二急性肾小球肾炎赣南医学院.ppt

1 肾病综合征Nephroticsyndrome NS 主讲廖红群副教授赣南医学院第一附属医院儿科 2 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 问题1 这是什么疾病 这样得来的 有没有危险 2 这病怎样治疗 治疗效果如何 3 肾病综合症 nephroticsyndrome NS 是一种常见的儿科肾脏疾病 是一组由于多种病因造成肾小球基底膜通透性高 大量蛋白从尿中丢失的临床综合征 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 4 主要特点是 大量蛋白尿Proteinuria 低白蛋白血症hypoalbuminemia 严重水肿edema 高胆固醇血症hyperlipidemia 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 5 病因与发病机理病因不明 机理尚未阐明 静电屏障破坏 中分子白蛋白大量通过 高选择性蛋白尿 膜构成改变 大分子中分子蛋白质滤出 低选择性蛋白尿 NS的微小病变型 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 6 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 足突 基底膜 内皮细胞 正常基底膜示图 负电荷 7 静电屏障破坏示图 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 内皮细胞 基底膜 足突 负电荷减少 8 膜构成改变示图 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 内皮细胞 基底膜 足突 大孔增多 9 病理生理 大量蛋白尿可引起 1 低蛋白血症2 高脂血症3 水肿4 其他 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 10 1 低蛋白血症 尿中排出分解代谢 肾小管处分解 肝合成状态胃肠道 吸收不良 异常丢失 原因 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 11 2 高脂血症 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 12 3 水肿 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 13 水肿的原因 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 低蛋白血症 血浆胶体渗透下降 渗透压和容量感受器 ADH和醛固酮分泌 交感神经兴奋性增高 钠 水吸收增加 水肿 肾内因子 14 4 其他 免疫功能 高凝状态 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 15 病理生理 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 致病因素 肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 肾内蛋白质分解代谢 低蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症 16 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理生理 概述 血浆胶体渗透压 血容量 水份转入间质 ADH 醛固酮 利钠因子 钠 水潴留 水肿 17 病理 微小病变 MCNS 76 4 非微小病变局灶节段性肾小球硬化 FSGS 系膜增生性肾炎 MsPGN 膜性肾病 MN 膜增生性肾炎 MPGN 毛细血管内增生性肾炎 EnPGN 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 18 正常NS患儿 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 19 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 微小病变性肾病综合征 左 正常 右 上皮细胞足突广泛融合 消失 20 正常的肾小球基底膜 BM 内皮细胞 En 足细胞 P 及足突 FP 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 21 临床表现 水肿为 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液 22 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 23 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 眼睑颜面水肿 24 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 阴囊显著水肿 25 并发症Complication 1 感染2 电解质紊乱3 低血容量和休克4 高凝状态及血栓栓塞合并症5 急性肾功能衰竭6 肾小管功能障碍 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 26 1 感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因 免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用 气管炎 肺炎 腹膜炎 皮肤感染 病毒 细菌 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 27 2 电解质紊乱低钠血症和低钾血症常见 钙及维生素D代谢紊乱可引起手足搐搦 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 28 3 低血容量休克原因 强利尿剂和大量放腹水白蛋白 20g L难以维持正常血容量低钠血症表现为 烦躁不安 四肢湿冷 皮肤出现大理石花纹 脉搏细速 心音低 血压下降 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 29 4 高凝状态及血栓栓塞合并症 其形成原因主要有 血浆凝血因子增加抗凝血酶 下降血液动力学改变血小板数量及功能改变内源性凝血系统被激活激素的应用 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 30 临床以肾静脉血栓形成较常见 表现为骤然发作的肉眼血尿和腰痛 检查有脊肋角压痛和肾区肿块 双侧者有急性肾功能减退 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 31 除肾静脉外可出现 下肢深静脉血栓形成 下肢动脉血栓形成 肺栓塞 脑栓塞 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 32 5 急性肾功能衰竭病程中偶可发生急性肾功能减退 6 肾小管功能障碍可表现为糖尿 氨基酸尿 尿中失钾失磷 浓缩功能不足等 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 病理 病理生理 概述 临床表现 33 辅助检查 1 尿常规尿蛋白明显增多 定性 24小时尿蛋白定量 0 05g kg 尿蛋白减少或消失是病情好转的标志 血沉增快 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 尿蛋白 34 2 血浆蛋白血浆总蛋白低于正常 白蛋白下降更明显 常 25g L 3 血清胆固醇胆固醇 5 7mmol L 4 BUN Cr多正常 肾炎性肾病综合症可升高 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 35 5 血清补体测定 微小病变型NS或单纯性NS血清补体水平正常 肾炎性NS患儿血清补体可下降 6 感染依据的检查 对新诊断的病人应查链球菌及乙肝病毒感染的证据等 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 36 7 系统性疾病的血清学检查 对新诊断的病人应检查ANA 抗 dsDNA抗体 Smith抗体等 对具有血尿 补体减少并有临床表现的病人尤其重要 8 高凝状态和血栓形成的检查 可有血小板增多 血浆纤维蛋白原增加 尿纤维蛋白裂解产物 FDP 增高 诊断 预后和预防 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 37 对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B超检查以明确诊断 有条件可行数字减影血管造影 DSA 经皮肾穿刺组织病理学检查指征 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 38 诊断Diagnosis 诊断肾病综合征主要根据临床表现三高一低 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 39 凡有大量蛋白尿 24h尿蛋白定量 0 05g kg 高胆固醇血症 5 7mmol L 低白蛋白血症 30g L 高度水肿 水肿可轻可重 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 40 治疗Therapy 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 治疗原则本病病程长 易复发 要求家长和患儿树立信心 坚持系统而正规的治疗 包括 控制水肿 维持水电解质平衡 给适量的营养 预防和控制伴随感染 正确使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 41 治疗要点 休息一般不需绝对卧床 营养限盐1 2g d蛋白质1 5 2g kg d 补充维生素D和钙剂 抗感染 利尿 对家属的教育 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 42 肾上腺皮质激素治疗 肾病治疗的首选药 短疗程8 12周中 长疗程目前国内通行长程治疗9月 1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 43 1 初治方案 有两类 短程治疗 国外较多采用 开始时每日沷尼松 强的松 2mg kg或60mg m2 总量不超过60 80mg 分次服用 疗程4周 然后隔日1 5mg kg或40mg m2 再服4周停用 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 44 中长程疗法 国内较多采用 沷尼松 强的松 每日2mg kg 总量不超过60mg 分3次口服 若4周内尿蛋白转阴 则转阴后至少巩固2周开始减量 改为隔日2mg kg晨顿服 继用4周 以后每2 4周减2 5 5mg 直至停药 疗程6个月 中程疗法 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 45 若治疗4周内尿蛋白未阴转 可继服至转阴后2周 一般用药8周 最长不超过12周 然后改隔日2mg kg 继用4周 减量方法同上 疗程9 12个月 长程疗法 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 46 2 复发或反复病例及对激素依赖病例 A 调整糖皮质激素的剂量和疗程 对复发者原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一疗效剂量 或改隔日疗法为每日疗法 或将激素减量的速度放慢 延长疗程 即给予中长程治疗 可达2年 复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 47 B 更换糖皮质激素制剂 如地塞米松 阿赛松 康宁克通A等 C 甲基强的松龙静脉冲击治疗 剂量为15 30mg kg 以5 10 葡萄糖100 200ml稀释后静滴1 2时 每日或隔日1次 3次为1疗程 冲击后48时 继以激素隔日口服 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 48 3 激素治疗的副作用和并发症 有两类 1 是由长期超生理剂量服用激素对机体的影响 脂肪代谢紊乱 表现为肥胖 体脂分布异常 库兴貌 负氮平衡 肌肉萎缩无力 伤口愈合不良 高血糖和糖尿 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 49 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 50 水钠潴留 高血压 高尿钙 及骨质稀疏 消化性溃疡 甚至穿孔 神经精神方面有欣快感 兴奋 失眠 严重时发生精神病 癫痫发作 由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶 如结核病 的活动和播散 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 51 长期用药还可发生白内障 股骨头无菌坏死 小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 预后和预防 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 52 2 另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征 大量外源性皮质激素反馈抑制视丘 垂体 肾上腺系统 使肾上腺皮质分泌减少 功能减退 甚至腺体萎缩 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 53 如突然停药或遇感染 手术等应激状态 肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足 即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状 表现为恶心 呕吐 腹痛 休克前期乃至休克等肾上腺皮质危象 一旦发生应立即给予氢化可的松5 10mg kg静脉滴注 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 54 免疫抑制剂治疗A 环磷酰胺 剂量2 2 5mg kg d 疗程8 12周 总剂量小于200mg kg 1年禁忌反复应用 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 55 环磷酰胺冲击治疗 用环磷酰胺按0 5 0 75g m2或10 12mg kg d 加入适量生理盐水或葡萄糖100 200ml 静脉滴注 1 2小时 随即给予2000ml m2液体滴注 连续2天 每2周重复一疗程 总剂量小于150 200mg kg 1年禁忌反复应用 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 56 副作用 近期可有胃肠道反应 肝功能损害 脱发 骨髓抑制 出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高 远期对性腺的影响近年受到重视 青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能 引起不育症 性腺损伤和用药剂量相关 故应用时应掌握适应证及剂量 诊断 实验室检查 病理 病理生理 概述 预后和预防 治疗 临床表现 诊断 治疗 实验室检查 病理 病理生理 概述 临床表现 57 B 苯丁酸氮芥 C 盐酸氮芥 D 环孢霉素A 剂量每日5 7mg kg 常需监测血