20132014癫痫

癫 痫,一、概述,定义：癫痫（epilepsy）是一组由不同病因所引起的，脑部神经元异常放电所导致，以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征,几个概念,痫性发作：癫痫的每次发作称为痫性发作癫痫：反复多次发作所引起的慢性神经系统病症称为癫痫癫痫综合征：具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象特发性癫痫：无已知病因症状性癫痫：有病因，癫痫为其它疾病的症状之一隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但尚不能明确病因,二、发病机制,神经元异常放电 ：神经元异常放电是癫痫的病变基础 遗传易患性 脑损伤：致痫灶 神经递质异常 GABA/谷氨酸,三、癫痫的国际分类,癫痫发作的分类依据 根据脑电图结果和临床表现判断发作起源于一侧或双侧脑部，发作时有无意识丧失（1981，ILAE）部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性全面性发作：最常见的是失神发作和全身强直-阵挛发作不能分类的发作,癫痫和癫痫综合征的分类依据 根据癫痫的病因、发病机制、临表、演变、治疗效果等综合因素（1989，ILAE）部分性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征不能确定为部分性癫痫或全身性的癫痫和癫痫综合征特殊综合征,既往分类,原发性癫痫：遗传因素所致，部分性或全面性发作，药物治疗效果好继发性癫痫：各种原因的脑损伤所致，遗传因素起一定的作用，药物疗效较差,四、临床表现,共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性个性：不同类型癫痫具有不同个性。是区分不同类型癫痫的依据,全身性发作,最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失 全身强直-阵挛发作 ：三期：强直期、阵挛期、发作后期失神发作：突然发生和突然中止的意识丧失,部分性发作,单纯部分性发作 运动性发作（Todd瘫痪、Jackson发作）、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作 复杂部分性发作 ：自动症、仅有意识障碍、先有单纯部分性发作继之出现意识障碍、先有单纯部分性发作后出现自动症 部分继发全身性发作,不同癫痫综合征的临床表现,癫痫综合征是一组有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象 将疾病的病因、可能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等相关资料放在一起进行描述West综合征：婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。波及到头、颈、躯干或全身的频繁肌阵挛、精神发育迟滞和脑电图上高度节律失调构成本病特征性的三联征,五、癫痫的脑电图表现,典型表现：棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波不同类型的癫痫脑电图上有不同表现脑电图：常规头皮脑电图仅50%左右患者可记录到患者的痫性放电24小时动态脑电图,六、癫痫的诊断及鉴别诊断,是否为癫痫：关键是病史 首先确定是否为癫痫发作，若为首次发作尤其应注意，行EEG检查 鉴别诊断：假性发作，晕厥，偏头痛，TIA，过度换气综合征明确癫痫发作类型或癫痫综合征确定病因 若为首次发作须排除可能引起急性症状发作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒物。进行CT、MRI等检查,七、治疗,病因治疗：症状性癫痫。有明确病因者先进行病因治疗药物治疗：无明确病因，或虽有明确病因但不能根除病因者 手术治疗：对药物治疗无效的难治性癫痫考虑手术治疗。半球切除术、病灶切除术等,药物治疗,用药时机：半年发作两次以上选药：抗癫痫药物的选择依据癫痫发作和癫痫综合征的类型、副作用大小、药物来源、价格等来决定部分性发作及继发性癫痫首选卡马西平，GTCS、失神发作、原发性癫痫首选丙戊酸（丙戊酸钠）,药物治疗,药物剂量：小剂量开始，逐渐增加单一药物治疗联合用药药物副作用：剂量相关特异性体质相关：肝肾功能损害、血液系统损害、皮疹（Stevens-Johnson综合征）致畸作用,传统AEDs安全性,近20年开发的新AEDs,药物治疗,终止治疗的时机：GTCS、强直性发作、阵挛性发作完全控制4-5年，失神发作停止半年后可考虑停药应缓慢减量，减量时间不少于1年-1.5年 患者及家属依从性：进行健康教育,八、难治性癫痫,定义 1、治疗两年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作 2、用目前的治疗方法仍不能阻止其继续发作的癫痫，其突出特征是对一线抗癫痫药耐药,九、癫痫持续状态,定义：癫痫部分或全身性发作在短时间内频繁发生，全身性发作在两次发作之间意识不清楚，全身性或部分性发作持续30分钟以上治疗：首选安定 尽快终止发作，维持生命体征稳定，进行心肺功能支持，寻找并尽可能根除病因和诱因，处理并发症,十、预后,脑结构性病变患者的预后决定于病因是否根除虽然对药物有抵抗性，但3-5年治疗后的缓解率可达40%-50%。未经治疗的患者5年自发