儿科学营养及营养障碍性疾病7版2012

东南大学附属中大医院儿科乔立兴,营养及营养性疾病,2,课程内容,教学目标能够独立完成如下案例分析,男孩，6月20天，偏瘦，到儿保门诊要求作全面体格检查，看其生长发育是否正常？,需要作哪些客观指标检查？,案例一,1、体格测量 包括体重、身高、头围、胸围2、常规体检3、智力发育评估4、血常规、微量元素检测 （包括锌、铁、铜、镁等）,体重5.9kg，身长63.3cm 头围41.0cm，胸围40.0cm 前囟22cm，乳牙尚未萌出，心肺听诊正常，腹平 软，无包块触及，肝脾肋下未及，双侧睾丸已降 会靠坐、翻身 DDST检查正常。听力筛查正常。 血红蛋白105g/L，红细胞数3.82 1012/L， 血锌浓度偏低，其余血微量元素值在正常范围值内,请给家长有关孩子生长状况的一个评价？,评价：1、体格生长落后，有轻度营养不良2、轻度贫血、缺锌3、智力发育属于正常水平,还需获得哪些病史资料来进一步分析其可能的原因？,1、出生史，包括出生体重、身长2、父母体型资料3、疾病史、喂养史4、出生后一年内的体格生长资料,G1P1，出生体重3.5kg，出生身长50cm apgar评分10分 父亲体重70kg，身高175cm 母亲体重55kg，身高163cm母乳喂养，自6个月后开始添加各类辅食，但孩子不喜欢，吃得少，特别不喜欢奶粉和肉类食品，曾感冒过一次。 现每天三顿菜粥，少量鱼虾，牛奶100ml，一个 鸡蛋，一个苹果，鱼肝油胶囊一粒，钙粉一包,年龄（月）,体重（kg）,0 3 6 9 12 15 18 21 24,可能原因：添加辅食期间喂养不当，造成孩子目前的体格生长落后,给家长的建议？,1、改进目前孩子膳食结构 如每天增加牛奶量至400-500ml，每天至 少添加一次肉类食品等。2、适当补充铁剂和锌剂3、一个月后随访,建议：,孩子现在能否去进行预防接种？,一岁内预防接种的种类及程序？预防接种的禁忌症？预防接种的不良反应,Evaluation of Nutrition status,Clinical examination Birth history feeding history Clinic symptom & sign Dietary intake investigation Inquiring method Anthropometric assessment W/A, H/A, W/H, Growth curve Laboratory assessment Blood sample, urine sample,儿童营养基础及婴儿喂养方法,17,营养素的分类(2000 Chinese DRIs),小儿总能量的来源,19,每日总能量的需求,小儿总能量的构成,20,微量营养素,矿物质常量元素：体内含量大于0.01%，每日膳食需要量在100mg以上者 微量元素维生素,22,维生素和矿物质,不供能需要量少必须由食物供给脂溶性和水溶性维生素,23,矿物质,24,维生素,其他膳食成分,膳食纤维水,26,水,来源：饮料、食物、内生水体内分布因年龄而异小儿排水量相对较大，容易水代谢紊乱每日需要量：乳儿150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg，9岁为75ml/kg ，成人为50ml/kg,27,膳食纤维,来源：植物的细胞壁人类不能消化，以原形排出重要的生理作用,28,婴儿喂养(Infant feeding),掌握母乳喂养的优点及保障母乳喂养成功的措施熟悉辅食添加的顺序和原则,婴儿喂养的方式,母乳喂养儿及配方奶喂养儿DHA积累比较,出生,6,月龄,6,月龄以上,脑组织,( mg/brain),母乳,720,1625,+905,配方奶,720,1170,+450,体内总量,( mg/body),母乳,3803,5685,+1882,配方奶,3803,2870,-933,Cunnane et al, 2000. Lipids. 35:105-11,Birch et al 2000,* p 0.05,*,p 0.13,婴儿发育Bayley 量表II (平均18 个月， 得分值-100),32,33,母乳喂养,WHO与和我国卫生部制定的婴幼儿喂养策略：建议生后6个月内完全接受母乳喂养,34,母乳喂养,人乳的成分产后45天内的乳汁初乳 514天的乳汁过渡乳14天以后的乳汁成熟乳,35,各期人乳的特点初乳量少，质稠略黄，比重高；蛋白多，维生素A、矿物质多过渡乳量渐多，脂肪最多成熟乳每日总量达7001000ml，蛋白更少各段母乳成份： 前 段 ： 蛋白质高、脂肪少 后 段 ： 蛋白质低、脂肪多,母乳的优点Advantages of breast feeding,1.化学成份：(1)蛋白质：白蛋白多、酪蛋白少 有丰富的牛磺酸 谷氨酰胺、色氨酸(2) 脂 肪：颗粒小、脂肪酸碳链长 且有丰富的必需脂肪酸,37,(3)碳水化合物：乙型乳糖为主 含双歧因子(N-乙酰葡萄糖胺)(4)维生素： A. E.较多 B族.C.与母亲营养有关(5)矿物质： 含量较少 铁、锌、钙吸收率高 (6)消化酶： 淀粉酶和脂肪酶,母乳的优点Advantages of breast feeding,2.免疫作用(Immunization),(1) 分泌型 sIgA抵抗病原微生物(2) 乳铁蛋白 抑制大肠杆菌、白色念珠 菌、需氧菌(3) 溶菌酶 水解革兰阳性菌细胞壁(4) 双歧因子 抑制大肠杆菌(5) 补体(6) 免疫细胞,母乳的优点Advantages of breast feeding,39,3. 其他优点：(1)对产妇 ： 加强宫缩、避孕、 减少乳房癌 (?)(2)操作性强：清洁、经济、方便、 温度适宜(3)对乳儿 : 增母子感情， 促进胎粪排出,母乳的优点Advantages of breast feeding,哺乳要点：,1.产前准备 2.乳头保健 3.尽早开奶、按需哺乳 4. 促进乳房分泌 5.正确的喂哺姿势 6. 其他： 树立信心、劳逸结合、增加营养、避免用雌激 素及麦芽类食品,41,部分母乳喂养,补授法先哺母乳、再补充乳品代授法用乳品或代乳品替代母乳,42,人工喂养Bottle feeding,43,牛奶,蛋白质过高不饱和脂肪酸少乳糖少钙磷比例不适钾、钠高缓冲力大铁吸收率低锌、铜少缺乏免疫因子,44,一.鲜牛奶的调配： 1.稀释 ： 降低蛋白质和矿物质浓度 (2:13:14:1) 2.加糖 ： 补充碳水化合物和热能 (5-8g/100ml） 3.煮沸 ： 消毒灭菌 蛋白质变性 奶量计算：婴儿水量：150ml/kg 奶量：100ml=100Kcal （加8%糖）,45,二.全脂奶粉 预热杀菌，真空浓缩，喷雾干燥，冷却包装三.配方奶粉 特点： (1)成分可接近母乳 (2)某些营养素可能超过母乳 (3)缺乏免疫因子 (少数配方奶粉含双歧杆菌),将来,1960,1920,植物油,乳清蛋白,矿物质,脂肪,AA & DHA,蛋白质 / 非蛋白氮,乳脂,酪蛋白,乳清蛋白核苷酸,婴儿配方粉不断向母乳靠近,目前,铁锌铜,硒,超痕量,46,辅食加添,辅食加添的时间 22届会议（2000年）WHO提出谷类加工食品的添加应从6个月开始，但不得早过4个月 23届会议（2001年） WHO提出6个月， 欧共体提出6个月，但有一定的灵活性,辅食加添的重要性,补充生长发育所需营养加添泥糊状食物帮助婴儿逐步由液体食物过渡到固体食物促进咀嚼功能的发育和完善促进语言能力的发育早期扩大了味觉范围防止日后偏食、挑食绝不可忽视辅食加添，它与母乳及配方奶有同等的重要性,新鲜，自然，无成人调味品，低溶质负荷 强化铁的米粉是首选 注意易过敏的食物 动物 白蛋白 鸡蛋白，鱼、虾 植物 麦谷蛋白，花生蛋白不要忽视母乳或奶类食品是婴儿的主食,辅助食品选择,50,辅食添加原则,51,辅食添加顺序,52,案例二,患儿，女，6月主诉：吃奶少、消瘦2月，伴全身浮肿1月余现病史：奶粉喂养，2月前吃奶减少，每次3050ml，每天35次，常伴呕吐。给予稀释奶喂养，1勺奶粉加2勺糖，配3040ml水，每天35次，未添加辅食，并口服“消化药”，效不佳。1个半月前吃奶明显减少，消瘦明显，且出现颜面及双下肢浮肿，入院前4天出现大便次数增多34次/日，稀水便、无脓血，渐出现拒奶、 尿量减少系二胎二产，出生体重3.1kg,体格检查,T 35.8，P 140次/分，R 40次/分，Wt 4.2kg发育迟缓，营养差，神清，精神差，急性重病容，全身皮肤干燥、苍白、有皲裂，皮肤弹性差前囟2.0cm2.0cm，平坦，双眼睑及颜面浮肿，双眼睑结膜及口唇苍白，三凹征（+）双肺呼吸音稍粗，未闻啰音。心脏听诊无异常 腹壁皮下脂肪菲薄，肝肋下4cm，质中等，脾肋下3cm，质中等，肠鸣音活跃双下肢呈凹陷性水肿,如何进一步处理？,55,病史的补充（包括出生史、喂养史、生长发育史、家族史等）体格检查,56,实验室检查,血常规尿常规：正常粪常规：WBC 01/HP肝肾功电解质B超骨髓穿刺,血常规,肝肾功,骨髓穿刺,诊断依据,62,蛋白质能量营养障碍,蛋白质能量营养不良小儿肥胖症,蛋白质能量营养不良(Protein-energy malnutrition,PEM),由于缺乏能量和/或蛋白质所致多见于3岁以下者临床分类消瘦型浮肿型消瘦-浮肿型,63,2005年我国5岁以下儿童低体重率,64,病因,65,病理生理,新陈代谢异常各系统功能低下,66,新陈代谢异常,67,1.蛋白质：,2.脂肪：,3.碳水化合物,4.水、盐代谢,负平衡,水肿,血清总蛋白40g/L白蛋白2mm），骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及骨干弯曲畸形,111,血生化改变,血钙：血磷：钙磷乘积： 30碱性磷酸酶：,112,其他表现,肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛、过伸免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、反应低下,113,其他,大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可发生心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低，易患呼吸道及消化道感染贫血,114,恢复期,症状、体征逐渐减轻 消失血清钙、磷浓度恢复正常碱性磷酸酶逐渐恢复正常（12月）骨骼x线：治疗23周后：不规则钙化线 钙化带致密增厚，骨密度逐渐正常,115,后遗症期,多见于2岁以上无临床症状血生化正常骨骼干骺段活动性病变不存在,116,实验室及其他检查,血钙、磷及碱性磷酸酶血25-（OH）D早期即明显降低，可考诊断指标骨骼X线改变,117,118,佝偻病各期血生化改变,119,诊断,正确的诊断病史临床表现血生化骨骼X线血清25-（OH）D在早期下降，是可靠的诊断标准。（6）代谢性酸中毒，低血磷、低血钙、低血钾，高血氯,维生素D依赖性佝偻病,常染色体隐性遗传型：肾脏1-羟化酶缺陷型：靶器官1，25-(OH)2D受体缺陷临床：重症佝偻病表现，继发甲状旁腺功能亢进型有高氨基酸尿症型脱发明显,129,治疗,原则关键在早，重点在小，综合治疗目的控制活动期，防止畸形和复发 VitD治疗普通疗法：口服维生素D为主， 50100g（20004000IU）/日 24W，以后改维持量（10g/日）大剂量治疗：有并发症或不能口服者肌注D3 2030万IU，23月后口服预防量,130,预防,从围产期开始，1岁以内为重点。孕妇妊娠后期，孕妇晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与蛋白质的食品。新生儿，母乳喂养，生后2周始，口服维生素D1020g/日，连续服用。婴儿期：综合预防措施，保证每日户外活动量，预防量维生素D加钙剂，及时添加辅食。,131,维生素D缺乏性手足搐搦症,Tetany of Vitamin D Deficiency,又称婴儿手足搐搦症（Infantile Tetany）,佝偻病,血钙,133,代偿,溶骨,维生素D缺乏,肠吸收钙,血钙 ,失代偿血钙1.75mmol/L离子钙1.0mmol/L,手足抽搐症,神经肌肉 应急性,甲状旁腺,病因及发病机理,134,H+,OH-,血钙降低可与下列因素有关,维生素D缺乏症初期春夏季户外活动增多时，或维生素D治疗初感染、发热、饥饿时出生体重1500mg，尤其颅内出血等并发症者长期腹泻或梗阻性黄疸血液pH升高时,135,临床表现,典型发作 隐匿型,136,典型发作,惊厥婴儿期最常见，突然发生。一般不发热。手足搐搦幼儿和较大儿童多见。喉痉挛多见于婴儿期。,137,隐匿型,刺激周围神经可诱发局部肌