No16神经肌肉街头疾病.ppt

第十六章神经肌肉疾病 蚌埠医学院儿科学教研室张帆 2020 3 27 2 第一节神经系统疾病检查方法 目的要求 1 掌握 颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点 2 了解 小儿神经系统体格检查 神经系统辅助检查的脑电图 主要神经电生理 神经影像学检查 2020 3 27 3 一 神经系统体格检查 一 一般检查 二 颅神经检查 三 运动功能检查 四 感觉功能检查 五 反射检查 六 病理反射 七 脑膜刺激征 2020 3 27 4 一般检查1 意识和精神行为状态嗜睡 昏睡 半昏迷 昏迷 谵妄 精神异常等 2 头颅头围大小 囟门大小及紧张度 闭合的早晚 3 皮肤克汀病 皮肤粗糙多毛结节硬化症 面部皮脂腺瘤神经纤维瘤 皮肤咖啡斑脑面部血管瘤 面部血管痣 2020 3 27 5 颅神经检查 嗅神经 先天性节细胞发育不良 额 颅底病变视神经 检查视力 视野和眼底动眼 滑车和展神经 共同支配眼内肌肉三叉神经 运动支 咀嚼肌感觉支 面部以下 鼻粘膜感觉面神经 周围性面瘫中央性面瘫听神经和前庭系统 听力损害 平衡障碍 眼球震颤 眩晕 呕吐舌咽和迷走神经 吞咽困难 声嘶 呼吸困难副神经吞下神经 伸舌功能 2020 3 27 6 运动功能检查 肌容积肌张力 肌肉紧张度肌力 肌肉主动收缩时的力量分0 5级0级 无收缩力1级 轻微收缩 无肢体移动2级 肢体能运动 水平 不能抬起3级 肢体能水平及上下运动 不能对抗阻力4级 能做部分对抗阻力运动5级 正常肌力共济运动 运动的协调性和准确度姿势和步态 与肌力 肌张力 深感觉 小脑及前庭功能相关 不自主运动 锥体外系病变 2020 3 27 7 感觉功能检查 浅感觉 痛觉 触觉 温度觉深感觉 位置觉 音叉震动觉皮层感觉 闭目感觉物体大小 形态 轻重 2020 3 27 8 反射检查 浅反射和腱反射 浅反射腱反射 小儿时期暂时性反射拥抱反射吸吮反射和觅食反射握持反射颈肢反射支撑反射踏步反射颈拨正反射降落伞反射 2020 3 27 9 浅反射 2020 3 27 10 腱反射 2020 3 27 11 拥抱反射 2020 3 27 12 觅食反射 2020 3 27 13 握持反射 2020 3 27 14 病理反射 巴彬斯基 Babinski 征卡道克 Chaddock 征戈登 Gordon 征奥本海姆 Oppenheim 征 2020 3 27 15 巴彬斯基 Babinski 征 2020 3 27 16 卡道克 Chaddock 征 2020 3 27 17 戈登 Gordon 征 2020 3 27 18 奥本海姆 Oppenheim 征 2020 3 27 19 脑膜刺激征 颈强直屈髋伸膝试验 Kernig征 抬颈试验 Brudzinski征 2020 3 27 20 Kernig征 2020 3 27 21 Brudzinski征 2020 3 27 22 二 神经系统辅助检查 一 脑脊液检查 二 脑电图和主要神经电生理检查 三 神经影像学检查 2020 3 27 23 脑脊液 CSF 检查 有无颅内感染或蛛网膜下腔出血颅内感染的性质治疗效果的判断 2020 3 27 24 颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点 2020 3 27 25 2020 3 27 26 脑电图和主要神经电生理检查 脑电图 EEG 对大脑皮层神经元电生理功能的检查常规脑电图动态脑电图 AEEG 24小时脑电图录像脑电图 VEEG 诱发电位脑干听觉诱发电位 BAEP 视觉诱发电位 VEP 体感诱发电位 SEP 周围神经传导功能 神经传导速度NCV 肌电图 EMG 检测神经源性或肌源性损害 2020 3 27 27 神经影像学检查 电子计算机断层扫描 CT 磁共振 MRI 磁共振血管显影 MRA 2020 3 27 28 第三节化脓性脑膜炎PurulentMeningitis 目的要求1 掌握 化脓性脑膜炎的致病菌和入侵途径 临床表现 实验室检查 并发症和后遗症 诊断 鉴别诊断 治疗 2 熟悉 化脓性脑膜炎的临床特征 3 了解 化脓性脑膜炎的病理 2020 3 27 29 讲课主要内容 病因学发病机理和病理临床表现实验室检查 并发症和后遗症诊断和鉴别诊断治疗 2020 3 27 30 对本病的几点基本认识 由化脓性细菌引起的急性颅内感染 病变部位主要在脑膜 蛛网膜和软脑膜 临床主要表现发热 反复惊厥 意识障碍 颅内压增高 脑膜刺激征 及脑脊液脓性改变为特征 迄今病死率 5 15 和后遗症发生率高 幸存者中1 3有后遗症 主要发生于婴幼儿 越年幼预后越严重 2020 3 27 31 致病菌 主要致病菌 脑膜炎球菌肺炎链球菌流感嗜血杆菌三种菌占小儿化脓性脑膜炎2 3以上 特殊人群致病菌 新生儿 2个月以下幼婴 免疫缺陷病者易发生 革兰阴性杆菌 大肠杆菌 变形杆菌 绿脓杆菌 产气杆菌 金黄色葡萄球菌脑膜炎 2020 3 27 32 致病菌入侵途径 1 血行感染 主要途径 上呼吸道 新生儿皮肤 黏膜 脐部2 邻近组织感染 中耳炎 乳突炎3 与颅腔存在直接通道 颅骨骨折 皮肤窦道 脑脊髓膜膨出 脑膜 2020 3 27 33 发病机理 血管充血软脑膜中性粒细胞浸润蛛网膜纤维蛋白渗出表层脑组织血管源性和细胞毒性脑水肿 细细菌胞毒因素子 2020 3 27 34 脑 脑膜 颅骨的结构关系 2020 3 27 35 病理 早期或轻型 炎性渗出物主要在大脑顶部表面 逐渐蔓延至大脑基底部和脊髓表面 严重者 可有血管壁坏死和灶性出血 或发生闭塞性小血管炎而致灶性脑梗塞 2020 3 27 36 2020 3 27 37 2020 3 27 38 2020 3 27 39 临床表现 90 化脑为5岁以下 一岁以下是患病高峰 一年四季均有化脑发生 肺炎链球菌冬春季多见 脑膜炎球菌以春季发病多 流感杆菌以秋季发病多 大多急性起病 可有前驱呼吸道或消化道感染病史 2020 3 27 40 2020 3 27 41 实验室检查 1 脑脊液 CSF 检查 确诊本病的重要依据 常规检查 压力增高 外观混浊似米汤样 白细胞总数显著增多 1000 mm3 以中性粒细胞为主 生化检查 蛋白显著增高 糖含量明显降低 涂片检查 离心沉淀涂片革兰染色 阳性率较高 细菌培养 可确定病原菌种类 并进行药敏实验 免疫学方法 检测CSF中致病菌的特异性抗原 2020 3 27 42 实验室检查 2 血培养 是帮助寻找病原菌的重要方法 但血培养阴性不能排除败血症及化脑 3 皮肤瘀斑 瘀点找菌 涂片查找脑膜炎双球菌阳性率可达50 以上 4 外周血象 白细胞总数明显增高 以中性粒细胞为主 但在感染严重 不规则治疗者白细胞总数减少 2020 3 27 43 2020 3 27 44 并发症和后遗症 1 硬脑膜下积液2 脑室管膜炎3 抗利尿激素异常分泌综合征4 脑积水5 各种神经功能障碍 2020 3 27 45 并发症和后遗症 1 硬脑膜下积液 化脑中最常见的并发症发生率 约15 45 若加上无症状者发生率达85 90 主要发生在一岁以下婴儿 诊断 经有效治疗48 72h后体温不退 退后复升 惊厥或颅高压等症状无好转甚至进行性加重者 应首先怀疑本症 头颅透光检查 CT扫描协助诊断 硬膜下穿刺以确诊 正常婴儿硬脑膜下积液量 2ml 蛋白定量 0 4g L 2020 3 27 46 颅骨透照试验 硬膜下积液透照 正常透照 2020 3 27 47 硬脑膜下积液 CT扫描 2020 3 27 48 并发症和后遗症 2 脑室管膜炎 是造成预后不良和严重后遗症的重要原因 主要发生在治疗被延误的婴儿 在强力抗生素治疗下症状不改善甚至加重 CSF始终不能正常 头颅CT示脑室扩大 确诊依赖侧脑室穿刺 发现脑室内炎性CSF 2020 3 27 49 并发症和后遗症 3 抗利尿激素 ACDH 异常分泌综合征机制 炎症刺激垂体后叶致ACDH过量分泌 引起低钠血症和血浆低渗透压 表现 脑水肿加剧 惊厥和意识障碍加重 2020 3 27 50 并发症和后遗症 4 脑积水机制 炎症渗出物粘连堵塞脑室内CSF流出通道 非交通性脑积水 炎症破坏蛛网膜颗粒或颅内静脉窦栓塞致CSF重吸收障碍 交通性脑积水 表现 头围增大 骨缝裂开 前囟饱满 晚期使大脑皮层萎缩 神经功能倒退 2020 3 27 51 脑积水 2020 3 27 52 脑积水 2020 3 27 53 并发症和后遗症 5 各种神经功能障碍神经性耳聋 智力低下 癫痫 视力障碍 行为异常等 2020 3 27 54 诊断和鉴别诊断诊断依据病史 临床表现和实验室检查 鉴别诊断 1 结核性脑膜炎 亚急性起病 结核接触史 PPD试验 脑外结核病灶 CSF呈结核性脑膜炎改变特征 2020 3 27 55 鉴别诊断 2 病毒性脑膜炎感染中毒症状较化脑轻 病程大部分呈自限性 CSF呈病毒性 无菌性改变 2020 3 27 56 鉴别诊断 3 隐球菌性脑膜炎病情进展缓慢 头痛等颅高压表现更持续 严重 临床和CSF改变与结脑相似 CSF涂片墨汁染色和培养找隐球菌以确诊 显示新生隐球菌的酵母被一个很宽的荚膜包围的脑脊液的印度墨水染色标本 2020 3 27 57 治疗 一 抗生素治疗 二 肾上腺皮质激素的应用 三 并发症的治疗 四 对症和支持治疗 2020 3 27 58 治疗 一 抗生素治疗用药原则静脉给药 用药要早 剂量要足 疗程要够 抗生素选药原则致病菌敏感 CSF内浓度高 副作用小 2020 3 27 59 抗生素治疗 病原菌未明确的抗生素选择 目前首选第三代头孢菌素头孢噻肟 cefotaxime 200mg kg d 头孢三嗪 ceftriaxone 100mg kg d 疗效不理想可联合万古霉素 vancomycin 40mg kg d 2020 3 27 60 抗生素治疗 病原菌明确的抗生素选择肺炎链球菌 青霉素敏感青霉素20 40万u kg d 青霉素耐药第三代头孢菌素脑膜炎球菌 青霉素流感嗜血杆菌 氨苄青霉素 ampicillin 200mg kg d 第三代头孢菌素 氯霉素 2020 3 27 61 抗生素治疗 金黄色葡萄球菌 人工半合成青霉素如乙氧奈青霉素 新青 等 万古霉素或利福平等 革兰阴性杆菌 第三代头孢菌素 氨苄青霉素 氯霉素 若CSF细菌培养阳性 可参考药敏试验选药 2020 3 27 62 抗生素疗程 肺炎链球菌脑膜炎 10 14天流感嗜血杆菌脑膜炎 10 14天脑膜炎球菌脑膜炎 7天金葡菌和革兰阴性杆菌脑膜炎 21天以上 要在CSF正常后7 10天 可考虑停药 2020 3 27 63 二 肾上腺皮质激素的应用抑制多种炎症因子的产生降低血管通透性减轻脑水肿和颅高压 地塞米松0 6mg kg d 分4次静注 2 3天 三 并发症的治疗1 硬膜下积液少量可自行吸收积液量大时反复穿刺放液 每次每侧 15ml 迁延不愈者外科手术治疗 2020 3 27 64 三 并发症的治疗2 脑室管膜炎侧脑室穿刺引流 抗生素脑室内注入 3 脑积水外科手术治疗 四 对症和支持治疗严密监测生命体征 及时处理颅内高压及时控制惊厥发作维持体内水 电解质 酸碱平衡 2020 3 27 65 第四节病毒性脑炎和脑膜炎 目的要求1 掌握 病毒性脑炎和脑膜炎的临床表现 辅助检查 鉴别诊断 2 熟悉 病毒性脑炎和脑膜炎的病因 病理 发病机理 治疗 2020 3 27 66 讲课内容 病因学病理发病机理临床表现 辅助检查诊断和鉴别诊断治疗 2020 3 27 67 概述 病毒性脑炎 viralencephalitis 和病毒性脑膜炎 viralmeningitis 均是指多种病毒引起的颅内急性炎症 炎症主要在脑膜 病毒性脑膜炎炎症主要累及脑实质 病毒性脑炎大部分具有病程自限性 2020 3 27 68 病因 1 虫媒病毒 流行性乙型脑炎V2 肠道病毒 80 柯萨奇V 埃可V 肠道V71型等 3 疱疹病毒科病毒 单纯疱疹V EBV 水痘 带状疱疹V 4 副粘病毒属病毒 麻疹V 风疹V 流行性腮腺炎V及新出现的尼帕 Nipah 病毒 5 其他病毒 如人类疱疹V6型 可在器官移植病人中引起脑炎 2020 3 27 69 病理 脑膜和 或脑实质 充血 水肿 淋巴细胞和浆细胞浸润 神经细胞 变性 坏死和髓鞘崩解 脑白质 脱髓鞘病变 病理改变大多弥漫分布 也可相对局限在某些脑叶 单纯疱疹病毒常引起颞叶为主的脑部病变 2020 3 27 70 发病机理 病毒肠道 呼吸道增殖病毒血症脑 脑膜直接破坏宿主免疫反应脱髓鞘 血管及血管周围脑组织损害中枢神经症状 2020 3 27 71 临床表现 一 病毒性脑膜炎急性起病 前驱感染症状 发热 恶心 呕吐 嗜睡等 年长儿诉头痛 婴儿表现烦躁不安 易激惹 脑膜刺激征阳性 无局限性神经系统体征 病程多在1 2周 2020 3 27 72 临床表现 二 病毒性脑炎1 弥漫性大脑病变 发热 反复惊厥 意识障碍 颅高压症状 2 累及额叶皮层运动区 反复惊厥为主要表现 全身或局灶性发作 甚至呈持续状态 伴或不伴发热 3 累及额叶底部 颞叶边缘系统 表现精神情绪异常为主 以单纯疱疹病毒脑炎最严重 病死率高 病程多2 3周 多数预后良好 少数遗留癫痫 肢体瘫痪 智能迟缓等后遗症 2020 3 27 73 辅助检查 1 脑电图以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征 少数伴有棘波 棘慢综合波 脑电图也可正常 2 脑脊液外观清亮 压力可增高 WBC数轻度增高 淋