新生儿硬肿症

新生儿寒冷损伤综合征（neonatal cold injurey syndrome）,定义 是指新生儿时期，由于多种原因引起皮肤和皮下脂肪变硬及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。,尤其寒冷损伤、窒息、感染或早产所致。简称新生儿冷伤 ，又称新生儿硬肿症,一、病因及发病机制,（一）病因 寒冷、早产、感染、窒息,内因,新生儿体温调节功能差,体温调节中枢发育不成熟-调节功能差体表面积相对较大-易于散热能量贮备少-产热不足,皮下脂肪中饱和脂肪酸含量高-熔点高易凝固早产儿含棕色脂肪少-缺少产热组织,外因,毛细血管壁渗透性,寒冷损伤,感染或缺氧,热量摄入不足,体温调节中枢发育不全 体表面积相对大 寒冷、摄入不足感染、窒息缺氧,棕色脂肪产热不足,体温低下缺氧、酸中毒,新生儿脂肪的饱和脂肪酸含量高,熔点高,皮下脂肪凝固,皮肤硬,皮肤血管痉挛收缩，血流缓慢瘀滞,组织缺氧,微循环障碍,毛细血管通透性增加,浮肿,血容量减少,DIC,休克,全 身 多 器 官 损 伤,【发病机制】,病因,体温调节差,皮下脂肪少,饱和脂肪酸,不饱和脂肪酸,酶,饱和脂肪酸,脂肪凝固,低温,寒冷刺激,去甲肾上腺素,血管收缩,肺血管收缩,肺动脉压,右 左短路,酸中毒,无氧代谢,低氧血症,摄入不足,主要能量为葡萄糖,产热,疾病,感染窒息腹泻心脏病,棕色脂肪,Brown fat,部位,腋下/颈部/肩胛/中心动脉/肾脏/肾上腺周围,病理生理,物质代谢改变,窦房结抑制,呼吸改变,凝血障碍,肾脏血流减少,脑血流减少,脏器血流减少,肠道血流减少,低体温-hypothermia,低体重,低胎龄,气温低,低摄入,低体温,肺出血,垂 危 表 现,循环衰竭,心律失常,肾衰竭,中毒肠麻痹,寒冷季节：早产儿或早期新生儿,保暖不佳的情况下发生夏季：多与感染或窒息有关,二、临床表现,特点：暗红色、发硬、发凉部位：皮下脂肪集聚的部位,全身症状：“四不症” 低体温：35皮肤症状：冷、硬、肿、颜色改变,多器官功能损害,多于1周内发病，早产儿多见,临床表现,典型表现 -皮肤,冷,硬,肿,循环障碍,DIC,特点,对称性,色泽暗红,由下向上发展,顺序,病情分级,严重表现,不吃,四不,不动,三少,不哭,不升,少吃,少哭,少动,范围：依照烧伤面积计算估计,顺序：下肢 臀部 面颊 上肢 全身,皮肤症状：冷、硬、肿、,头颈部：20%； 双上肢：18%；前胸及腹部：14%；背部及腰骶部：14%；臀部：8%；双下肢26%,20%,18%,14%,14%,8%,26%,多器官功能损害： 多器官功能低下（MOS）：不吃、不哭、反应低下，早期心音低钝，心率缓慢，微循环障碍。 多脏器功能衰竭（MOF）：严重时休克、DIC、心衰、肺出血、急性肾衰。,辅助检查,血常规动脉血气DIC指标肾功血电解质心电图胸片,诊断,病因临床表现,鉴别诊断,皮下脂肪坏死：生后1-2周出现，多有创伤所致，表现为患处皮肤发硬，界清，继之皮肤萎陷，很少扩展，X线可见钙化，预后良好。新生儿水肿：生后任何时间，由于组织间隙液体积聚过多所致，表现为凹陷性水肿，下肢及体位低处明显，常见于眼睑、足背、阴囊部。重症预后不佳。皮下坏疽：生后15天占50%，1月占80%，多由于皮下金葡菌、链球菌所致，多见于受压部位，背臀骶部多见，皮肤红硬边不清，中央暗红，有“漂浮感”，发展迅速。及时治疗，预后尚好。,三、治疗原则,（一）恢复正常体温 复温和保暖,（二）支持疗法 保证热卡和液量,逐渐复温,（三）控制感染,（四）纠正器官功能紊乱,（一）复温,（二）补充营养和水分 可促进代谢、改善循环、有利复温,轻中度（肛温30 ，腋-肛温差为正值）：箱温3034 ，6-12h内恢复正常体温。重度（肛温30 ，腋-肛温差为负值） ：箱温比体温高1-2，每小时提高箱温051 (箱温不超过34 )，在1224小时内恢复正常体温,体温不升时 50kcal/kg.d，水分60-80mlkg体温上升后 100-120kcalkg.d 口服鼻饲胃肠外营养,根据血培养和药敏结果应用抗生素。,（四）纠正器官功能紊乱 纠酸、扩容、防治DIC 对心力衰竭、休克、凝血障碍、弥散性血管内凝血、肾功能衰竭和肺出血等，应给以相应治疗。,（三）控制感染,四、硬肿症的预防,做好围产期保健，避免早产、低出生体