黄疸

第十节 黄 疸,黄 疸 黄疸既是症状也是体征。由于胆色素代谢障碍，致血中胆红素浓度升高，当血中总胆红素超过34molL(正常人17.1molL)时可使巩膜、粘膜、皮肤及体液染成黄色称为黄疸。若血清中胆红素浓度升高，而临床上尚未出现黄疸者，称为隐性黄疸。,正常胆红素代谢 血清胆红素主要来源于血红蛋白，血液循环中衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏和分解，成为胆红素、铁和珠蛋白。 8085的血清胆红素来自衰老破坏的红细胞，另外15-20来自肌红蛋白、细胞色素酶、过氧化物酶以及骨髓中少量原位溶血的幼稚红细胞的血红蛋白，这些胆红素称为旁路胆红素。 上述血清中胆红素因未经肝细胞处理，没有和葡萄糖醛酸结合称为游离胆红素或非结合胆红素，它不溶于水。不能从肾小球滤出，尿中不出现。当它与血循环中的血清白蛋白结合运送到肝脏后，在肝窦胆红素与白蛋白分离，进入肝细胞内和Y、z两种载体蛋白结合，被运送至肝细胞光面内质网的微粒体，经葡萄糖醛酸转移酶的催化，绝大部分与葡萄 糖醛酸结合称为结合胆红素，少部分为其他形式的结合胆 红素。结合胆红素为水溶性，可通过肾小球从尿中排出。,结合胆红素经毛细胆管微突、细胞管、胆管随胆汁排泌人肠腔，经肠道细菌分解成无色的尿胆原，大部分尿胆原在肠道内氧化为尿胆素，随粪便排出称粪胆素，每日排出粪胆素含量为68473mol(40280mg)，小部分尿胆原(10-20)，在肠内被吸收，经门静脉回到肝脏，回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素，又随胆汁排人肠内，形成胆红素的肠肝循环。从肠道吸收的尿胆原小部分经体循环由肾脏排出体外，每日不超过6.8mol。,结合胆红素经毛细胆管微突、细胞管、胆管随胆汁排泌人肠腔，经肠道细菌分解成无色的尿胆原，大部分尿胆原在肠道内氧化为尿胆素，随粪便排出称粪胆素，每日排出粪胆素含量为68473mol(40280mg)，小部分尿胆原(10-20)，在肠内被吸收，经门静脉回到肝脏，回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素，又随胆汁排人肠内，形成胆红素的肠肝循环。从肠道吸收的尿胆原小部分经体循环由肾脏排出体外，每日不超过6.8mol。,黄疸病因和发生机制 1溶血性黄疸 凡能引起红细胞破坏过多者，都能引起溶血性黄疸。常见病因有红细胞膜异常(遗传性球形细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿)，红细胞酶的缺陷(葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏)，血红蛋白病(海洋性贫血)及后天获得性溶血性贫血如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血及不同血型输血后的溶血等。由于红细胞破坏过多，而使游离血红蛋白生成增多，超过了正常肝脏的处理能力，非结合胆红素潴留在血液中形成黄疸,2肝细胞性黄疸 各种引起肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，常见于病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌及钩端螺旋体病等。由于肝细胞损伤对胆红素的摄取、结合及排泌功能降低以致血中非结合胆红素增加，而未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素因肝细胞炎症、坏死、肿胀压迫，使结合胆红素不能正常地排人毛细胆管，而反流入血液循环中，从而使血中结合胆红素也增加,胆汁淤积性黄疸 可分为肝内和肝外阻塞。前者见于毛细胆管性病毒型肝炎、药物性肝内胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化等，后者见于肝外胆管、胆总管的狭窄、结石、炎症、水肿、蛔虫及肿瘤等，亦可见于胆管外肿块压迫，如肝癌、胰头癌、壶腹癌等。 由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中。此外肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起（如药物引起的胆汁淤积）而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁 浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与 胆栓形成。,【临床表现】 1.溶血性黄疸 黄疸一般较轻，皮肤呈柠檬色。急性溶血时可有发热、寒颤、头痛、腰痛、四肢酸痛和不同程度的贫血表现，血管内溶血可出现酱油样或浓茶样小便，称为血红蛋白尿。严重时由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，导致急性肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，症状轻微，常有贫血，黄疸及肝、脾肿大等，由于长期高胆红素血症可并发胆结石和肝功能损害。,2肝细胞性黄疸 皮肤、粘膜染成浅黄至深黄色，可伴有乏力、恶心、呕吐、食欲减退、肝区胀痛、腹胀、便秘或腹泻，部分病人可有出血，肝、脾肿大。其他临床表现与原发病有关，如急性肝炎患者可有发热，肝癌可有消瘦，慢性肝炎、肝硬化可见肝病面容、皮肤色素沉着、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张、腹壁静脉曲张、腹部移动性浊音阳性，急性肝坏死时肝浊音界缩小，常伴意识障碍。 3胆汁淤积性黄疸 皮肤呈暗黄色，完全阻塞时呈黄绿色，甚至呈绿褐色，并伴有皮肤瘙痒、心动过缓、尿色深、粪便颜色变浅或呈陶土色。胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌可触及肿大胆囊、表面光滑，可移 动而无压痛，即所 谓库瓦济埃征。胆囊癌、 胆囊结石，肿大的胆囊坚硬而不规则。,三种黄疸实验室检查鉴别要点项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性TB 增加 增加 增加CB 正常 增加 明显增加CB/TB 15-20% 30-40% 60% 尿胆红素 - + +尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失ALT、AST 正常 明显增加 可增高ALP 正常 增高 明显增高GGT 正常 增高 明显增高AST谷草转氨酶; ALT谷丙转氨酶; ALP是指碱性磷酸酶; GGT，即谷氨酰转肽酶,护理评估要点 1要确定是否为真正黄疸 下列情况称黄染而非真正黄疸：进食过多胡萝卜、南瓜、橘子等引起高胡萝卜素血症，可引起皮肤黄染，以手掌、足底、前额等处明显，但巩膜正常。服用阿的平、呋喃类药物及新生霉素等，可引起皮肤、巩膜黄染，但巩膜黄染以近角膜缘处明显。某些老年人由于球结膜下脂肪沉积引起巩膜黄染，但其特征为分布不均，以内眦处最明显。 2年龄评估 新生儿黄疸可能为生理性黄疸、先天性胆管闭塞、先天性溶血性黄疸或先天性非溶血性黄疸；儿童和青少年要考虑先天性溶血性黄疸和先天性非溶血性黄疸；儿童期至30岁以前的急性黄疸以病毒性肝炎最多见；40岁左右中年妇女发生黄疸以胆石症可能较大，3050岁男性 黄疸应多考虑肝硬化或原发性肝癌，50岁以上发生 黄疸要警惕癌肿可能。,3皮肤和巩膜颜色评估 一般溶血性黄疸呈柠檬色，常伴有程度不同的贫血；肝细胞性黄疸深浅不一，急性肝炎多呈金黄色，慢性肝炎或肝硬化所致黄疸多呈土黄色；胆汁淤积性黄疸颜色较深，呈深黄色，以后由深黄变成绿色，后期呈绿褐色。黄疸进行性加深要警惕癌肿引起的胆道阻塞。 4尿和粪的颜色评估 溶血性黄疸因尿中无胆红素，故尿色不深；由于粪胆素排泄增加，粪色加深。急性血管内溶血时，因有血红蛋白尿，使尿呈酱油色。肝细胞性和胆汁淤积性黄疸尿色加深，甚至呈脓茶色。阻塞性黄疽时由于粪胆素减少，粪色变浅；若完全性阻塞，粪便呈陶土色。,5皮肤瘙痒评估 阻塞性黄疸常有明显皮肤瘙痒，且持续时间较长。肝细胞性黄疸可有轻度皮肤瘙痒，这是由于胆盐反流人血，刺激皮肤神经末梢引起。溶血性黄疸则无瘙痒。 6诱发因素评估 黄疸患者发病前有肝炎密切接触史或近期内有血制品输注史，要考虑为病毒性肝炎；长期服用氯丙嗪、甲睾酮(甲基睾丸素)等或长期接触四氯化碳者要考虑为药物性肝病或中毒性肝炎引起的黄疸。,7过去史与个人史 过去有过胆石症、胆道蛔虫症或有过胆道手术史，黄疸可能与胆道阻塞或胆道狭窄有关。经常大量饮酒者出现黄疸要考虑与酒精性肝病有关。 8伴随症状 黄疸出现前有发热、明显食欲减退、恶心、呕吐，黄疸出现后症状反而好转，以甲型肝炎最为可能。黄疸伴发热，见于急性胆管炎、肝脓肿、急性溶血等。上腹部绞痛、发热后出现黄疸见于胆石症、胆道蛔虫症。黄疸伴肝肿大，质地坚硬，表面有结节，见于原发性或继发性肝癌。黄疸伴无痛性胆囊肿大见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌。黄疸伴消化道出血、腹水者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期。,作业与思考一、填空题：1、在正常情况下，血清中胆红素(TB)正常值为( )umol/L, 其中直接胆红素(CB)为 ( )mol/L,间接胆红素(UCB)为 ( ) mol/L正确答案: 总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L 结合胆红素(CB): 0-3.42mol/L 非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68mol/L2、黄疸按病因学分类分为( )、( ）、（ ）、（ ）正确答案： 肝细胞性黄疸 胆汁瘀积性黄疸 溶血性黄疸 先天性非溶血性黄疸,3、实验检查中，血清结合胆红素增高，支持（ ），非结合胆红素增高支持（ ），结合胆红素和非结合胆红素均增高支持( ）。 正确答案： 胆汁瘀积性黄疸 溶血性黄疸 肝细胞 性黄疸4、胆汁瘀积性黄疸，实验检查可见，血清结合胆红素（ ），尿胆红素试验（ ），尿色（ ），大便呈（ ）。 正确答案： 增加 阳性 深 白陶土色,名词解释： 1.黄疸 2.隐性黄疸 3.胆红素的肠肝循环1.黄疸:是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜 和巩膜发黄的症状和体征。2.隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察， 称为隐性黄疸3、胆红素的肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内, 其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排 入肠内,形成胆红素肠肝循环。,选择题A型题1、旁路胆红素不包括( ) A、过氧化物酶 B、细胞色素氧化酶 C、幼稚红细胞 D、肌红蛋白 E、衰老红细胞2、下列哪项不属于胆汁瘀积性黄疸：（ ） A、肝内胆管结石 B、长期服用甲基睾丸酮所致黄疸 C、毛细胆管型病毒性肝炎 D、肝硬化 E、妊娠复发性黄疸,3、下列那种疾病可引起肝细胞性疾病黄疸？ （ ） A、蚕豆病 B、原发性胆汁性肝硬化 C、毛细胆管型炎病毒性肝炎 D、胆总管结石 E、中毒性肝炎4、全身黄疸，粪便呈白陶土色，可见于：（