急性溶血性贫血

急性溶血性贫血,刘文丽,概述,溶血性贫血-溶血超过造血代偿时出现的贫血（Hemolytic Anemia,HA）.,临床分类,一.红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血1.遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等；2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿；,临床分类,（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血1.戊糖磷酸途径酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等；2.无氧糖酵解途径酶缺乏丙酮酸激酶缺乏等；,临床分类,（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血1.遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）（1）珠蛋白肽链量的异常海洋性贫血；（2）珠蛋白肽链结构的异常不稳定血红蛋白病等；2.血红素异常（1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病（2）铅中毒,临床分类,二.红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血1.自身免疫性溶血性贫血可分温抗体型或冷抗体型2.同种免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应等,临床分类,（二）血管性溶血性贫血1.血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜等；2.微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等；3.血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿；,临床分类,（三）生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等；（四）理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、亚硝酸盐类等中毒等,病因,溶血性贫血是在原有溶血性贫血疾病的基础上，通过某种诱因而诱发。1.常见病因-血型不符输血、药物性溶血、G-6-PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重感染及动植物毒素等.2.常见诱因感染、创伤、外科手术、妊娠、过度劳累、情绪波动、大量饮酒、服酸性药物及食物等.,蚕 豆 病,概念,蚕豆病又称G-6-PD缺陷症，是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）遗传性缺陷，进食蚕豆、蚕豆类制品或某些氧化型药物后所引起的急性溶血性贫血.本病可发生于任何年龄，9岁以下多见，男性多于女性.,临床表现,早期：畏寒、发热、恶心、呕吐、头痛、倦怠无力、食欲缺乏、阵发性腹痛。主要临床表现为贫血、黄疸、肝脾大及血红蛋白尿，尿色可呈浓茶色、葡萄酒色或酱油色。严重可发生溶血危象、核黄疸、急性肾衰而危及生命 。,治疗,抗生素抗炎治疗氢化可的松稳定红细胞膜碳酸氢钠碱化尿液，防止血红蛋白在肾小管内沉积HB60g/l时积极联系输血治疗,观察要点,面色：如出现面色苍白，巩膜及全身皮肤进行性黄染，同时伴发热、恶心、呕吐说明溶血仍在进行。尿色及量：每次小便盛于无色透明小瓶内，依排尿先后次序排好，如小便呈葡萄酒色或酱油色，或小便颜色逐渐加深，说明溶血还在继续进行;如小便量少甚至无尿，说明病情危重，应警惕肾衰。神志：如患儿由烦躁不安逐渐嗜睡，并且出现抽搐说明出现了溶血危象，提示病情恶化。,观察要点,溶血严重者应输血，并注意输入速度及反应。保持病室安静，多给小孩饮水，供给高蛋白、高维生素饮食如牛奶、鸡蛋、新鲜绿色蔬菜等。做好出院指导，告知应禁食的食物及药物，并向患儿及家长强调禁食蚕豆、蚕豆类制品及氧化性药物的重要性。,禁忌,禁止食用的食品：蚕豆、蚕豆类制品。禁用药物：退热止痛药如扑热息痛、消炎痛、安痛定,磺