帕金森病

第五节 帕金森病,2,2017年11月15日8时53分,教学目的与要求,掌握帕金森病的临床表现、诊断和治疗方法。熟悉帕金森病的鉴别诊断。了解帕金森病的病因、发病机理及病理。,3,2017年11月15日8时53分,概念,帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一种常见的锥体外系疾病，多发生在中老年。主要症状为震颤、肌强直和运动减少。,4,2017年11月15日8时53分,帕金森氏病和帕金森综合征的鉴别,帕金森氏病和帕金森综合征不是一个概念，帕金森氏病原发于脑的黑质和黑质纹状体变性，而帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病，患者出现了类似于帕金森病的临床表现。,5,2017年11月15日8时53分,有人发现PD是由于中脑的黑质神经元变性所致，使纹状体系统多巴胺（DA）含量减少，而乙酰胆碱（Ach）含量则相对增高，其功能相对亢进，因而产生PD症状。,6,2017年11月15日8时53分,一般情况,据世界帕金森病协会资料显示：全球现有超过400万帕金森病患者，我国有170万人患病，其中55岁以上人群患病率高达1。并且年龄越大患病率越高，75岁以上人群的患病率达到了2.5以上。据估计，我国每年有近10万人成为新发的帕金森病患者。,从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。这一天是帕金森病的发现者英国内科医生詹姆斯帕金森博士的生日。,【病因和发病机理】,迄今为止病因仍不清楚。 目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。,9,2017年11月15日8时53分,发病机制,1.年龄老化：中年以上主要病变在黑质和纹状体因分泌多巴胺介质减少导致震颤肌张力增高运动障碍 .2.环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。,10,2017年11月15日8时53分,3.家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。,11,2017年11月15日8时53分,【病理】 主要为黑质致密带中含黑色素神经细胞减少，变性和空泡形成，胞浆内有同心形包涵体。蓝斑，迷走神经背核有类似变化，壳核较轻。,12,2017年11月15日8时53分,【临床表现】,多在50岁以后，男多于女（一）震颤为静止性震颤。常从一侧上肢开始，以手为显著，呈规律性的搓丸状动作，每秒46次，逐渐波及同侧下肢、对侧肢体、下颌和颈部。活动和睡眠时消失，情绪紧张时加重。,13,2017年11月15日8时53分,（二）强直（肌张力增高） 从一侧开始，逐渐到对侧和全身。肢体伸屈肌张力均增高呈铅管样（关节被动运动时始终保持阻力增高）或齿轮状强直（肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿） 因面肌强直，缺乏表情，瞬目减少，好似面具脸。,14,2017年11月15日8时53分,（三）运动减少由于肌张力升高，动作缓慢，随意运动减少。精细动作障碍，如书写不灵，写字过小。咀嚼困难、吞咽呛咳、言语低沉等。,15,2017年11月15日8时53分,(四)步态异常 患者步态特殊，身体前倾，上肢协同摆动几乎消失，步伐小。始动时困难而缓慢，但越走越快，尤如前冲，称前冲步态或慌张步态。,16,2017年11月15日8时53分,【并发症】,晚期由于严重的肌强直和关节僵硬，致卧床不起。常并发肺炎、跌伤和褥疮。,17,2017年11月15日8时53分,实验室检查,1. 脑脊液和尿里的多巴胺代谢产物高香草酸减少，基因改变（该病有20%的遗传倾性） 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)在疾病早期可发现多巴胺递质减少，这些便可确诊是否患帕金森病。,18,2017年11月15日8时53分,诊 断,1一般在50岁以上的老年病人，病情呈慢性进行性加重。 2具有典型的震颤、强直、运动减少、面具脸、慌张步态等症状和体征。无锥体束征。 3尿和脑脊液中多巴胺及其代谢产物降低。,19,2017年11月15日8时53分,鉴别诊断,震颤麻痹须与感染、中毒、外伤、药物以及动脉硬化等引起的帕金森综合征相鉴别。如脑炎后引起者，年龄较轻、有脑炎病史，多数遗留有神经体征。药物引起者，有明显服药史，停药后减轻并恢复，如精神病等。如系动脉硬化引起，常伴有局灶神经体征，多巴制剂治疗一般无效。,20,2017年11月15日8时53分,治 疗,本病至今尚无根治疗法。目前采用的多数疗法只能减轻症状，减少并发症，延长生命。,21,2017年11月15日8时53分,（一）药物治疗,1抗胆碱药常用安坦24mg，每日3次,副作用为口干、无汗、面红、失眠等，有青光眼者禁服。,22,2017年11月15日8时53分,2左旋多巴（多巴胺替代疗法） 主要副作用为：胃肠症状，心律不齐；不自主运动及开关现象（即动和不动交替出现）。因此近来应用左旋多巴和脑外多巴脱羧酶抑制剂的混合治疗。即美多巴（madopar）和信尼麦（sinemet）两种，减少了副作用。,23,2017年11月15日8时53分,3多巴胺能受体直接激动剂临床主要采用溴隐亭，一般与多巴胺合用。副作用主要是幻觉、妄想等精神症状。 4其它金刚烷胺，可促进