点 肝功能不成熟 1 摄取 Y Z蛋白 5 15天达成人水平 2 处理 UDPGT数量少 1周升高 2周达成人水平 活性低 正常的0 30 3 排泄 易形成胆汁淤积 新生儿胆红素代谢特点 新生儿胆红素代谢特点 肠肝循环 enterohepaticcirculation 特殊1 正常菌群 尿胆原 粪胆原 2 葡萄糖醛酸酶 肠肝循环 总结 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成较多转运胆红素能力不足肝功能不成熟肠肝循环特殊 未结合胆红素 胆绿素 来源增多 pH值 转运不足 胆红素排泌 肝脏功能不足 肠道菌群缺乏 肠肝循环增强 结合胆红素 溶血性疾病 酸中毒药物 肝炎药物 饥饿消化道畸形 Y Z 三 新生儿黄疸的分类 病理性黄疸 Pathologicjaundice 常见病因 生理性黄疸 Physiologicaljaundice 新生儿生理性及病理性黄疸区别 掌握 胎龄 35周新生儿不同胎龄和生后小时龄的光疗标准 病理性黄疸的特点 掌握 出现早 Early 程度重 Severe 进展快 Rapid 持续时间长 Long 退而复现 Reappear 四 病理性黄疸常见病因 病理性黄疸的病因分类 1 感染性 1 新生儿肝炎 病原 病毒感染为主 CMV 乙肝病毒 TORCH Toxoplasma 弓形虫 Other HBV HIV 梅毒螺旋体等 Rubellavirus 风疹病毒 Cytomegalovirus CMV 巨细胞病毒 Herpssimplexvirus 单纯疱疹病毒 产前 产时感染黄疸 一般生后1周后出现 缓慢而持续肝功能 病原学检查 腹部B超 病理性黄疸的病因分类 1 感染性 1 新生儿肝炎 2 新生儿败血症 病理性黄疸的病因分类 2 非感染性 1 胆管阻塞 宫内感染 胆管炎 胆管纤维化 胆管阻塞生后2周出现黄疸 DB显著升高大便逐渐 可达4W 变淡 白陶土样大便肝脏肿大 肝硬化 3个月 肝功能衰竭 病理性黄疸的病因分类 2 G 6 PD缺陷症性联不完全显性遗传发病机制 G 6 PD缺陷 RBC膜僵硬 变形能力差 红细胞破坏 溶血G 6 PD基因位于X染色体长臂2区8带两广 云贵川多见 8 6 29 8 G 6 PD缺陷症筛查 3 母乳性黄疸 病理性黄疸的病因分类 发生率 9 2 左右一般4 7天出现 持续1 3月停母乳3 5天 胆红素水平下降50 原因 肠肝循环增强排它性诊断 4 新生儿溶血病 最常见原因 病理性黄疸的病因分类 病史 黄疸1 出现时间 24小时内新生儿溶血症2 3天生理性黄疸 ABO溶血症4 7天母乳性黄疸 败血症 7天新生儿肝炎 胆管阻塞 五 临床表现 2 发展速度 溶血病 败血症 肝炎 胆管阻塞 病史 神经系统表现胆红素脑病 Bilirubinencephalopathy 发生胆红素脑病的有关因素 游离胆红素水平游离胆红素与白蛋白联结状态血脑屏障功能状态 高危人群 早期新生儿 小早产儿 1 警告期 12 24小时 嗜睡 吸吮无力 拥抱反射 肌张力减弱2 痉挛期 12 48小时 双眼凝视 肌张力增高 角弓反张 惊厥 1 3 1 2死亡 3 恢复期 10天 2周 抽搐停止 反射渐恢复4 后遗症期 智力障碍 脑瘫 听力障碍 学习困难 胆红素脑病临床分期 胆红素脑病 Bilirubinencephalopathy 核黄疸四联征手足徐动听力障碍眼球活动障碍牙釉质发育不良 1 警告期2 痉挛期3 恢复期4 后遗症期 胆红素脑病临床分期 急性胆红素脑病 慢性胆红素脑病 病史 其他 1 贫血2 肝脾肿大3 二便颜色 大便颜色浅 胆道闭锁 肝炎小便颜色深 溶血 肝炎4 其他病史 妊娠史 父母血型G 6 PD缺陷症 乙肝家族史 黄疸程度 轻度 中度 重度 极重度神经系统 神志反应 肌张力 原始反射溶血表现 贫血 肝脾肿大 体格检查 六 辅助检查 1 血常规2 血清胆红素 TB DB3 溶血症血清学检查4 肝功能 病毒抗体 G 6 PD活性及基因测定 六 辅助检查 5 胆道阻塞的特殊检查 a B超 胆道MRIb 肝活检 胆小管大量增生c 剖腹探查 2月内施行 6 神经系统 脑干听觉诱发电位 BAEP 头颅MRI或CT NBNA 七 诊断 确定是否为病理性黄疸 寻找病理性黄疸的病因 判断是否并发胆红素脑病 八 治疗 一 病因治疗 二 对症治疗 1 光照疗法 2 换血疗法 3 药物治疗 新生儿黄疸的治疗目标 尽快降低血清胆红素水平防治胆红素脑损伤 一 病因治疗 1 1周内尽快有效处理溶血症和其它原因的严重黄疸 防止核黄疸2 2 3月内确定胆道闭锁 肝门空肠吻合术 肝移植 二 对症治疗光照疗法 phototherapy 首选措施 1 原理 需6 8h血胆红素才下降 2 设备 光疗箱 光疗灯 光疗毛毯眼罩 尿布注意事项 尽可能暴露皮肤保护眼和外阴 双面蓝光治疗单面蓝光治疗蓝光毯 3 指征足月儿TB 221 mol L 12 9mg dL 早产儿出现黄疸新生儿溶血病黄疸出现 TB 85 mol L 发热皮疹 光敏性皮炎 腹泻 脱水核黄素减少 光疗24小时以上 青铜症 DB 68 mol L 4 副作用 防止过度光疗 二 对症治疗换血疗法 exchangetransfusion 1 作用换出胆红素 防止核黄疸换出游离抗体 致敏红细胞 减轻溶血纠正贫血和电解质紊乱 2 指征产前已诊断 出生时脐血总胆红素 68 mol L Hb12 mol L hr光疗失败 总胆红素上升 8 6 mol L hr已有核黄疸早期表现小早产儿 合并缺氧和酸中毒 或上一胎严重溶血者 3 方法血源 Rh溶血病 Rh系统同母亲 ABO系统同患儿ABO溶血病 用AB型血浆和O型红细胞混合血换血量 2倍血量 150 180ml kg 途径 外周动 静脉双管同步换血 操作简便 安全性高 4 并发症血源性传染病心律紊乱 呼吸循环衰竭电解质紊乱 酸中毒 高血糖症贫血 出血倾向 风险性高 有资质要求应严格掌握换血指征 规范操作 严密监测 1 补碱 输注白蛋白 促进胆红素运输 2 微生物态制剂 减少肠肝循环 3 大剂量IVIG 抑制免疫性溶血 4 肝酶诱导剂 促进胆红素结合代谢 5 血红素氧化酶抑制剂 抑制胆红素转化生成 二 对症治疗药物治疗 辅助 九 预防 Rh阴性妇女 在流产或分娩Rh阳性胎儿后 72小时内肌注抗D球蛋白300 g 定义 母婴血型不合引起的同族免疫性溶血 新生儿溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn HDN 1 概述 新生儿溶血病因构成比 ABO溶血 Rh溶血 其他 KellMN溶血 血型系统 26个ABO系统 1 概述 Rh系统Rh抗原只存在于人类及恒河猴6种抗原 依抗原性强弱依次为D E C c e dRh阳性定义 D抗原 如DD Dd我国汉族绝大多数为Rh阳性多数情况下Rh溶血病发生在母亲Rh 胎儿Rh 母亲Rh 能否发生Rh不合溶血病 2 发病机制 不是所有的母婴血型不一致都会发生溶血病 母婴血型不合致溶血总规律 IgG为主 次发免疫反应 免疫学机制 破伤风及白喉类毒素 伤寒疫苗 病毒 细菌 寄生虫 植物 免疫学机制 黄疸 Rh溶血病24小时内ABO溶血病2 3天非结合胆红素为主贫血 程度不一 严重者可心力衰竭肝脾肿大胎儿水肿胆汁淤积胆红素脑病 最严重并发症 3 临床表现 掌握 产前诊断 血型及血型抗体 B超检查产后诊断 血清学试验Coombs test抗体释放试验游离抗体试验 4 辅助检查 血清学试验 掌握 改良直接抗人球蛋白试验 Coombs test 致敏红细胞凝聚为阳性 为Rh溶血症确诊指标 敏感率90 以上 ABO溶血症敏感率40 左右 抗体释放试验 致敏红细胞凝聚为阳性 为ABO溶血症确诊指标 敏感率100 血清学试验 掌握 抗体游离试验为ABO溶血症参考指标 敏感率60 左右 溶血证据RBC Hb 血清胆红素水平 网织红细胞 第1天 6 有核红细胞 10 100WBC 4 辅助检查 总结 新生儿黄疸 目的要求 1 熟悉新生儿胆红素代谢特点2 熟悉引起病理性黄疸的常见原因及其特点3 熟悉新生儿胆红素脑病的临床特点 了解胆红素脑病发生的高危因素和防治4 掌握新生儿生理性黄疸与病理性黄疸的区别 总结 重点 l 新生儿病理性黄疸的特点2 新生儿黄疸的诊治原则难点 新生儿病理性黄疸常见病因及其与胆红素代谢的关系 新生儿溶血病 目的要求 1 熟悉新生儿母子血型不合溶血病的发病机理2 熟悉新生儿溶血病的实验室检查3 掌握新生儿母子血型不合溶血病的临床表现 诊断与治疗 总结 重点 新生儿溶血病的临床表现及诊治要点难点 新生儿溶血病的实验室诊断 总结 思考题 1 简述病理性黄疸和胆红素脑病的临床表现2 简述新生儿黄疸的处治 思考题 3 患儿 男 G2P1 36小时 生后6小时发现颜面轻度黄染 呈进行性加重 现躯干 四肢足心均明显苍黄 母亲血型 O 型 父亲血型 O 型 请考虑 该患儿进一步检查措施及诊治要点 专业英文 病例一 女 1天20小时 因皮肤黄染4小时入院 G1P1 39 2周 因孕母 高度近视 剖宫产出 胎膜早破12小时 产重2950g 入院前4小时 皮肤黄染 具体不详 当地医院测经皮胆红素指数 22 病例一 起病后 无进行性面色苍白 无嗜睡 少吃 少动 尖叫 抽搐 无发热 发绀 咳嗽 吐奶 呛奶 母血型 O 型 父血型 B 型 否认 胡豆黄 家族史 无肝炎患者 T36 4 R40次 分 HR110次 分 Wt2970g 神清 反应可 面色苍黄 巩膜 颜面 躯干 四肢 手足心极重度黄染 颈无抵抗 呼吸平稳 心律齐 心音欠有力 未闻及杂音 肌张力正常 偶有四肢抖动 觅食 吸吮 握持 拥抱反射均顺利引出 病例一 病例一 TB474 3 mol L DB16 7 mol LTB165 5 mol L DB13 5 mol L 换血后 子血清学 B型 游离抗体 释放抗体 直接抗体试验 病例一 诊断 新生儿病理性黄疸 ABO溶血症溶血性贫血胆红素脑病 病例一 尽快降低血清未结合胆红素水平 防治脑损伤蓝光光疗 双面 补液 碱化换血治疗IVIG积极诊治并发症 胆红素脑损伤BAEP 头颅影像学 MRI NBNA神经营养脑功能训练 病例二 男 6天23小时 因皮肤黄染3天 不哭 少吃 少动16小时入院 G2P1 足月顺产 产重3700g 产时窒息 具体不详 入院前3天 生后第4天 颜面皮肤黄染 渐及躯干 四肢 未诊治 16小时前 少吃 少动 不哭 嗜睡 起病后 无进行性面色苍白 无尖叫 抽搐 无发热 发绀 咳嗽 吐奶 呛奶 母血型 O 型 父血型 A 型 否认 胡豆黄 家族史 无肝炎患者 T36 8 R25 35次 分 HR90次 分 Wt3280g 神清 反应差 偶有尖叫 面色苍黄 右腋下皮肤褶烂 表面可见脓性分泌物 巩膜 颜面 躯干 四肢 手足心极重度黄染 右顶部3cm 4cm包块 未超过颅缝 边界清 波动感 压之无凹陷 颈抵抗 呼吸较浅慢 有屏气 心律不齐 心音低钝 未闻及杂音 肌张力阵阵增高 觅食反射消失 吸吮 握持反射减弱 拥
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