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文档简介

美容营养学 下 第二军医大学长海医院临床营养科林宁临床营养博士 皮肤的问题及处理 晒斑痤疮色素障碍性皮肤病营养缺乏性皮肤病 晒斑 人类皮肤对于日光照射所发生的一种急性炎症反应 在曝光处发生红肿 水肿 甚或水疱 随后有色素沉着和脱屑 此种反应的作用光谱多见于UVB范围内亦称晒斑光线 晒斑 UV 是英文UltravioletRays的缩写 即紫外光线 紫外线 UV 是肉眼看不见的 是可见紫色光以外的一段电磁辐射 波长在10 400nm的范围 通常按其性质的不同又细为以下几段 a真空紫外线 VacuumUV 波长为10 200nmb短波紫外线 UV C 波长为200 290nmc中波紫外线 UV B 波长为290 320nmd长波紫外线 UV A 波长为320 400nme可见光 Visiblelight 波长为400 760nm 光老化 由于紫外线照射导致皮肤过早地产生老化性的改变 通常分为两个阶段 1 发现黑色素沉淀 有色斑出现 2 之后皮肤变得粗糙 毛孔变大 出现细纹 日光中的紫外线A波 UVA 和B波 UVB 对皮肤都有一定的损害 前者能射入皮肤真皮层 损害肌肤弹性 造成皱纹和皮肤松弛 诱发皮肤癌 后者作用于表皮层 令黑色素过量生成 是皮肤晒黑 产生色斑的关键原因 在日光中UVA的量是UVB的1000倍 且穿透力较强 可引起光毒性和光变态反应皮肤病 世界卫生组织针对日常预报紫外线指数不同数值的建议防护措施 0 2 如果地面有雪使用防晒霜 因为其会反射紫外线辐射 或者你有特别白皙的皮肤也要使用 3 5 使用太阳镜和防晒霜 穿戴衣帽以保护皮肤并在中午阳光强烈时寻找遮蔽处 6 7 使用防晒服和太阳帽保护皮肤 并且从太阳正午前两小时到之后三小时间减少暴露在阳光中 即是在夏天遵守夏令时的地区是从11 00AM到4 00PM 8 10 与以上防护方法相同但要特别注意保护 暴露的皮肤会快速灼伤 11 采取所有的保护措施包括佩戴太阳镜使用防晒霜 用长袖宽松衬衫和裤子保护皮肤 穿戴宽檐帽子 从太阳正午前两小时到之后三小时间躲避阳光 到达地球表面的紫外线辐射强度依天空中太阳角度高低不同有会有极大的变化 太阳会在太阳正午时达到它的最高角 也就是对应于时钟的12 00 给出的建议是针对拥有比标准白皙皮肤稍黑的成年人 儿童和特别白皙皮肤人士或由于医学原因对阳光敏感人生需要采取特别防护 注释 随着海拔高度增加 大气会变得较为稀薄 对紫外线的吸收也会减少 海拔高度每上升1000米 紫外线强度会增加百分之十二 另外 人体吸收到的紫外线亦和地表的反照率有关 如果身处海滩的话 要注意两点 第一 沙会反射部分紫外线 第二 就算在水下半米 紫外线强度仍然是水面强度的百分之四十 暴露在阳光中的伤害是在人的一生中不断累积的 人们通常在26岁之前接受一生中的大部分阳光辐射 此时已经造成对皮肤的损害在老年诱发皮肤癌 但仍可以使用防晒霜降低皮肤癌的发生机率 研究显示皮肤癌通常在50或60年龄段出现 但近年来有30岁左右的女性出现皮肤癌的状况 累积的暴露危险分别损害表皮 外层皮肤 和真皮 皮肤组织结构中较深层的皮肤 对真皮层的损坏会改变结构成分 导致弹性纤维粗大并增多 胶原蛋白损害并退化网状纤维会更多得通过真皮层而不是延表皮 真皮连接处分布 晒斑治疗措施 治疗原则 回避日晒 外出使用防紫外线伞 戴宽边帽 或者使用遮光剂 局部治疗和系统治疗 口服阿司匹林或吲哚美辛有效 局部可冷湿敷 亦可选用糖皮质激素外搽 口服抗组胺药物 遮光剂选择和使用 分类 化学性和物理性遮光剂化学性遮光剂 对氨基苯酸 PABA PABA酯 肉桂酸盐 水杨酸盐 邻氨基苯甲酸 二苯甲酮物理性遮光剂 二氧化钛或混合物 类型 喷雾剂 凝胶 润滑霜剂 腊棒耐水 水浸40分钟后仍维持SPF不变防水 水浸80分钟SPF不变 SPF 英文 SunProtectionFactor 的缩写 即防晒指数 如SPF15是指15倍的防晒强度 一个倍数为15分钟至20分钟 目前市场上的防晒产品系数从6倍到40倍不等 倍数越大 防晒时间越长 防晒效果越好 但系数高的产品往往含有大量物理或化学防晒剂 对皮肤的刺激较大一些 容易堵塞毛孔 甚至滋生暗疮和粉刺 对于颜色白皮肤 建议每天使用SPF6 15 可配制在面部保湿剂 粉底霜或剃须后用的洗剂中 户外常规SPF15以上 严重光敏性且经常接受较多日晒要SPF30以上 遮光剂要在日晒前至少20分钟时候使用 防护 经常参加室外锻炼 使皮肤颜色逐渐加深 增强对日晒的耐受能力 饮食调养 光敏性食物 泥螺 灰菜 紫云英 雪菜 莴苣 茴香 苋菜 荠菜 芹菜 萝卜叶 菠菜 荞麦 香菜 红花草 油菜 芥菜 无花果 柑橘 柠檬 芒果 菠萝等 光敏性中药 白芷 竺黄 荆芥 防风 沙参等 光敏性西药 磺胺药 阿司匹林 水杨酸钠 四环素 扑尔敏 利眠宁 口服避孕药 雌激素等 化妆品中的香料 佛手柑香油 柠檬油 檀香油 麝香 龙涎香等 痤疮 一种毛囊皮脂腺单位的慢性炎症病变 以粉刺 丘疹 脓疱 结节 囊肿及瘢痕为特征 病因 与雄激素 皮脂分泌增加 毛囊皮脂腺管的过度角化 腺管内痤疮丙酸杆菌移生 炎性介质及炎症有关 痤疮是一种全球性疾病 青春期发病率高12 24岁发病率高达85 向儿童和中年两极发展 寻常性痤疮 发生于面部 也见于背部和胸部皮肤主要损害 粉刺直径0 1 2 5mm 是毛囊漏斗过度角化的表现 黑头粉刺 毛囊丘疹 顶端黑色 挤压可挤出头部黑色而尾部呈白色半透明的脂栓 白色粉刺 为毛囊漏斗部膨胀所致 灰白色丘疹 开口很难看到 不易挤出脂栓 痤疮治疗原则 除去粉刺 粉刺性物质 减少皮脂腺分泌 抑制皮脂分泌 抗微生物生长抗炎疗法 治疗方法 外用维A酸 过氧化苯甲酰或者外用抗生素使用 先用药物面膜再挤出粉刺 每晚一次外涂 2周后减至隔日一次 程度较严重者 可联合口服抗生素和激素治疗 如口服四环素 抗雄性激素作用的药物 全身治疗 少食脂肪和糖类避免饮酒和刺激性食品不用手挤压损害 常用温水及中性肥皂洗脸 以去除油腻 不使用封闭性油性化妆品和油脂 但长时间充分冲洗患处皮肤 并不能清除油脂及角化栓 每日对患区轻柔清洁处理2 3次 可使表面油性减少 擦洗无论是否造成擦伤 都可因摩擦而伤及纤细的毛囊开口 物理治疗 冷冻治疗 紫外线治疗 联合应用蓝 红光照射 放射治疗 皮损内注射糖皮质激素 外科治疗 用特制的粉刺挤压器挤出 对多而小的粉刺可采用各种方法进行轻度剥脱 切开引流脓疱和囊肿有助于损害的消退 瘢痕治疗 化学脱皮 超频激光换肤 磨削术 瘢痕切除 点状植皮以及胶原注射 倒膜面膜疗法 清洁皮肤 再水用药物喷雾 配合中医按摩和相应药物 结合石膏和中药倒膜 青春期前痤疮 原因 肾上腺动能成熟和下丘脑 垂体 性腺发育成熟 脱氢异雄酮以及硫酸脱氢异雄酮水平升高 年龄 女性 始于6 7岁 男性始于7 8岁 伴随青春期 痤疮可为青春期成熟的征象 类似于青少年早期的女性研究发现 痤疮为青春期成熟的第一标志 女性在月经初潮前3年便可出现这一现象 轻症 外用维A酸 过氧化苯甲酰重症 口服抗生素及异维A酸 痤疮的饮食调养 首先要改变不良的饮食习惯 多吃能促进体内血液变成碱性的蔬菜 水果 少吃高脂肪 高糖及刺激性食物 宜吃富含维生素A和B的食物 维生素A有益于上皮细胞的增生 能防止毛囊角化 消除粉刺 调节皮肤汗腺功能 减少酸性代谢产生对表皮的侵蚀 含维生素A丰富的食物有 金针菜 胡萝卜 西兰花 小白菜 茴香菜 荠菜 菠菜 动物肝脏等 维生素B2能促进细胞内的生物氧化过程 参与糖 蛋白质和脂肪的代谢 各种动物性食品中均含有丰富的维生素B2 如动物内脏 瘦肉 乳类 蛋类及绿叶蔬菜 维生素B6参与不饱和脂肪酸的代谢 对本病防治大有益处 含维生素B6丰富的食物有蛋黄 瘦肉类 鱼类 豆类及白菜等 富含锌的食物也有控制皮脂腺分泌和减轻细胞脱落与角化作用 如瘦肉类 牡蛎 海参 海鱼 鸡蛋 核桃仁 葵花子 苹果 大葱 金针菇等 宜食清凉祛热食品 痤疮患者大多数有内热 饮食应多选用具有清凉祛热 生津润燥作用的食品 如瘦猪肉 猪肺 兔肉 鸭肉 蘑菇 木耳 芹菜 油菜 菠菜 苋菜 莴笋 苦瓜 黄瓜 丝瓜 冬瓜 西红柿 绿豆芽 绿豆 黄豆 豆腐 莲藕 西瓜 梨 山楂 苹果等 忌食辛辣温热食物 辛辣温热食物能刺激机体 常常导致痤疮复发 这类食物如酒 浓茶 咖啡 辣椒 大蒜 韭菜 狗肉 雀肉 虾等均不宜食用 此外 属甘温的食品 如羊肉 鸡肉 南瓜 芋艿 龙眼 栗子 鲤鱼 鲢鱼等也应少吃 雀斑 极为常见的常染色体显性遗传性色素沉着病 好发于面部 特别是鼻部及眶下 3岁可出现 与日光照射关系明显 大小 数量 程度夏季增加 冬天减少 避免日晒和选用遮光剂液氮冷冻和化学性剥脱等饮食 归脾丸 六味地黄丸 维生素C 每天用量至少一克 与维生素E联合治疗 黄褐斑 生理性反应 开始于妊娠中期 分娩后消退症状性 慢性疾病所致 如月经不调 慢性盆腔炎 慢性肝功能不全等药物因素 口服避孕药其他 日光 热刺激 化妆品 外用药 皮损为淡褐色到深褐色两颊对称 呈蝶形 边界清楚日晒后皮损颜色加深 偶见月经前颜色加深 确定类型 表皮型和真皮型治疗 化学剥脱和脱色剂合用 根除可能的原因 内科疾病 日晒 避免使用有香味的化妆品和光敏感性药物或食物维生素C E 谷胱甘肽光敏性食物药物等 维生素A 上皮组织分化不良和易感染 皮肤干燥 粗糙 毛囊角化 角膜干燥 发炎 软化 溃疡 角质化等 Bitot s斑 毕托斑 角膜严重损伤 致失明 维生素B2 缺乏症 口腔生殖系统综合征 皮肤 皮脂溢出性皮炎 多见毕翼窝两侧 阴囊皮炎 两侧 对称性红斑 丘疹 痒 粘膜 口角炎 口腔溃疡 舌炎 眼 睑缘炎 角膜血管增生 畏光 巩膜充血 舌炎 地图舌 烟酸缺乏症 皮肤症状 典型症状常见在肢体暴露部位 如手背 腕 前臂 面部 颈部 足背 踝部出现对称性皮炎 症状 色素沉着 粗糙 增厚 干燥 脱屑 维生素C缺乏症 坏血病VC缺乏 胶元合成障碍 血管脆性增加 出血 坏血病症状 皮下出血 齿龈肿胀 腐烂 全身无力并发感染 死亡 锌维护头发 皮肤与骨骼的正常生长 参与维生素A的代谢 促进创伤组织的愈合 与味觉 激素代谢和免疫功能等有关 美体篇 主要内容 身材类型身材比例正常的体重范围如何保持身材 英国食品标准局 身材比例 第一个是头与全身的比例 一般人身体和头部的正常比例是 头为全身的八分之一 模特的比例应为头比正常比例再小一点为佳 大于八分之一者就要均衡其他条件了 第二个是 上身与下身长度的比例 上下身的分界线以骶骨为界上身从头顶至骶骨 下身从骶骨至脚底 根据中国人种特点 上下身长度相等即可录取 下身长于上身者为佳 腿越长条件越好 正常的体重范围 18 5 23 9 如何保持身材 以低脂肪食物 包括蔬菜 水果 奶制品 谷类 鱼 精瘦肉和豆类为主要能量来源的女性在12年之后体重超重的可能性最小 喜欢吃甜食和肉类 喝高糖饮料的女性则最有可能发胖直至超重 注意多吃蔬菜和水果的女性往往更懂得如何改进自己的就餐习惯和增加体育锻炼 这三者加起来使得她们一般都能够预防肥胖 美国 饮食协会杂志 美容与疾病 1 肥胖 肥胖的发生是由于遗传因素和环境因素共同作用的结果 导致能量摄入大于能量消耗 多余的能量以脂肪的形式储存起来 形成肥胖 病因 一 遗传因素肥胖的发生有家族性 多基因作用的结果 个体能量代谢情况有明显的差异所致 二 环境和社会因素1 进食过量经常性的暴饮暴食 夜问加餐 喜欢零食等是许多人发生肥胖的重要原因 2 体力活动过少久坐的不良生活方式 3 社会因素电视广告对饮食行为的误导起着非常重要的作用 三 摄食中枢的功能异常腹内侧核 VMH 又称饱中枢 腹外侧核 LHA 又称饥饿中枢 二者相互调节 相互制约 按体内脂肪的百分率计算 如果男性 25 女性 30 可诊断为肥胖 BMI除了对肌肉发达的人 水肿的人及老人或儿童以外 对所有人群都可应用 CT一般均取L4 L5水平扫描 计算腹腔内脏脂肪和腹部皮下脂肪的面积之比 V S V S 0 4诊断为中心型肥胖 V S 0 4诊断为皮下型肥胖 判定方法 4 腰围 waistcircumference WC 腰臀比 waisttohipratio WHR 男性WHR 0 95 女性 O 85为中心型肥胖 是表示腹部脂肪积聚的良好指标 亚洲人群以男性腰围90cm 女性80cm作为临界值 5 标准体重与肥胖度标准体重 身高 cm 一105标准 10 为正常范围 10 为超重 20 为肥胖 20 30 为轻度肥胖 30 50 为中度肥胖 50 为重度肥胖 100 为病态肥胖 亚太地区人群超重肥胖的新标准 BMI23 24 9为肥胖前期 25 29 9为 级肥胖 30为 级肥胖 中国成人判断超重和肥胖程度的界限值 以BMI值24为中国成人超重的界限 BMI28为肥胖的界限 男性腰围 85cm 女性腰围80cm为腹部脂肪蓄积的界限 肥胖者发生疾病的危险性 WHO 1998 高度增加 RR 3 中度增加 RR2 3 轻度增加 RR1 2 2型糖尿病冠心病癌症 子宫内膜癌 大肠癌 绝经后妇女的乳腺癌 胆囊疾病高血压性激素分泌异常 不育血脂异常骨关节炎多发性卵巢囊肿综合代谢综合征 膝关节炎和髋关节 腰背痛呼吸困难高尿酸血症和痛风增加麻醉危险性睡眠呼吸暂停母亲肥胖引起胎儿缺陷 临床表现 按发生原因分为单纯性和继发性肥胖症 男性多为苹果型 主要分布腰部以上 女性多为梨型 主要以下腹部 臀部和大腿部 气急 关节痛 浮肿 动作迟缓 体力及耐力差 重者有呼吸困难 缺氧 发绀 与糖尿病 高血压 心脑血管疾病 痛风症 癌关系密切 死亡危险性 肥胖的营养治疗 限制总热能成年肥胖 每天负能125 250kcal 每月 0 5 lkg 中年以上 每天负能500 1000kcal 1周 0 5 lkg 总能量不得 1000kcal d 防过度饥饿等不适感 治疗肥胖的饮食按热量的多少可分为 20 25kcal kg的低热量饮食25 30kcal kg的维持饮食还有总热量低于800kcal的极低热量饮食 二 控制碳水化合物能量40 55 坚持食用高食物纤维多糖饮食 不用吸收快 不含其他营养素简单糖食物 三 保证蛋白质中度以上肥胖占能量20 30 优质蛋白 四 严格限制脂肪脂肪摄入占总能量20 30 尽量用富含EFA植物油 禁SFA高的动物油 胆固醇 300mg d 五 充足维生素和微量元素因低能饮食易致缺乏 应按具体情况补充 1 营养治疗与运动相结合营养治疗主要限制能量摄入 运动量 能量消耗 两者结合 能更有效地促使能量负平衡 2 食物选择为缓解饥饿感 选体积大 食物纤维多 能量低食物 如芹菜 韭菜 莴笋 茭白 白菜 豆芽 黄瓜 番茄 萝卜 海带等 3 饮食制度合理每天3餐 定时定量等 4 谨防体重回升达到IBW后 要很小心 多阶段地 逐步放宽 至恢复正常饮食 如骤然终止减肥食谱 恢复正常饮食 可能体重回升 前功尽弃 单独控制饮食 虽可降低总体重 但除脂肪组织减少外 肌肉等去脂体质 fatfreemass FMM 也会丢失 静息代谢率 restingmetabolicrate RMR 也可能降低 使机体的基础能量需要减少 即可在低水平上建立新的能量平衡 辅以体育锻炼 则可能维持RMR不降低或降低较少 能消耗更多能量 促进脂肪分解 增加肌肉蛋白质的合成 还可以使胰岛素的敏感性增加 运动方式应选择有氧运动 如 慢跑 快走 骑车 打球 游泳 划船 爬山 滑冰 滑雪 体操 跳舞 太极拳等 运动时间应延长些 运动强度以中等或低强度 行为矫正疗法 提供低热量 低脂肪 高纤维素的膳食 纠正久坐少动的生活习惯 建立节食意识 每餐不过饱 细嚼慢咽 养成每口咀嚼20次的习惯烹调宜采用蒸 著 氽 煨等方法 忌用油煎 炸的方法 以减少食物中的热量 确定规则 正确的进食时间 严格控制零食 糖果等 肥胖的药物治疗 抑制食欲药增加能量消耗药抑制肠道吸收药中草药 肥胖的手术治疗 亚太地区手术治疗肥胖症外科培训和诊疗中心 长海医院 胃束带手术 整形科 吸脂手术 中医药减肥 中药 苦丁茶 花粉 轻健胶囊 荷叶 半夏 泽泻 黄芪等 去脂平 葛根等 脂必妥 黄连素 麻黄 山楂 大黄 茶叶 可可 中医针灸减肥 2 原发性骨质疏松症 以骨量 和骨组织微结构破坏为特征 骨脆性 易骨折的全身性骨病 发病率随年龄呈指数 任何抑制骨形成和 或促进骨吸收因素 如内分泌改变 营养失调 不良生活方式等 都可致病 营养因素 1 钙主要与缺钙有关 缺钙发生负钙平衡 血钙 甲状旁腺激素 PTH 分泌 破骨细胞活性 骨吸收加速 骨钙溶出入血 骨吸收 骨形成 发生骨质疏松 致机体缺钙的原因有 饮食钙不足 92年全国营养调查 饮食钙较低 人均405 4mg d 可能是我国发病高重要原因 妨碍钙吸收 VD不足 钙磷比例不当 脂肪 植酸 草酸和食物纤维过高等 使钙吸收 影响钙潴留 饮食蛋白 分解产物硫酸根 尿钙 每多摄入lg蛋白 尿钙 10mg 蛋白来自肉类时 尿钙未 可能与磷摄人同时 有关 高钠饮食使尿钙 每摄入2300mg钠 尿钙 40 80mg 年龄 需要 等 均可使钙潴留 2 维生素D活性形式1 25 0H 2D3 小肠细胞微绒毛成熟 刺激钙结合蛋白 钙吸收 血清钙 日照 摄入不足 肝肾疾使VD活化 1 25 0H 2 D3缺乏和血清钙 骨钙动员 骨吸收 生理剂量1 25 0H 2D3刺激成骨细胞活性和骨基质形成 防止骨质疏松 二 内分泌因素重要激素有雌激素 甲状旁腺素 降钙素 甲状腺素 雄激素 类固醇激素 生长激素 细胞因子等 三 生活方式足够体力活动有益 吸烟 酗酒 高蛋白和高盐 大量咖啡 光照少等 都是危险因素 四 其他因素某些药物 如糖皮质激素 甲状腺素 抗癫痫药 肝素 化疗药等 长期治疗可致病 可为多基因疾病 与遗传有一定关系 临床表现 一 骨痛腰背酸疼 膝关节 肩背部 手指 前臂 上臂 负重能力明显 甚至不能负担己重 部分出现腓肠肌阵发性痉挛 二 驼背椎体疏松而脆弱 重力和韧带牵引椎体受压变扁 致胸椎后突畸形 身高缩短 背曲加剧 三 骨折骨脆性 摔倒甚至转身 持物及肢体活动时发生骨折 多处 反复发生 椎体压缩性骨折最常见 髋部骨折危害最大 主要据骨量测定 结合生化测定和骨组织活检确诊 营养治疗 一 合理补钙1 选含钙丰富食物最好是奶及奶制品虾米 虾皮 芝麻酱 豆类 海藻类 绿色蔬菜也是良好来源 2 促进食物钙吸收VD较高食物有海鱼 动物肝 蛋黄 奶油等 适量食用 合理烹调 钙磷吸收 肉与菜合理配餐 钙磷比例理想 钙磷吸收 含草酸较多菠菜 苋菜不与含钙丰富豆腐 牛奶同用 防草酸与钙结合 影响吸收 牛奶加热避免温度过高 不断搅拌 防磷酸钙沉于锅底而损失 二 坚持锻炼和改变生活方式经常锻炼能刺激成骨细胞活动 有利于骨质形成 骨骼变强壮 骨密度 特别户外运动 日照机会 皮肤中7 脱氢胆固醇转为VD3 钙磷吸收 应低钠饮食 少饮酒和咖啡 不吸烟 也能 发病危险性 3 佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 是由于维生素D缺乏导致体内钙磷代谢紊乱 而使钙盐不能沉积在骨骼生长部分 造成以骨骼畸形为主要病理改变的慢性营养缺乏症 可影响神经 肌肉 造血 免疫等功能 对小儿的健康危害较大 发病率 北方 南方 城市 农村 60 70年代 3岁以下发病率40 7 87年27 2 年龄 多见于 2岁婴幼儿 以冬季 初春为多 晚发性佝偻病5岁 青春期 12 13岁女童多见先天性佝偻病孕妇户外活动明显减少 发病原因 一 外因1 喂养维生素D缺乏 2 生长因素小儿生长速度较快 维生素D需要量大 相对缺乏 3 疾病的影响慢性肠道疾病如慢性腹泻 肠大部切除 先天性胆道狭窄及其他肝 肾性慢性器质病变 4 药物影响抗惊厥药物致使体内维生素D不足 二 内因内源性维生素D缺乏 缺乏充分的阳光照射 乃是小儿维生素D缺乏的重要原因之一 临床表现 神经系统症状及骨骼系统的改变临床上分为初期 活动期 恢复期 后遗症期 一 初期神经兴奋性增高 如易激惹 烦闹 夜哭 睡眠不安 多汗刺激头皮 摇头 枕脱 二 激期1 神经系统症状为活动期的早期表现维生素D缺乏 钙磷代谢失常 大脑皮层调节功能 植物神经功能紊乱表现为烦躁好哭 睡眠不安 夜惊 多汗 头部汗多 与气候无关 多汗刺激皮肤发痒 摩擦 枕部环形脱发 枕脱 2 骨骼畸形骨骼变化随年龄而不同头部 1 颅骨软化 Craniotabes 3 6个月乒乓头 多见于顶骨或枕骨的中央部 2 头颅畸形 bossingofthecranialbones 8 9个月以后方颅严重者呈鞍型或十字型 3 囟门迟闭或宽大 4 出牙延迟 牙齿排列不齐 釉质发育不良 胸部发生在1岁左右 1 肋串珠 rachiticrosary 肋骨与肋软骨交界处骨样组织堆积而成 2 胸骨畸形赫氏沟 鸡胸 漏斗胸四肢及脊柱 1 腕踝畸形6个月以上形似手镯 脚镯 2 下肢畸形10个月 1岁 O 型腿或 X 型腿 各期佝偻病诊断要点 早期活动期恢复期症状睡眠不安 摇早期症状显著症状减轻 体症头 多汗 颅骨骨骼变化 肌精神活泼软化张力低 肝脾大张力恢复血钙正常基本正常正常血磷正常 降低降低正常 恢复较快钙 磷稍低 4 4恢复快AKP增高 恢复慢X线无明显改变活动期改变恢复期改变 治疗 一 治疗原则控制疾病的发展 防止和矫正畸形 主要是应用维生素D 同时增加钙剂的摄入 活动期减少坐 立姿势 以免骨骼畸形的发生 二 治疗方法1 一般治疗鼓励母乳喂养 多进行户外活动 增加日光紫外线照射时间 婴幼儿户外活动时间与佝偻病的关系 2 维生素D治疗 1 普通疗法口服维生素D 活动早期口服维生素D2000 4000IU d活动期2 4万IU d一个月后改用维持量400IU d恢复期400IU d 2 突击疗法主要用于活动期重症的治疗 大剂量维生素D一次治疗 方法 口服法及肌肉注射法 注意事项 1 用前3 5天先用钙剂1 5 3g d 防止低血钙性抽搐 2 用后2 3个月可不用维持量 3 避免维生素A D混合制剂 以防维生素A中毒 4 注射维生素D制剂 宜深部肌注 以利吸收 5 在应用维生素D的同时酌情补钙 3 矫形治疗轻度的骨骼畸形能自行矫正 鸡胸 漏斗胸 脊柱弯曲畸形 应于治疗缓解后加强体格锻炼如扩胸 俯卧撑 抬头等运动 严重的下肢畸形 鸡胸 漏斗胸可在活动期停止后 4岁后 考虑矫形手术 4 神经性厌食 神经性厌食 anorexianervosa 也称神经性食欲不振 是一种慢性进食障碍类疾病 以原因不明的畏食 显著的体重减轻为特征 可导致严重的营养不良与极度衰竭 患者主要为青少年女性 表现为对食物摄入的严格限制 其主要特点是 精神心理障碍 自我引起的进食过少及其造成的严重营养不良和体重下降 闭经 发病原因 一 社会环境的影响以瘦为美的审美取向 对体重 外形的过分强调导致青年女性易患此症 某些职业与社交娱乐活动也迫使一些女性易患此症 神经性畏食症多来自于社会地位偏高或经济较富裕的家庭 二 家庭环境的影响家庭对孩子性格和心理的影响 反叛 三 青春期的影响青春期身心发生显著变化 发生各种不适应 心理障碍在女孩子中尤其突出和敏感 四 精神心理因素强迫倾向 五 下丘脑功能紊乱下丘脑摄食中枢和饱食中枢的控制紊乱 我国的诊断标准 年龄10岁以上 多因精神刺激或学习 工作压力过大而发病 体重减轻20 以上或同年龄身高标准体重减轻15 以上 伴有严重疾患及精神疾病而引起的畏食 消瘦 排除器质性疾病及精神疾病而引起的畏食 少数患者以身材保持苗条为美 惟恐长胖而有意识地控制饮食 宁愿挨饿者 治疗 一 精神心理治疗使患者能够与心理医生配合 并采取积极有效的行动 调整家庭中的人际关系是一个至关重要的问题 心理治疗应是长期的 二 饮食治疗强制性住院治疗 维持生命 循序渐进恢复 助消化药如胃酶合剂 多酶片 乳酶生 三 药物治疗抗抑郁药物如阿米替林 amitriptyline 抗组织胺和抗5 羟色胺药物赛庚啶 cyproheptadine 需定期复查血皮质醇 因该药可使血皮质醇下降 锌的检测和补充 预后 病程长于5年者预后不佳 神经性厌食患者可因营养不良 感染 自杀或心律紊乱而死亡 死亡率达6 9 总的来看 神经性畏食症为一种顽固的慢性疾患 需长期坚持治疗和随访 皮肤抗衰老的整形 非手术方法药物疗法 化学剥脱 微波面部除皱 光子嫩肤 无创射频除皱 药物疗法 应用弹性蛋白基因表达的刺激药物维生素C E A 胶原合成 细胞膜磷脂过氧化 抗氧化和光防护维A酸 细胞增殖分化的基因表达的强力生物调节剂 促进细小皱纹的消退 促进胶原沉积 逆转光反应损伤 羟酸修复光损伤 化学剥脱 应用药品如苯酚 三氯醋酸等的腐蚀作用 直接使皮肤产生原发性刺激 出现角质层分离或者组织蛋白凝固 导致表皮和真皮乳头层不同程度坏死 结痂 脱落 光子嫩肤 它利用宽光谱脉冲荧光作用于皮肤的每个层面 表皮 真皮 皮下组织 中的各种病症 如色斑 红斑 皱纹等 使病症彻底消失或减轻 功能强大 性质温和 是美容领域划时代的成果 光子嫩肤的原理 强脉冲光作用于皮肤组织产生光热作用和光化学作用一方面使深部的胶原纤维和弹力纤维重新排列 并恢复弹性 同时使血管组织功能增强 循环改善 令面部皮肤皱纹消除或减轻 毛孔缩小 另一方面 强脉冲光能够穿透皮肤 被组织中的色素团及其血管选择性优先吸收 在不破坏正常皮肤的前提下 使血液凝固 色素团和色素细胞被破坏 分解 从而达到治疗毛细血管扩张 色素斑的效果 无创射频除皱 是一种安全 无创 无需中断正常生活和工作的一次性除皱和预防皱纹的治疗方式 这种美容方法在临床上被证明能收紧肌肤 展现轮廓焕发肌肤青春活力 并帮助自然地恢复更年轻的面容 原理 射频除皱治疗是通过射频除皱装置配合接触式冷却设备来进行的 一方面通过对皮肤深层的胶原纤维热效应作用起到收紧皮肤作用 另外同时配合皮肤表面冷却设备对皮肤表皮进行保护 从而避免了对表皮的灼伤 优势 治疗效果明显而且迅速能持续改善皮肤达六个月之久快捷又简单适用于所有肤色类型的患者不是依靠载色体 穿透得要更深一些 从而把能量以更高的百分比带入深层组织 射频技术提供目标加热组织 能量的密度损耗更少 手术方法皮肤磨削 皮下填充 面部除皱 手术拉皮 手术后效果维持一般在8年左右对面中部 眼部周围 鼻唇沟 口周等区域 效果较差手术的创伤和疤痕 会对以后再次手术造成不利的影响不能超过3次 50岁左右进行 手术过程 胸部美容 隆胸 八卦 从美学的观点看 最佳的中国女性乳房应是 乳腺组织丰满 匀称 柔软而富有弹性 呈半球形 大小与体形成比例 乳头呈圆柱状突出于乳房表面 导致女性乳房形态不美的原因多与原发性乳腺发育不良 体重骤减 哺乳或绝育后的自发性乳腺萎缩 皮肤等组织的松弛 青春期前乳腺组织病变 如感染等 或外伤引起的乳腺发育不良或不发育 所导致乳房两侧大小不对称 及保留乳头乳晕的乳腺切除术等有关 乳房的日常保养 饮食 蛋白 植物雌激素运动 胸肌锻炼按摩 防止下垂和松弛遗传 主要决定因素自我检查 预防和发现乳房肿块 植物雌激素 通过胃肠道复杂的多糖代谢转化成有雌激素活性的化合物 植物雌激素的分子结构与哺乳动物雌激素结构相似 是一类具有类似动物雌激素生物活性的植物成分 它们对激素相关疾病有广泛作用 尤其对乳腺癌 前列腺癌 绝经期综合征 心血管病和骨质疏松有一定的预防作用 虽然被人们称为植物性雌激素 其实它们本身不是激素 含植物雌激素的植物主要有 大豆 葛根 阿麻籽等 Brava 18岁以上乳房轻 中度发育不良的女性如对手术有恐惧心理 可选用Brava隆胸并大多能取得较满意的效果 即使乳房存在轻度的下垂或不对称 Brava也能给予一定矫正 由于Brava在两侧罩杯内的负压强度可以分别调节 因此可矫正乳房轻度不对称 而且负压主要集中在罩杯上方 对乳房有适度上提 因而可一定程度矫治轻度乳房下垂 此外 对于产后乳房轻度萎缩的女性 Brava也是一种值得推荐的非手术性隆胸产品 隆乳术作为改善乳房美的主要方法已有上百年的历史 它是通过医学手段 将生物组织或生物组织代用品 植入乳房内或其周围 并控制塑造其外观 从而达到乳房丰满健美的目的 隆乳术 整形手术围手术期营养治疗 30 40 的住院患者存在营养不良营养不良对整形手术的影响整形手术后的营养不良并发症 一 目的 供给充足合理的营养 增强机体免疫功能 更好地耐受麻醉及手术创伤 二 原则 1 应尽可能补充各种必需营养素 采用高热量 高蛋白质 高维生素的饮食 以增进全身和各器官的营养 2 饮食中供给充足的易消化的糖类 使肝中储存多量的肝糖原 增加饮食中各种维生素含量 3 应保证体内有充足的水分 防止患者出现脱水 手术前对过度肥胖 循环功能低下的患者 应采取脱水措施 4 根据手术部位的不同 手术前应采取不同的饮食准备5 糖尿病患者一般不宜做美容外科手术 要求强烈且病情较轻者 尽可能使血糖 尿糖控制在正常范围之内再手术 预防术后感染及并发症 以保证美容手术的效果 6 营养不良的人一般不提倡做美容手术 因此术前应尽可能予以纠正 对于严重贫血者可考虑推迟手术时间或输血纠正贫血后再行美容外科手术 注意事项 维生素E美容手术前禁用2周维生素C和锌促进创面愈合 二 内分泌系统疾病与美容 下丘脑综合征腺垂体功能减退症垂体性侏儒巨人症与肢端肥大症单纯性甲状腺肿甲状腺功能亢进 减退症 肾上腺皮质功能亢进 减退先天性肾上腺皮质增生Turner综合征特发性浮肿多毛症 下丘脑 垂体 靶腺轴 下丘脑垂体靶腺TRHTSH甲状腺CRHACTH肾上腺GnRHLH FSH性腺PRFPIFPRL乳腺GHRHSSGHADH肾脏 下丘脑综合征 hypothalamussyndrome 系由多种病因累及下丘脑使其结构及功能受损而引起的临床综合征 可引起机体内分泌代谢功能失调 自主神经功能障碍以及睡眠 体温调节和性腺功能障碍等症群 同时 亦可产生严重的损容性病症 病因 先天性 遗传性疾病 如家族性嗅神经 性发育不全综合征 下丘脑性甲状腺功能减退症 多发性下丘脑激素缺乏症等 后天获得性疾病 如颅内各种肿瘤 囊肿 肉芽肿 感染和炎症 退行性病变 颅脑外伤等可引起本征 其他 如长期服用氯丙嗪 利血平 避孕药等可引起闭经 溢乳综合征 部分患者伴有下丘脑综合征 巨人症和肢端肥大症 gigantism acromegaly 为腺垂体生长激素细胞肿瘤分泌过量生长激素 GH 导致机体软组织 骨骼 内脏异常增生和肥大 同时伴有内分泌及代谢功能紊乱的一种综合征 青春期前发病 巨人症 青春期后发病 肢端肥大症 病因 垂体性 占绝大多数 为生长激素分泌瘤 垂体外性 异位GH分泌瘤 胰腺癌 肺癌 GHRH分泌瘤 下丘脑错构瘤 胰岛细胞瘤 支气管和肠道类癌等 临床表现 1 巨人症的损容性表现青少年起病 其特征为有异常的身长增高和体重增加 与同龄者比较体格异常高大魁梧 躯干及内脏生长迅速 最终身高可达2m以上 四肢特长 手足大 下颌伸出 面部及上眼眶嵴突出 出现毛发增多 晚期表现为精神不振 四肢无力 肌肉松弛 背部畸形呈佝偻状 毛发稀疏等 2 肢端肥大症的损容性表现在过量的GH的作用下 全身骨骼及软组织肥大 增生 头面部 患者呈特征性的面貌 头围增大 面长 眶下嵴及颧弓增大 突出 额部相对地比较低平 下颌骨增大 前突 下门齿可与上门齿并列 甚而处在上门齿之前 面部皮肤增厚 线条加深 鼻宽大 唇厚齿稀 舌粗大 可出现头颅皮肤松垂 喉头增大 喉音低沉 切音不清 与以往照片比较易于发现面貌变得丑陋 手足 手指 手掌增厚 变阔 长度增加不显著 脚的增大情况相仿 肢端增大一般限于腕部及踝部 偶可累及前臂和小腿 至晚期 胸腔增大 呈桶状胸 皮肤 全身皮肤增厚 多粗 富于油脂 多汗 实验室检查及特殊检查 随机或基础状态下血GH增高或正常 但口服75g葡萄糖后60 120min血GH水平通常 10 g L 正常人 5 g L 血胰岛素样生长因子 1 IGF 1 增高 X线检查示骨龄延迟 骨骼及软组织增生 骨质疏松 蝶鞍MRI或CT增强扫描可确定肿瘤大小 早期发现直径在10mm的微腺瘤 治疗 1 手术治疗为GH瘤的主要治疗手段 经蝶鞍显微手术摘除垂体微腺瘤 经CT扫描定位诊断为微腺瘤 经蝶骨手术完整摘除之 部分患者可达根治效果 经额手术摘呤垂体肿瘤 其指征为 严重 发展迅速的视力障碍 出现垂体腺瘤内突然出血 垂体性卒中 的表现 已做过照射治疗 但仍出现进行性视力障碍 或视力障碍仍停留在明显功能不全状态 巨大肿瘤 向鞍外伸展 引起中枢神经系统症状 GH过多所致的症状严重 经照射治疗无效时 可考虑手术 2 放射治疗生长激素瘤对放射线治疗敏感 适用于较大肿瘤手术不能完全切除 可采用深部X线治疗 60Co治疗 内照射术疗法 将核素193Au或90Y植入蝶鞍内 可获满意效果 但如患者有视野小 颅内压增高表现则禁用放射治疗 以免放射治疗后组织水肿而加重视力损害 3 药物治疗 多巴胺能药溴隐亭 对正常人可兴奋GH的释放 而对本症患者可使血浆GH下降 可能是由于此药对垂体肿瘤的直接抑制作用 可出现恶心 呕吐 体位性低血压等副作用 GH抑制素类似物奥曲肽 作用时间较长 对胰岛素抑制作用较轻 可用来治疗本症 用药期间可获得较满意的疗效 应用指征 活动期患者 手术及放疗无效或有禁忌证 已做放疗但效果尚未显示出来的患者 老年患者 尤其是已有高血压 糖尿病 心力衰竭 脑卒中者 单纯性甲状腺肿 simplegoiter 系由于甲状腺非炎性病因阻滞甲状腺激素 TH 合成而导致的非肿瘤性甲状腺代偿性肿大 甲状腺呈弥漫性或多结节性肿大使颈部粗大而出现明显的损容性表现 流行病学 呈地方性分布 常为缺碘所致 可散发分布 主要因先天性TH合成障碍或致甲状腺肿物质等所致 称为散发性甲状腺肿 多发生于女性青春期 妊娠期 哺乳期和绝经期 但也可无明显病因 病因 碘缺乏 是引起地方性甲状腺肿的主要病因 在青春期 妊娠期 哺乳期 寒冷 感染 创伤和精神刺激时 由于机体对TH的需要量增多 引起碘的相对不足 可诱发或加重甲状腺肿 致甲状腺肿物质 如卷心菜 黄豆 白菜 萝卜 坚果 小米等食物摄入过多 硫脲类 磺胺类 对氨水杨酸 保泰松等药物阻滞甲状腺激素的合成 可引起甲状腺肿大 高碘 常年饮用含高碘的水致甲状腺肿 激素合成障碍 为先天性酶缺陷 使甲状腺激素合成过程发生障碍 呈家族性 可在出生后就有 临床表现 1 影响容貌的表现甲状腺呈弥漫性肿大 可有结节 颈部外观畸形 随着腺体的增大颈交感神经受压使同侧瞳孔扩大 严重者出现Horner综合征 眼球下陷 瞳孔变小 眼睑下垂 上腔静脉受压引起上腔静脉综合征 使单侧面部 头部或上肢浮肿 严重影响容姿 2 其他表现腺体显著增大还可引起气管受压 出现憋气 呼吸不畅甚至呼吸困难 食管受压造成吞咽困难 喉返神经受压导致声音嘶哑 尚需注意胸骨后甲状腺肿造成的症状 少数病期较长的患者可有甲减或甲亢表现 实验室检查 血清T4和T3基本正常 T3 T4的比值增高 以维持甲状腺功能 血清TSH浓度常正常 尿碘一般低于100 g L 分型 弥漫型 甲状腺均匀肿大 质较软 无结节 属早期甲状腺肿 多见于儿童和青少年 补碘后易于恢复 结节型 晚期甲状腺肿 甲状腺有一个或多个结节 结节的多少与缺碘程度有关 此型多见于成人 特别是妇女和老年人 说明缺碘时间较长 混合型 在弥漫性肿大的甲状腺中存在一个或多个结节 预防与治疗 1 预防 碘化食盐 食盐中加碘化钠或碘化钾 食盐加碘浓度为35 15mg kg 碘化食品 碘化面粉 碘化大米 碘化糖果 碘化饼干 碘化酱油或碘化茶 2 治疗青春期生理性甲状腺肿大多数可自行消退 不需特殊处理 应多食含碘丰富的海带 紫菜等 弥漫性甲状腺肿 血清TSH正常或稍增高是使用TH治疗的指征 多结节性甲状腺肿 可采用TH治疗 补碘应慎重 由于多结节性甲状腺肿可能存在自主性的高功能病灶 补充碘剂可引起甲亢 不宜手术治疗 巨大结节性甲状腺肿或有压迫症状或疑有癌变者 宜手术治疗 为防止甲状腺肿的复发 建议术后给予小剂量TH 1 5 2个月 治疗 HowaboutMonalisa 甲状腺功能亢进症 hyperthyroidism 甲亢 系指由多种病因导致体内甲状腺激素 TH 分泌过多 引起以神经 循环 消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一种临床综合征 临床上以弥漫性毒性甲状腺肿 Graves病 GD 最常见 约占85 其次为结节性甲状腺肿伴甲亢 亚急性甲状腺炎伴甲亢和药物性甲亢 临床表现 1 影响形体与容貌的表现 交感神经兴奋 神经过敏 易激动 言语行动匆促 焦虑烦躁 手足震颤 颈部增粗 甲状腺左右两叶呈弥漫性 对称性肿大 峡部也肿大呈蝶形 吞咽时上下移动 质软 久病者较韧 也可不对称或有结节 突眼 可出现良性及恶性突眼 良性突眼可出现眼征 恶性突眼表现为眼球明显外突 眼部胀痛 畏光 流泪 异物感 结膜充血和水肿 眼球运动障碍 复视 重度的恶性突眼严重损害容貌 少数患者甚至视神经萎缩 视力丧失 皮肤损害 少数患者有典型的对称性黏液性皮肤损害 多见于小腿胫前下1 3部位 称为胫前黏液性水肿 是本病的特征性表现之一 黏液性水肿皮肤损害也可见于足背和膝部 面部 上肢甚至头部 初起时呈暗紫红色皮损和皮肤增厚 以后呈片状或结节状叠起 最后呈树皮状 可伴继发感染 色素沉着和多毛 胫前粘液性水肿 少数患者可有指端粗厚症 即指端软组织肿胀 呈杵状 伴掌指骨骨膜下新骨形成 肥皂泡样 及指 趾 甲边缘部分和甲床分离亦为常见的损容性体征 2 其他器官系统表现甲亢可累及多个器官系统 产生一系列的临床表现 如高代谢症群 患者常有疲乏无力 不耐热 多汗 皮肤温暖潮湿 体重锐减 低热等 心血管系统表现 绝大多数为窦性心动过速常伴心律失常 收缩压升高 舒张压下降和脉压增大 久病及老年患者可出现心脏扩大和心力衰竭 消化系统主要表现为食欲亢进 而体重在短期内迅速下降 大便次数增加 部分患者以腹泻为主要表现 肌肉骨骼系统主要表现为甲亢肌病 骨质疏松 严重者可发生骨折 甲亢 TT3 TT4 FT3 FT4水平升高 uTSH明显低于正常 甲状腺兴奋性抗体 TsAb 在病情活动期多为阳性 甲状腺吸131I功能增强 且高峰提前 T3抑制试验甲亢患者不能被抑制 实验室检查 甲亢的治疗 一般治疗 充分休息 补充足够热量和营养 禁食高碘食物及药物 药物治疗 临床常用的抗甲状腺药物为甲硫氧嘧啶 丙硫氧嘧啶 甲巯咪唑 他巴唑 卡比马唑 甲亢平 放射性治疗 必须掌握适应证和禁忌证 治疗过程中应密切观察 及时发现和处理并发症 手术治疗 甲状腺大部分切除术对中度以上甲亢有90 95 痊愈率 次全切除术的治愈率可达70 以上 恶性突眼的防治 可行局部治疗与眼睛护理 早期使用糖皮质激素或奥曲肽 也可酌情试用其他免疫抑制剂等 必要时可选用眶部治疗 眼眶减压治疗 从而改善和保护视力 减轻疼痛等不适 改善容颜 美容治疗 主要是对症治疗 中医中药对甲亢及其损容性病症有较好的疗效 治则以滋阳为主 可用生地 天冬 夏枯草 白芍 麦冬 鳖甲 龟板 牡蛎 珍珠母 泽泻 山慈菇等内服和熏蒸 洗面 对内科治疗或手术治疗后有损容性病灶者 可酌情采用面膜 按摩等美容护肤治疗 但应注意 美容治疗应与内分泌专科治疗相结合 以免影响美容疗效 库欣综合征 Cushingsyndrome 皮质醇增多症 主要是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素 主要为皮质醇 所致 临床上产生满月脸 向心性肥胖 皮肤紫纹 痤疮等一系列影响形体与容貌的表现 病因 主要病因为垂体分泌ACTH过多和肾上腺肿瘤两类 前者约占70 其中少数为异位ACTH综合征 后者又分为良性腺瘤 恶性腺癌和结节性肾上腺病 但恶性者少见 临床表现 多呈向心性肥胖 满月脸 颈项部脂肪隆起呈 水牛背 状 腹部膨出 悬垂 四肢相对瘦削 儿童两颊外鼓并下坠 口角向下 形成 鲤鱼嘴 状 多数患者面部红润 有明显皮脂溢出 呈多血质外表 皮肤容易发生紫癜及淤点 好发部位为上臂 手背及大腿内侧等 下腹部 臀外侧 大腿内侧 膝关节及肩部等处可见典型的对称性 中段宽而两端较细的弧形粗大紫色皮纹即紫纹 痤疮 体毛增多 增粗 女性可出现小须 心血管系统多数有高血压 持久的血压升高可导致心脏 肾脏 眼底等部位的病理变化 性征及生殖系统 女性患者常有多毛 月经减少 不规则或闭经 性欲减退 男性患者可有阳痿 性欲减退 阴茎缩小 睾丸变软而小 男性化现象十分明显者 提示肾上腺癌肿可能性较大 肌肉及骨骼系统出现肌萎缩 骨质疏松 脱钙 甚至发生病理性骨折 约半数患者有不同程度的精神和情绪改变 此外还可出现糖耐量减退 甚至引起类固醇性糖尿病 负氮平衡 电解质改变 对感染抵抗力减弱等 实验室检查及特殊检查 血皮质醇增高 失去正常的昼夜节律 24h尿17 羟皮质类固醇 17 OHS 24h尿游离皮质醇明显高于正常 治疗 病因治疗 手术 如垂体瘤切除 肾上腺单侧切除 双侧次全切除或两侧全切 异位ACTH综合征原发癌肿的切除 放疗 对垂体瘤或异位ACTH综合征的原发性癌肿 可酌情采用60Co 深度X线 直线加速器等照射治疗 药物治疗 适用于轻症不愿手术者或作为手术 放疗后的辅助治疗 可选择调控ACTH释放的药物如赛庚啶 溴隐亭 生长抑素等 或抑制肾上腺类固醇激素合成的药物如米托坦 OP DDD 和氨鲁米特 氨基导眠能 等 Turner综合征 又称先天性性腺发育障碍 为先天性性分化异常疾病 患者染色体核型为45 X0或45 X0 46 XX嵌合体等多种细胞核型 是一种典型的性染色体畸变所致的遗传性疾病 表现型为女性 临床出现严重的影响形体和容貌的表现 临床表现 其特征为女性 身材显著矮小 生长缓慢 至成年身高 150cm 呈特殊体形 颈短 颈蹼 后颈部的发际低 八字形眼 眼肌麻痹 睑下垂 鱼形嘴 下颌畸形 腭弓高尖 肩宽 胸廓宽阔而扁平呈盾胸畸形 乳头间距宽 肘外翻 第四或第五指的中掌骨短 能见到下肢胫骨上端内侧骨突起 kosowicz征 在面部 前腕部 胸部等可见色素性痣和指 趾异常 第二性征缺乏 阴毛很少 常常无腋毛 严重影响容姿 实验室检查及特殊检查 细胞遗传学检查显示染色体构造异常 表现为45 X0 或45 XO 46 XX嵌合体等多种细胞核型 内分泌学检查 血清促性腺激素显著升高 雌激素 孕酮类激素水平显著降低 B超显示子宫及卵巢发育不良 预防 如父母双方在生育期间避免接触和使用致畸的物理 生物和化学的物质等 对高度怀疑患本症的胎儿 可在产前行羊水脱落细胞染色体核型分析 如确诊应立即终止妊娠 致畸物质包括物理因素 如电离辐射 生物毒素 化学物质 其中主要是化学物质 如抗癌药烷化剂 烷基汞农药 甲基汞等对人有致畸作用 四氯二苯二噁暎 西维因 敌枯双 艾氏剂 五氯酚钠和脒基硫脲等对动物有致畸作用 药物治疗 治疗身矮用生长激素有效 用蛋白同化类固醇少量内服法有轻微效果 青舂期后可针对性腺发育障碍进行性激素替代辽法 用药物维持月经周期 正常性生活可恢复 此类患者可以结婚 但不能生育 对心血管系统及泌尿系统大的畸形 可根据需要做内科和外科处理 特发性浮肿 idiopathicedema 是一种水盐代谢紊乱的综合征 易见于20 50岁生育期年龄的女性 常出现周期性的浮肿 腹胀 往往月经前期加重 相当多的患者同时有肥胖 明显影响形体与容貌 病因 本病的病因尚未完全明了

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