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文档简介

再生障碍性贫血,下沙十一病区 程秋琴,内容,定义病因发病机制临床表现治疗护理,定义,再生障碍性贫血(再障AA) 多种原因引起的造血干细胞数量减少和(或)功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。,病因,原发性再障:无明确病因,50%以上继发性再障:化学因素:各类引起骨髓抑制的药物物理因素:X、射线。生物因素:密切的是病毒感染,肝炎病毒最常见,发病机制,造血干细胞受损(种子学说)造血微环境受损(土壤学说)免疫反应异常学说(虫子学说)遗传倾向,临床表现,贫血出血感染肝、脾、淋巴结一般无肿大,贫 血 分 级 标 准,分型,急性再障(又称重型再障-型)慢性再障(病情恶化时称重型再障-型),急、慢性再障的鉴别,起病 急 慢出血 严重,常有内脏出血, 皮肤黏膜多见感染 严重,常有混合感染, 轻,以呼吸道为主血象 中性粒细胞计数0.5 血小板 20 网织红绝对值 15骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃 常有增生灶预后 不良,多于1年内死亡 较好,治疗,1、去除病因2、支持和对症治疗3、雄激素4、免疫抑制剂5、脐血输注6、骨髓移植,新诊断的再障患者,若是重型再障,标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植,或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋(ATG)和环孢菌素(CsA)的免疫抑制治疗(IST),重型再障治疗,IST治疗适用于,输血依赖的轻型再障患者非输血依赖的轻型再障患者,粒缺有感染风险重型再障,IST使用方法,ATG是强效免疫抑制剂,有抗血小板活性,再障患者应用ATG需要密切监测,积极预防和治疗发热和感染,保证足够的血小板计数,一般在20109/L以上。目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有:猪ATG,剂量在20-30mg/kg/d;兔ATG(即复宁,健赞),剂量在2.5-3.5mg/kg/d。,ATG需应用5天,每天通过静脉输注12-18个小时。(深静脉)先将猪ATG 25mg加到100ml 生理盐水中静脉滴注1小时行静脉试验,观察是否有严重全身反应或是过敏反应,发生者则ATG不能输注。仙特明口服,地塞米松静推,琥珀氢考经另一静脉通道与ATG同步输注,副作用,类过敏反应 主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发热,多样性皮疹,关节和肌肉酸痛等。血清病反应 多发生在ATGALG治疗后7-14天,个别患者的血清病反应可反反复复,持续一月。发生率约为30。主要表现为高热,皮疹、关节酸痛和蛋白尿等,严重者可出现喉头水肿。感染和出血加重 激素,抗生素效果差晚期可继发其它克隆性疾病如AML,MDS和PNH等。国外报道发生率约为10,但在我们观察的病人中其发生率低于5。少数情况下可引起肝肾功能损害。,用药过程中的观察及护理,采取保护性隔离措施:住层流床,最好住层流室,每日房间内空气消毒2次,每次30min心电监护 ,备好抢救器械和抢救药物严格做好口腔,皮肤,肛周,会阴护理,无菌饮食监测血常规心理护理,ATG疗效,单用有效率约50中位起效时间为120天1年存活率601030复发,再次使用50%仍有效部分患者第二疗程治疗方有反应两疗程ATG治疗无反应,不应使用第三疗程与CAS等合用可进一步提高疗效,但对生存无影响,疗效标准,基本治愈:贫血和出血症状消失,Hb达120g/L (男),100g/L (女),WBC4109/L, PLT80109/L,一年以上未复发。缓解:贫血和出血症状消失,Hb达120g/L(男), 100g/L(女),WBC3.5109/L,PLT有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,Hb较治疗前一 个月内常见值增长30g/L以上,并维持3个月。(判断以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血)。无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。,基础护理,1.环境:保持病室清洁,空气新鲜,定期消毒。2.休息:据病情制定活动计划,必要时卧床休息, 但要防止碰、撞、跌跤。3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位 程度,尤其要观察有无重要脏器出血, 化验结果:血WBC、RBC、PLT、网织红。,症状护理贫血,休息饮食观察防跌倒吸氧,症状护理感染,保护性隔离严格执行消毒隔离制度观察有无感染征象,减少并发症预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染增强机体免疫力,层流床照片,症状护理出血,血小板:50109/L时减少活动,卧床休息, 防止受伤; 20109/L,绝对卧床休息皮肤:禁用酒精擦浴,扎压脉带不宜过紧过长,注射后延长压迫时间。鼻出血:棉球、明胶海绵、肾上腺素,冷敷、后鼻腔填塞口腔牙龈:防止牙龈损伤,口腔保持清洁。,症状护理出血,关节腔出血、深部组织出血:立即制动,卧床,抬高患肢,固定于功能位。冰袋冷敷或采取绷带压迫止血。内脏出血:大量出血禁食,建立静脉输液通道,做好输血准备。眼底及颅内出血:避免激动、剧烈咳嗽、用力排便,颅内出血的表现,剧烈头痛、视物模糊、颈项强直,巴氏征阳性,嗜睡、意识障碍、昏迷、抽搐、麻痹及瘫痪等症状。,颅内出血急救流程,评估,简单判断,报告医生。处理(平卧位,安抚,必要时约束),置抢救车在床边 。吸氧、心电监护、备吸引器 。静脉通路两路,采血。按医嘱用药,观察药物疗效及副作用。心跳、呼吸骤停者行CPR,必要时联系麻醉科,配合气管插管。,讨论,11月7日医嘱予黄连素口服,但患者并未有腹泻等问题,护士该如何进行宣教?,患者环孢素浓度,黄连素与环孢素浓度的关系,小檗碱、黄连碱等,为肠道抑菌剂,有文献报道1 2 ,它能增加胆汁形成。胆汁分泌增加, 从而促进CsA的吸收,提高CsA血药浓度; 另外,它还能增强白细胞及肝脏网状内皮系统的吞噬功能, 进而影响CsA的代谢。1吴笑春, 李罄. 肾移植患者应用环孢素的有效血药浓度范围J. 中 国医院药学杂志, 2010, 20(3): 173-175.2唐礼功, 谢森, 潘铁军. 黄连素对肾移植患者环孢素A血浓度的影 响J. 中华器官杂志, 2011, 22(2): 109-110,讨论,患者10月13日出现口腔黏膜炎,疼痛明显,影响进食,护士该如何处理?13/10医嘱予利多卡因100mg+NS100ml,吉粒芬150微克+NS100ml交替含潄。,口腔黏膜炎分级,0度:口腔黏膜正常I度:黏膜充血、红斑、轻度疼痛,不影响进食,无需止痛药物。II度:片状溃疡或散在溃疡,或有炎性分泌物,中度疼痛,能进食半流质饮食。III度:有融合的纤维性黏膜,重度疼痛,只能进食流质饮食IV度:溃疡融合呈大片状,或出现出血、血疱、坏死,疼痛剧烈,不能进食。,患者口腔黏膜炎分级,G-CSF溶液能有效地治疗免疫抑制剂所致口腔粘膜炎,促进口腔粘膜溃疡的修复,提高患者对免疫抑制的耐受性1 。1汪戚玲,徐军霞.粒细胞集落刺激因子治疗口腔黏膜炎效果评价j.安徽医学,2011,15(30):109-110,讨论,24/10患者全身浮肿明显,医嘱予白蛋白10 g静脉用药,予速尿20mg静推。 该患者出现了什么情况,该如何处理?,患者住院期间白蛋白情况,营养状态评定:患者存在重度营养不

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