儿童癫痫PPT课件.ppt

儿童癫痫 1 1 全国癫痫患者约900万人之多 其中活动性癫痫600万 每年有40万新发病人 2 儿童患者占70 左右 75 80 的癫痫病人起病年龄在18岁以前 且其发病率一般在4岁内最高 10岁到29岁患者年龄组占近40 3 婴幼儿期发热惊厥是独立的可能致病因素 1 10的癫痫患者曾经有过这样的病史 儿童和青少年是癫痫高发人群 2 儿童癫痫的临床表现复杂多样 癫痫发作类型 癫痫及癫痫综合征 几乎在儿童时期都可以见到 包含了所有已知的发作类型 癫痫惊挛症 典型和不典型的失神发作 肌阵挛癫痫 强直发作 非强直发作 强直 阵挛发作和部分发作性癫痫 经过合理 规范治疗 80 的小儿癫痫可以控制及治愈 3 儿童癫痫的特点 由于儿童的生理特征与成人不同 所以同是一种癫痫发作表现与成年人也不同 1 多样性 即同一个病儿 可有几种不同类型的癫痫的发作 如 L G综合征 2 易变性 有些儿童的癫痫变换无常 在不同时期可有不同类型的发作 如 West 20 转为L G 3 顿挫性 往往是完全的发作 即不表现发作的全过程 而终止于发作的某一阶段 4 儿童癫痫的特点 4 不典型性 儿童癫痫常有变异 异乎寻常的性格突然改变等 都可做为儿童癫痫的特殊表现形式 5 不良因素容易诱发 儿童在不良因素 如发热 生活不规律 暴饮暴食等 的影响下容易发作 如 周末癫痫 6 周期性 儿童癫痫的发作常有较强的规律周期性 即每隔一定的周期时间而反复发作 夏 冬季多发 5 儿童癫痫的特点 7 智能性格和改变 小儿癫痫未经系统规律地治疗或发作频繁 尤其是大发作或出现过持续状态后 长期不能控制者 智能和性格的改变比较明显 如表现为智能低下 呆傻 迟钝 幼稚 言语不清 沉默寡言 孤僻或暴躁等 6 大脑处于由不成熟致成熟的发育阶段生理 解剖 生化等方面都具有独特的特点 如中枢神经系统不成熟 神经细胞本身不稳定 神经介质释放不平衡 对刺激和惊厥易感 其局部定位征 扩散程度及病因都有年龄的依赖性 7 比成人脑电图复杂 主要是儿童处于快速生长发育时期 整个小儿时期 正常脑电图呈不断动态改变的成熟过程 年龄愈小 个体年龄间差异愈大 一些癫痫样发放图形 仅在一定的年龄期出现 多数病人的癫痫病理波发放是间隙性的 常规的描记应不少于20分钟 另外儿童应做睡眠记录 儿童脑电图 EEG 8 资料显示 在癫痫的儿童中 智力低下的发生率较正常儿童为高 其原因很多 主要是原发病造成脑的损伤 另外资料显示 临床有发作 脑电图显示阵发性棘波发放也能损害记忆的积累 储备和回忆过程 癫痫对儿童智能 IQ 的影响 9 1 癫痫持续状态 其精神 神经后遗症发生率可达50 2 癫痫的类型与脑的损害有关 小儿良性癫痫 青少年肌阵挛 儿童失神发作对智力影响较小 婴儿痉挛症 大田原综合征 Dravet综合 Lennox Gastant综合征 复杂部分性发作有严重的智力低下 由于其涉及方面因素较多 目前较为肯定的有如下几种情况 癫痫对儿童智能 IQ 的影响 10 3 起病年龄 起病年龄越小 损伤智力的危险性越高 其原因可能是 推迟了发育的最佳时刻年龄小可能伴发潜在的脑部病变 癫痫对儿童智能 IQ 的影响 11 4 抗癫痫药物的应用 一般倾于用药种类越多 毒副作用越大 一般选用单种药物 目前国内外资料显示 PB PHT CBZ均对儿童的认知功能有影响 VPA近期对认知功能的损害较少 而远期影响尚未定论 对新的抗癫痫药物由于使用的时间限制 而其对儿童患者的智力影响尚待观察 目前临床使用较多的有妥泰 拉莫三嗪 奥卡西平 癫痫对儿童智能 IQ 的影响 12 儿童癫痫治疗的目标 控制发作 改善患者的认知功能 提高患者的生活质量 但对复杂性癫痫和严重癫痫 将完全控制其发作作为基本治疗目标可能难以实现 因此 对其治疗的主要目的是减少发作频度 达到不妨碍患儿融入社会的程度 通过在治疗产生的不良反应和癫痫控制之间寻求适度的平衡 是可以达到这一目标的 13 儿童癫痫治疗策略 控制发作及控制药物毒性和可能的副作用 必须认识到 没有任何一种治疗是肯定有效而又没有副作用 14 2 选择最合适的抗癫痫药物尽量选择对发作类型有适当的特异性作用 在没有综合症诊断时 最好选用广谱抗癫痫药物 除疗效外 还要考虑药物的潜在毒性 尤其是对需要终身治疗的患儿 临床上对于某类型癫痫都有几种AED作用相同或相似 副作用及给药的难易是选择治疗药物的关键因素 儿童癫痫治疗策略 15 3 AED的副作用 所有AED都可产生严重妨碍病人活动副作用 4 为了显著改善健康相关性生活质量 无发作是必需的 但在不能达到无发作时 在发作频率和社会适应和自发好转之间取得最大平衡则成为治疗的目标 儿童癫痫治疗策略 16 完全控制发作不良反应最少保护儿童智力注重心理健康提高生活质量 药物治疗儿童癫痫的目标 17 儿童癫痫的治疗原则 单一用药 持续用药 不可私自停药 18 儿童癫痫用药原则 不仅要治疗癫痫 还要特别注意保护好小儿的智力发育 选择对大脑负面影响小的药物 副作用大的药物如苯妥英钠 鲁米那等尽量不要用 多种西药不宜同时应用 一般用一种即可 最多不超过两种 19 a种类17种 离子通道与神经递质 丙戊酸 卡马西平 苯妥英 苯巴比妥 氯硝基西泮 氯巴占 乙琥胺 加巴喷丁 拉莫三嗪 左乙拉西坦 奥卡西平 托吡酯 吡拉西坦 扑米酮 噻加宾 氟柳双胺 唑尼沙胺 癫痫治疗药物 20 b广谱的药物7种 任何发作类型均可选的药物 丙戊酸 托吡酯 苯巴比妥 拉莫三嗪 氯硝基西泮 氯巴占 左乙拉西坦c窄谱药物8种 部分发作 继发全面强直阵挛发作 全面强直阵挛发作 卡马西平 加巴喷丁 奥卡西平 苯妥英 扑米酮 噻加宾 氟柳双胺 唑尼沙胺 癫痫治疗药物 21 b广谱的药物7种 任何发作类型均可选的药物 丙戊酸 托吡酯 苯巴比妥 拉莫三嗪 氯硝基西泮 氯巴占 左乙拉西坦c窄谱药物8种 部分发作 继发全面强直阵挛发作 全面强直阵挛发作 卡马西平 加巴喷丁 奥卡西平 苯妥英 扑米酮 噻加宾 氟柳双胺 唑尼沙胺 癫痫治疗药物 22 d仅仅只有一个适应症2种乙琥胺 失神发作吡拉西坦 肌阵挛发作e年龄用药任何年龄 卡马西平 苯妥英 丙戊酸 苯巴比妥大于等于2岁 拉莫三嗪 托吡酯大于等于3岁 氯巴占大于等于6岁 加巴喷丁 奥卡西平 托吡酯大于等于12岁 拉莫三嗪 噻加宾大于等于16岁 左乙拉西坦 普瑞巴林大于等于18岁 唑尼沙胺 癫痫治疗药物 23 AEDs的常见或严重不良反应 24 传统抗癫痫药物对认知功能有影响 25 以下新型抗癫痫药物对认知功能影响小 26 抗癫痫药对认知功能的影响汇总表 27 儿童癫痫的治疗要点 部分性发作 所有AED都可控制症状性或隐源性的部分性癫痫 丙戊酸钠和卡马西平是长期认可的一线AED 新的AED中 奥卡西平 托吡酯 拉莫三嗪 加巴喷丁可选用 28 避免使用苯巴比妥 苯妥英钠和扑痫酮作为首选或二线药物 其疗效较其他药物不确定且副作用明显 夜间额叶癫痫 卡马西平光敏性枕叶癫痫 丙戊酸钠 儿童癫痫的治疗要点 部分性发作 29 手术治疗 应考虑早期手术治疗的可行性 癫痫源确定 切除病灶可以控制癫痫发作 尤其是由于皮质发育异常或胚胎发育不良性肿瘤而导致严重癫痫发作的病儿 儿童癫痫的治疗要点 部分性发作 30 要认识到 对部分性癫痫 治疗取决于临床判断 应考虑以下六个因素 药物控制癫痫发作的疗效 副作用 药代动力学特性 病人的特异和唯一病情 药物相互作用和治疗费用 儿童癫痫的治疗要点 部分性发作 31 典型失神发作仅发生于三种综合症 儿童失神发作癫痫 青少年失神发作癫痫 青少年肌阵挛癫痫 丙戊酸钠 儿童和青少年失神发作癫痫和全身性典型失神发作仍是首选 儿童癫痫的治疗要点 典型失神发作 32 拉莫三嗪 对新诊断的儿童失神性癫痫发作 对丙戊酸钠耐小剂量控制失神发作或足疗程足剂量出现药物不良反应时 小剂量以控制失神发作 但典型失神发作出现于青少年肌阵挛癫痫 则不能控制肌阵挛发作 儿童癫痫的治疗要点 典型失神发作 33 乙琥胺 是治疗儿童失神发作的固定药物 但不能控制青少年综合症中的全身性强直 阵挛性发作乙酰唑胺或苯二氮卓类 可选用托吡酯 左乙拉西坦 经验有限卡马西平 氨已稀酸 加巴喷丁 可使典型失神发作加重 儿童癫痫的治疗要点 典型失神发作 34 丙戊酸钠 无论是特发性或是症状性癫痫 无论是主要发作类型还是与其他主要发作伴随 都可选用 拉莫三嗪 对Dravet综合征无效 甚至可能加重大部分病人的病情 托吡酯 左乙拉西坦 苯二氮卓类 可能对某些发作类型有效 儿童癫痫的治疗要点 肌阵挛发作 35 ACTH或类固醇 传统的治疗方法 ACTH 3 240IU kg 天 类固醇 10 25mg kg 天 两周到几个月 20 35 复发 副作用常见 儿童癫痫的治疗要点 痉挛性癫痫 West综合征 36 氨已稀酸 35 的病人症状在两周内控制 复发率相对低 与传统药物相比 其起效快 副作用明显少 但与视野缺损相关性损害 托吡酯 苯二氮卓类 免疫球蛋白 有应用 效果各异 儿童癫痫的治疗要点 痉挛性癫痫 West综合征 37 以多种发作类型为特征性表现的癫痫Dravet综合征 是最难治疗的儿童癫痫之一丙戊酸钠 苯二氮卓类 可能有效托吡酯 有一定的效果 儿童癫痫的治疗要点 38 以多种发作类型为特征性表现的癫痫卡马西平 苯妥英钠 会增加发作频率 应避免使用拉莫三嗪 也有反作用 是禁忌Lennox Gastaut综合征 药物治疗复杂 治疗效果令人失望 需用广谱AED 是