继发性甲旁亢的临床表现

继发性甲旁亢的临床表现,解放军总医院肾脏病中心解放军总医院第一附属医院肾内科李冀军,概念,慢性肾病矿物质和骨代谢紊乱 (chronic kidney disease- mineral bone disorder,CKD-MBD)继发性甲旁亢（SHPT）,CKD-MBD概念,概念由CKD患者体内矿物质代谢紊乱和骨代谢异常引起的多系统，尤其以骨骼外多系统钙化为突出表现所形成的临床综合征。特点钙、磷、PTH和维生素D代谢异常骨转化、矿化、容量线性生长和强度异常血管或软组织钙化,CKD-MBD分型,高转化性骨病（49%）低转化骨病（38.8%）混合型骨病（12.2%）,CKD-MBD分型,高转化性骨病甲旁亢性骨病，见于甲旁亢患者，骨形成率明显升高特征：以纤维性骨炎，伴有骨质疏松和骨硬化生化改变：低钙、高磷、高碱性磷酸酶和高iPTHX片：骨膜下吸收、骨硬化等特征骨活检：破骨和成骨细胞数目增加，骨吸收和生成活跃，四环素标记显示骨形成率升高,CKD-MBD分型,低转化骨病特征：无细胞性骨样组织大量增生、骨形成率及骨矿化率下降。骨软化症：板层样骨组织堆积，骨骼变形；血钙正常、高磷、血铝高、bAKP及iPTH降低；X线主要表现为假性骨折。无动力性骨病：骨矿化障碍和骨形成障碍一致；常见铝沉积；血钙、血磷通常正常， bAKP及iPTH正常或降低；往往是SHPT治疗过度的结果。,CKD-MBD分型,混合性骨病特征：兼有高转化和低转化骨病的表现，常为纤维性骨炎和骨软化症并存，常由SHPT、骨矿化缺陷引起，骨形成率正常或降低，总骨量变化不定。病理：破骨细胞活性增加，骨纤维化，类骨质覆盖面积增加。骨铝染色部分阳性，铝含量低，呈弥漫性分布。,高转化性肾性骨病和低转化性肾性骨病临床表现的差异,高转化性和低转化性肾性骨病的生化差异,SHPT概念,是慢性肾脏病矿物质代谢紊乱的表现类型之一临床表现为高转运骨病同时伴有皮肤搔痒、神经系统损害及心血管系统疾病等多系统症状。,SHPT-危害透析病人健康的并发症,慢性肾脏病早期（GFR60ml/min）就出现矿物质代谢紊乱和甲状旁腺功能紊乱，贯穿于肾功能进行性丧失的全过程中部分病人随病情进展症状逐渐加重，甚至发展成为难治性 SHPT发生骨病和心血管或其他部位软组织钙化进而导致患者身高缩短畸形甚至死亡,SHPT的发病机理,磷潴留 血P 血钙 PTH 1,25(OH)2D3 对甲状旁腺分泌PTH的抑制作用 钙调定点升高 对1,25 (OH)2D3作用的抵抗 甲状旁腺细胞表面钙敏感受体表达减少,钙调定点指甲状旁腺细胞分泌PTH为最大值的50%时相应的细胞外液钙离子浓度,SHPT骨病的临床表现,骨痛与骨折关节炎或关节周围炎皮肤瘙痒自发性肌腱断裂、肌病和肌无力骨骼畸形和生长迟缓钙化防御心血管系统损伤表现其它表现,SHPT临床表现-心血管损伤,血管钙化类型 富含脂质的斑块 与 血管中层钙化僵硬的血管使收缩压升高同时降低舒张期心脏灌注引起左心室肥厚,内膜与中层钙化,僵硬,粥样硬化,两个主要的部位:,管状钙化血管,与血管钙化有关蛋白的作用,抑制因子成纤维细胞生长因子23骨桥蛋白焦磷酸盐基质 Gla-蛋白胎球蛋白-A骨保护素,诱