紫癜性疾病血管性紫癜、血小板性紫癜

紫癜性疾病,学习目标与要求,掌握 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的临床表现、诊断要点、 治疗原则和药物治疗要点；熟悉 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的病因；了解 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的发病机制和辅助检查、 预防与预后。,重点与难点,重点： 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的诊断要点、治疗原则 和药物治疗要点。难点： 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的临床表现、辅助检查、 诊断要点、治疗原则和药物治疗 要点。,紫癜(purpura)性疾病：约占出血性疾病总数的1/3，临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。血管性紫癜：如获得性的过敏性紫癜，感染性紫癜，坏血病等。血小板性紫癜：如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。,过敏性紫癜(allergic purpura)是一种常见的血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加,导致血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。,一、病因与发病机制,发病机制 目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。致敏因素： 1.感染常见细菌、病毒和其他寄生虫感染。细菌：溶血性链球菌，呼吸道感染最为多见。病毒：发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹。,一、病因与发病机制,致敏因素：2.食物异性蛋白过敏。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。3.药物如-内酰胺类抗生素类、解热镇痛药及磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。4.其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。,二、临床表现,前驱症状 多数患者发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染。典型临床表现： 单纯型（紫癜型）腹型关节型肾型混合型其他,二、临床表现,单纯型（紫癜型）最常见主要表现：皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。腹型多与皮肤紫癜同时出现。 表现为恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。 腹痛最常见，常为阵发性绞痛，发作时易被误诊为外科急腹症。,二、临床表现,关节型关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。呈游走性、反复性发作，不遗留关节畸形。肾型多发生于紫癜出现后1周，最为严重，发生率12%40%。血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在34周内恢复。,二、临床表现,混合型皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。其他眼部：少数出现视神经萎缩、虹膜炎、视 网膜出血及水肿。中枢神经系统：,三、辅助检查,毛细血管脆性试验半数以上阳性，毛细血管镜可见血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。将血压计袖带缚于上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，持续8分钟，解除压力5min后，计算前臂肘窝下4cm处画一直径为5cm的圆圈内皮肤新出血点的数目。若出血点10个为阳性。,三、辅助检查,尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能延长外，其他均为正常。肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。,四、诊断要点,病史：发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；临床表现：典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；辅助检查：血小板计数、功能及凝血相关检查正常。排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,五、治疗要点,消除致病因素防止感染，清除局部病灶（如扁桃体炎），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。一般治疗抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）及静脉注射钙剂。改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。维生素C 510g/d 静脉注射，57天。,五、治疗要点,糖皮质激素泼尼松30mg/d，静脉滴注，症状减轻后口服。疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。对症治疗腹痛阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射；关节痛酌情使用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。,五、治疗要点,其他酌情使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素等。抗凝疗法适用于肾型患者，慢性反复发作或肾型患者结合中医中药治疗。,预后本病病程一般在2周左右；多数预后良好； 少数肾型患者预后较差，可转为慢性肾炎或肾病综合征。,特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因免疫机制使血小板破坏增多，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。特征：广泛性皮肤黏膜及内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育成熟障碍血小板生存时间缩短抗血小板自身抗体,一、病因和发病机制,病因迄今未完全阐明，已证实ITP是一组与自身免疫有关疾病，发病有关因素如下：感染：细菌或病毒感染免疫因素：感染不能直接导致ITP，但感染引起的自身免疫（产生血小板相关抗体PAIg）参与ITP的发病。脾：脾是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。其他因素：可能与雌激素有关。,二、临 床 表 现,（一）急性型 50%以上发生于儿童。起病方式 80%以上在发病前12周有上呼吸道等感染史，尤其是病毒感染史。多起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。,二、临 床 表 现,出血皮肤、黏膜出血：内脏出血：血小板20109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。 颅内出血是本病致死的主要原因。其他：出血量大或范围广泛，可引起贫血、血压降低，严重可出现失血性休克。,二、临 床 表 现,（二）慢性型 主要见于40岁以下的青年女性。起病方式 起病隐袭，一般无前驱症状，很难确定发病时间。,二、临 床 表 现,出血倾向 多数较轻而局限，易反复发作。可表现为皮肤黏膜出血。严重内脏出血较少见。阴道出血常见，可为部分患者唯一症状。其他 长期月经过多可导致失血性贫血；病程超过6个月者可有脾轻度肿大。,三、辅 助 检 查,血常规检查 血小板计数减少；血小板平均体积偏大；血小板功能一般正常。出血时间延长；血块收缩不良。血小板生存时间 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。,三、辅 助 检 查,骨髓象检查 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加。巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）；红系、粒系正常。,四、诊 断 要 点,广泛出血，可累及皮肤、黏膜及内脏；多次检查血小板计数减少；脾不大；骨髓巨核细胞增多或正常，存在成熟障碍；泼尼松或脾切除治疗有效；排除其他继发性血小板减少症。,五、治疗要点,一般治疗出血严重者要注意休息。血小板20109/L要绝对卧床，避免外伤。糖皮质激素首选治疗。近期有效率约80%。常用泼尼松，血小板升至正常或接近正常后，逐渐减少用量，维持治疗36个月。,五、治疗要点,脾切除：有效率70%90%。适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效。 糖皮质激素维持量需30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌症：年龄2岁、妊娠期、不能耐受手术者。,五、治疗要点,免疫抑制剂 不作为首选。适用于：其他治疗疗效不佳、禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效减少糖皮质激素的用量及其副作用。 主要药物： 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素。,小结,过敏性紫癜的诊断要点发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、功能及凝血相关检查正常；排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,小结,过敏性紫癜的治疗要点消除致病因素；一般治疗 抗组胺药、改善血管通透性药物 ；糖皮质激素 疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长；对症治疗 腹痛用解痉药物；关节痛用止痛药；其他 免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药治疗。,小结,ITP的诊 断 要 点广泛出血，可累及皮肤、黏膜及内脏；多次检查血小板计数减少；脾不大；骨髓巨核细胞增多或正常，存在成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症。,小结