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先天性甲状腺功能减低症 CongenitalHypothyroidism CH 版权归原作者所有晋升网整理推荐 甲低的发病率 全世界甲低的发病率约为1 4000我国新生儿甲低筛查资料统计 发病率为1 3600 孕3周胎儿甲状腺组织形成孕6周甲状腺定位颈前部孕10 12周胎儿TSH T3 T4合成孕30周胎儿脑垂体 甲状腺反馈调节形成胎儿垂体 甲状腺轴是完全独立 甲状腺激素的合成和分泌 碘浓集 碘氧化 酪氨酸碘化 碘酪氨酸偶联 分泌 脱碘 70 与TBG结合 下丘脑 垂体 甲状腺轴的调节 甲状腺激素的生理作用 产热作用 促进新陈代谢促使蛋白质合成及脂肪分解增加葡萄糖的摄取 吸收 利用促进生长及组织的分化成熟促进脑发育维持正常的消化功能和循环系统促进维生素的代谢和具有利尿作用 甲低的病因 甲状腺缺如 发育不全 异位 占75 甲状腺激素合成障碍占10 过氧化酶 TPO 缺乏暂时性甲低占10 见于未成熟儿下丘脑 垂体性甲低碘缺乏 根据TSH水平分类 TSH水平增高原发性甲低暂时性甲低高TSH血症TSH水平正常或降低下丘脑 垂体性甲低低TBG 临床表现 新生儿期生后2周可有临床表现全身浮肿 皮肤花纹哭声低 纳呆 黄疸延迟前囟较大 后囟未闭腹胀 便秘 脐疝 婴幼儿 儿童期 特殊面容 臃肿 舌大外伸 贫血貌甲状腺多不肿大生长发育和智能发育障碍 就诊主诉 骨龄明显延迟纳呆 腹胀 便秘皮肤干糙 心音低钝 先天性甲低C206治疗前 特殊面容舌大外伸 甲低特殊外表 甲低皮肤粗糙 下丘脑 垂体性甲低 新生儿期无明显甲低症状可伴多种垂体激素的缺乏症状GH缺乏 矮小ACTH缺乏 低血糖GnRH缺乏 性发育落后ADH缺乏 尿崩症面中部发育不良 腭裂智能发育多正常 实验室检查甲状腺功能测定 血T4或FT4 TSH新生儿T410mu l即可诊断甲低先天性原发性甲低 T4或FT4TSH下丘脑 垂体性甲低 T4或FT4TSH高TSH血症 T4或FT4正常 TSH促甲状腺激素释放激素 TRH 激发试验 甲状腺形态学检查 99mTcO4 123I放射性核素扫描是判断甲状腺位置 大小 发育情况较好的方法B超 对异位甲状腺判断有局限性骨龄 骨龄明显落后实际年龄 甲低的诊断 原发性甲低甲低典型的症状和体征骨龄落后血T4或FT4TSH甲状腺缺如或发育不良或异位治疗2年后停药1月 T4TSH 甲状腺激素合成障碍 有家族史 AR遗传主要为过氧化物酶缺乏甲低临床表现伴甲状腺肿大血T4或FT4TSH过氯酸钾 KCIO4 排泄试验阳性 暂时性甲低新生儿期无特殊临床表现骨龄无明显落后血T4或FT4TSH甲状腺大小 形态尚正常经L T4替代治疗后2 3年 停药1月 甲状腺功能正常 下丘脑 垂体性甲低 甲低的临床症状较轻可伴有垂体其他激素缺乏的症状血T4或FT4TSHTRH激发试验助诊断MRI显示垂体发育不良 高TSH血症 无甲低的临床表现血T4或FT4正常 仅TSH增高甲状腺形态发育正常体格和智能发育接近正常 甲低的治疗 治疗原则越早越好甲状腺缺如 异位 治疗2 3年停药后复发需终生治疗疑暂时性甲低治疗2 3年 停药1 2月后甲功仍正常者 可停止治疗下丘脑 垂体性甲低 补充相应缺乏的激素 L 甲状腺素治疗 新生儿8 5 10ug kg 儿童5ug kg治疗后症状明显改善FT4 T4 水平达正常 TSH水平下降剂量须个体化监测指标 生长速率 骨龄 及血FT4 T4 TSH 甲低C206 Beforetreatment Aftertreatment 甲低的预后预后良好 生长及智能发育接近正常生后1个月内治疗开始L T4治疗剂量较大 10ug kg 治疗正规甲状腺功能保持良好水平 预后不良 诊断和治疗延迟甲状腺缺如 出生时骨龄已明显延迟 T4水平极低开始治疗剂量不足治疗不规则或中断甲状腺功能未能达到理想范围 新生儿先天性甲低的筛查 我国新生儿甲低筛查起始1981年目的 早期诊治 预防智能障碍检测出先天性原发性甲低方法 出生3天 足跟采血一滴于滤纸片检测血TSH水平阳性诊断标准 TSH水平 10 20mu l确诊 静脉血T4或FT4 T3或FT3 TSH 经筛查诊断的甲低患者随访 L T4治疗2周复查纸片TSH水平治疗1月随访 复查血清FT3 FT4 TSH 2岁内每3个月 2岁后每半年随访1次随访项目 身高 体重 血FT3 FT4 TSH每年一次骨龄测定1周岁B超甲状腺疑暂时性甲低 2 3岁时停药1月重新诊断1岁 2岁 4岁 6岁智能测定 第一例筛查诊断的先天性甲低患儿1982年出生 15月 出生 晋升网简介 晋升网 致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师 是目前国内收录医学期刊 医学杂志最多最权威的医学学术平台 提供免费医学期刊在线阅读 网罗和甄选海量优秀医学论文检索 独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库 整合刊类 标题 关键词检索及全文检索 并独家研发刊社管理和刊社加盟系统 在线投稿 在线查稿 在线阅读 远程审稿 在线下载等系统 聚刊社力量 建服务平台 让晋升网通过 专业 走入每一个