铜钼硫代谢紊乱原理

第六讲,铜、钼、硫代谢紊乱原理,铜与动物和人,妇女青春期萎黄病白化病、鼠白化症(小白鼠)晃腰病(swayback)牛拉稀、消瘦病,铜的代谢,铜在胃、小肠吸收，绵羊净吸收在大肠羊的吸收率为10%，羔羊30%- 70%铜利用率因化合物的性质而定CuCO3Cu(NO3)2CuSO4CuCl2Cu2OCuO(针)Cu(丝)Ca、Fe、Zn可干扰铜吸收,铜在体内分布：,铜分布：肝肾心脑肺肌肉骨肝铜：100-400mg/Kg，牛、羊、鸭、鱼、羔羊达700-800mg/Kg肝铜：10-30mg/Kg，猪、兔、鸡血浆铜：8-12mg/L,铜的代谢,铜经粪排泄占90%尿排泄10%猪、鸡、兔体内铜交换快，不易中毒锦羊、鱼体内铜交换慢，易中毒,铜在体内分布：,细胞内铜：SOD，脑铜蛋白、肝铜蛋白白蛋白-Cu(松散)+TCA不溶性铜铜蓝蛋白：6-7Cu2+/分子(CP可溶性铜)Fe2+ Fe3+ +TCA可溶性铜,cp,血铜,钼中毒初期，铜中毒后期，血铜浓度升高(TCA不溶性铜）,肝铜,大分子量蛋白-Cu (含CP)SOD-CuMT-Cu小分子物质(肽、氨基酸)-Cu,铜的作用,构成铜蓝蛋白，以便铁运输赖氨酰基转移酶：软骨发育；被毛弹性SOD-Cu,清除超氧化物，自由基酪氨酸转移酶 黑毛灰毛白毛细胞色素C：细胞呼吸，能量代谢,CP：Fe2+,CP,Fe3+,黄嘌呤氧化酶,骨髓、VC,Fe2+,Hb-Fe2+,CP,Fe2+,Fe3+,贮Fe2+，铁饱和度下降RBC色淡，体积小，寿命幼稚RBC，网织RBC,弹性纤维,锁链素,交叉联结,胺氧化酶,软骨支架,赖氨酰基转移酶，胺氧化酶软骨形成障碍，关节扩大骨完整性破坏,羟化,酪氨酸酶-Cu,黑色素,繁殖：,低铜，毒害精子，精子成活,氧化铜-子宫分泌物稀-合子着床-胚吸收,流产,神经：脑萎缩，灰质、白质软化 神经脱髓鞘,铜的毒性作用,溶血、Heinz小体生成腹痛腹泻肝坏死，肾肿大,色黑Hb尿、黄疸胃出血,二、钼在体内代谢和功能,钼与植物萎黄病、枯黄，钼与农业增产钼与癌：林县食道癌钼与贫血：黄嘌呤氧化酶钼与拉稀(水牛、牛)钼与痛风：尿酸盐形成,泥炭地：爱尔兰，peat钨钼矿，江西大榆牛拉稀Teart.晦气病晚稻草富积钼达360-720mg/Kg，草钼因土壤钼升高而升高普通草地 草Mo 0.2-0.4mg/Kg，高钼地草钼20-130mg/Kg生物固氮：亚硝酸盐还原酶-Mo维生素C合成酶,硝酸盐转化,Mo,氨/Mo亚硝酸盐+仲胺,亚硝酸胺(致癌),黄嘌呤氧化酶,尿酸盐形成-氨中毒、痛风,Fe3+,Fe2+,合成Hb,正常RBC,铁传递蛋白,硫在体内代谢,硫的吸收：,反刍动物,全部消化道,瘤胃微生物：无机硫有机硫,S+H2H2S S+O2SO2,单胃动物 小肠吸收,有机硫直接吸收无机硫转化后吸收,植物硫：有机硫,硫在体内代谢,硫的排泄尿占90%粪10%其它、毛、发、羽、角、乳、蛋,硫的作用,软骨及弹性组织：硫酸软骨素，弹性纤维含硫氨基酸激素： 雌激素维生素B1乳：乳蛋白、乳球蛋白，蛋：蛋氨酸血：谷胱甘肽， 酶-SH，毛：-S-S-,铜、钼、硫作用,H2+SH2SCu+SCuS,瘤胃,Na2MoO3SNa2MoO2S2Na2MoOS3Na2MoS4,毒性,合成时间长,Cu+ Na2MoOS3CuMoOS3封闭受体作用促进铜排泄,肠道,血,激活白蛋白结合簇红细胞内Pr变性-Heinz小体红细胞破裂 Hb尿,MT周围封闭，妨碍MT+Cu剥离与MT结合的Cu，分子跃迁引起大分子蛋白铜排泄肝铜耗竭30mg/Kg?15mg/Kg?,肝,结果：钼中毒,诱导,铜缺乏症,牛铜缺乏症,Teart Wasting 秽气病Falling disease 猝死症Peat scouring 泥碳泻 Pine disease 消瘦病Anemia, 贫血 大骨节病，骨疏松症,羊 Ataxia 地方性平衡失调Sway back 晃腰病Steel wool 丝状毛Anemia 贫血拉毛症，毛球阻塞,铜缺乏诊断：,毛粗乱，关节大，毛褪色贫血，低染性,小细胞性腹泻，消瘦，生长不良黑尻血Cu0.7-0.45mg/kgTCA 不溶性Cu,铜缺乏诊断,含酮酶活性黄铁蛋白抗生素治疗无效,补铜,混饲舐砖胃投入,胶囊 2次/年CuO+磁粉+纱布CuO+可溶玻璃每三个月一次,铜缺乏治疗,铜中毒,毛粗乱拉稀，腹痛，消瘦，贫血Hb尿、Heinz小体, Hb、PCV 肝酶：SGOT LDH ARG (山梨醇脱氢酶)血Cu,黄疸，肝损伤肾肿大，黑色休克，虚脱，死亡,绵羊铜缺泛症,牧草Cu6mg/kg,Mo Zn Fe Pb 太多毛绒化,细如针,平直少弯毛退色,断带状,易断贫血,拉稀,消瘦平衡紊乱,失明,脑白质软化