C补体系统PPT课件.ppt

护理本科医学免疫学第五章学习目标掌握 补体 补体系统的概念 补体的生物学活性 补体经典和旁路途径的活化过程及两条途径的比较 熟悉 补体系统的组成和理化性质 补体活化的MBL途径和补体的调节了解 补体系统的命名 补体系统的调控 补体系统 李某 男 26岁 工人 因工作不慎 导致硫酸大面积烧伤急诊入院 住院期间 病人持续高热 皮肤表面伴有脓汁 血常规检查 WBC为16 6 109 L 补体含量 C3为46 6mg dl C4为6 8mg dl C反应蛋白为2 3mg dl 病人虽经积极治疗 终因继发感染而死亡 讨论 1 烧伤病人血清补体含量为什么降低 2 血清补体含量对机体有何影响 补体系统是构成机体免疫系统的重要的组成部分 受激活因子作用后可通过生物级联反应体系 Biologicolcascade 使整个补体系统活化 补体系统一方面参与机体的自身防御功能 维持机体的生理平衡 另一方面 参与超敏反应和自身免疫性疾病的组织损伤 所以 补体系统既有生理功能 又有病理作用 第一节概述一 定义 补体 complement C 是存在于人和脊椎动物血清 组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质 可发挥免疫防御和免疫调节作用 也参与免疫病理作用二 组成与命名补体有9种11个成份 C1 C1q C1r C1s C2 C3 C4 C5 C6 C7 C8 C9 按发现先后命名 补体其它成份 如B因子 D因子 P因子补体调节蛋白 C1抑制物 I因子 H因子等补体受体 CR1 CR2补体以酶原形式存在 激活后在数字上加一横即为酶补体大多成份在肝脏和巨噬细胞合成三 理化性质含量 最多C3 其次C4 C2最低 临床以测C3 C4或总补体作为补体检测指标补体成份 糖蛋白不稳定 加热56 30 灭活 第二节补体系统的激活补体系统的激活有三条途径 由抗原 抗体复合物结合C1q启动的激活途径 最先被人们所认识 故称经典途径 classicalpathway 由甘露糖结合凝集素 mannose bindingprotein MBL 结合至细菌启动的激活途径 称MBL途径 由病原微生物等提供接触表面 而从C3开始的激活途径 称旁路途径 alternativepathway 上述三条激活途径具有共同的末端通路 terminalpathway 最终形成膜攻击复合物 membraneattackcomplex MAC 一 补体系统的激活 一 经典激活途径激活物 抗原抗体复合物 IC 激活过程 IC C1 C4C2 C3 C5 C6 C7 C8 C9 1 识别阶段 2 活化阶段 3 膜攻击阶段 C1分子结构与功能图 补体活化的经典途径途径 补体系统激活 补体的膜攻击复合物 MAC C5b6789 补体系统激活 补体系统激活 二 旁路激活途径1 激活物 细菌脂多糖 酵母多糖 凝集的IgG4 IgA2 激活过程 激活物 B D PC3 C3bBbP C5 C6 C7 C8 C9 三 MBL途径MBL 细菌甘露糖残基 丝氨酸蛋白酶MASPC4 C2 C3 C5 C6 C7 C8 C9比较三条途径 补体活化的旁路途径 补体活化的MBL途径 补体系统 补体系统 第三节补体活化的调控 自学 一 补体的自身调控二 补体调节因子的作用 第四补体的生物学作用一 参与宿主早期抗感染免疫1 溶解细胞细菌和病毒2 调理作用3 引起炎症反应二 维护机体内环境稳定1 清除IC2 清除凋亡细胞三 参与适应性免疫参与IR的诱导 参与免疫细胞的增殖分化 参与IR的效应阶段 参与免疫记忆 四 补体与其他酶系统的相互作用凝血S 激肽S 纤溶S 补体系统异常与疾病 一 补体的遗传缺陷与疾病C1 C2 C4缺陷易发生系统性红斑狼疮C1抑制物缺陷引起遗传性血管神经性水肿I因子缺陷引起反复感染二 高补体血症在许多炎症 传染病及恶性肿瘤时可见补体代偿性增高 但在急性感染及病情危重时补体总量往往下降 这是由于补体成份大量消耗所致 此外 甲状腺炎 阻塞性黄疸 糖尿病 痛风 雷诺氏综合症 溃疡性结肠炎等 也可使补体含量升高 三 低补体血症 补体成份消耗增多 当患免疫复合物疾病时 如血清病 链球菌感染肾小球肾炎 系统性红斑狼疮 SLE 以及恶性类风湿关节炎等 可使补体消耗增多 出现低补体血症 补体成份大量丧失 此情况见于大面积烧