卵巢交界性肿瘤.ppt

卵巢交界性肿瘤 林仲秋刘昀昀 命名混乱 三词通用 卵巢交界性肿瘤BorderlineOvarianTumor BOT 不典型增生性肿瘤AtypicalProliferativeTumor APT 低度恶性潜能肿瘤LowMalignantPotensionTumor LMPT 卵巢交界性肿瘤 只限于上皮性肿瘤不包括生殖细胞和间质肿瘤 生物学特性 具有某些恶性肿瘤形态学特点 但缺乏破坏性间质浸润 与良性肿瘤区分 异形成分 10 与恶性肿瘤区分 无破坏性浸润 多层立方上皮无间质浸润 分类 浆液性交界性肿瘤粘液性交界性肿瘤子宫内膜样交界性肿瘤透明细胞样交界性肿瘤移行上皮样交界性肿瘤 罕见 SerousBorderlineTumor SBT 具有真正 交界性 生物学特性占所有交界性肿瘤的67 肿瘤大小不一34 为双侧性多见于20 50岁女性 平均46岁 1 浆液性交界性肿瘤 浆液性交界性肿瘤病理类型 非浸润性种植vs浸润性种植 微浸润 与 伴微浸润性癌 微乳头亚型微交界性瘤 非浸润性低级别浆液性癌浆液性交界性肿瘤淋巴结受累 非浸润性种植vs浸润性种植 非浸润性种植 病变局限于器官表面 分上皮型与促纤维组织增生型浸润性种植 病变浸润至深部组织 肿瘤细胞排列为实性小巢 微乳头 筛状 癌巢周围有较大空隙 只要组织学及细胞学特点符合 即使因活检取材小 看不到下方组织腹膜种植病变都可诊断 预后不良 应按低级别浆液性癌处理 促纤维增生型腹膜非浸润性种植 瘤细胞延伸至大网膜小叶内的纤维间隔 疏松结缔组织中仅有少数几巢肿瘤细胞 浸润性网膜种植 肿瘤细胞腺体及乳头零乱分布于致密结缔组织中 细胞形态类似于低级别浆液性癌 微浸润 与 伴微浸润性癌 微浸润 指间质中出现具有丰富嗜酸性胞浆的上皮细胞簇 这些细胞类似于交界性肿瘤中乳头表面的嗜酸性细胞 ER与PR阴性 Ki 67指数低 不影响预后 伴微浸润性癌 组织与细胞形态与低级别浆液性癌相同 病变的范围最大径 5mm 其实质为 上皮内 低级别浆液性癌 此时应广泛取材 除外其他部位有更大范围的低级别浆液性癌 微乳头亚型浆液性交界性肿瘤 非浸润性低级别浆液性癌 为具有独特组织学特征的浆液性交界瘤 主要有3种组织学改变 粗大的纤维轴心上有向周围呈 太阳射线 状放射的细长乳头 其长度大于宽度的5倍以上 少部分表面乳头可呈筛状结构 少部分病例为卷曲的上皮条索 呈 迷宫状 结构 具有上述结构的病变最大径应 5mm 具有上述结构的病变 其最大径小于5mm者 诊断为 具有局灶微乳头特征的浆液性交界性瘤 浆液性交界性肿瘤淋巴结受累 淋巴结子宫内膜异位病灶可能是受累的独立来源 26 出现浸润性腹膜种植 排除浸润性种植和性质无法确定的种植灶 总生存率为97 不同病理类型浆液性交界性肿瘤的处理 2 粘液性交界性瘤 肠型粘液性交界性肿瘤宫颈管型粘液性交界性肿瘤 又称浆粘液性交界性肿瘤粘液性交界性肿瘤合并原位癌粘液性交界性肿瘤伴微小浸润 肠型粘液性交界性瘤 肿瘤一般较大 多为单侧双侧仅占6 应排除胃肠来源应与腹膜假黏液瘤 PMP 鉴别 肠型多为I期 很少累及淋巴结及阑尾 预后较好 推荐保守治疗 腹膜假粘液瘤则相反 宫颈管型粘液性交界性肿瘤又名浆粘液性交界性肿瘤 少见 既有宫颈内膜型粘液上皮 又有浆液性上皮 任一种细胞均大于10 比例 约1 3可见子宫内膜异位病变 可能由子宫内膜异位症发展而来 长期子宫内膜异位症病史 突然发生CA125升高 双侧多见 外观与浆液性交界性瘤相似 预后好手术时往往发现有浆粘液性囊腺瘤或浆粘液性交界性肿瘤 部分病人只有粘液上皮化生 病理组织学特点 宽大的乳头 水肿的乳头间质 浆液及粘液混合性上皮 大量中性粒细胞浸润 常误诊为 粘液性癌 粘液性交界性肿瘤合并原位癌 肿瘤无间质浸润 但上皮细胞过度增长并出现核异型 期预后极好 生存率95 100 粘液性交界性肿瘤伴微小浸润 肿瘤间质中出现单个细胞 腺体 成簇状或巢状分布的粘液性上皮细胞 或者间质中出现局灶性腺体融合或细胞筛状生长诊断标准不一 浸润深度有1 2 3和5mm 或用浸润面积如10mm2 不考虑浸润病灶的数量预后良好 各种类型粘液性交界性瘤处理 交界性肿瘤的临床特点 占所有上皮性肿瘤的15 发病时较年轻 约75 在诊断时为 期进展为浸润癌过程缓慢 腹膜种植可自行消退有大网膜或其他远处部位浸润性种植更可能发生早期复发 但对化疗不敏感预后良好 10年生存率95 早期 年轻 浆液性瘤预后更好有残留病灶预后较差 但多数死于并发症 如小肠梗阻 和治疗导致的并发症 因肿瘤死亡者极少 肿瘤标记物特点 交界性浆液性肿瘤 CA125和HE4中度升高交界性粘液性肿瘤 CA199明显升高 60岁 女 腹胀 腹部肿块 MR全身多发转移灶 盆腔肿物穿刺 高级别浆液性癌 15岁腹部巨大囊 实性肿块 腹水 双侧卵巢交界性浆液性肿瘤 可见粘液 交界性肿瘤的诊断 依据原发肿瘤的病理诊断广泛取材排除浸润性癌 临床分期 按2013FIGO卵巢癌分期 FIGO2013卵巢癌 输卵管癌 腹膜癌手术 病理分期1 FIGO2013卵巢癌 输卵管癌 腹膜癌手术 病理分期2 交界性肿瘤的初始治疗 无生育要求者 行全面分期手术或减灭术 对无生育要求的年轻患者 是否保守手术尚有争议 FIGO2015仍推荐行全宫双附件切除术 有生育要求者 单侧肿瘤 NCCN任何期别 FIGOI期 行保留子宫和健侧附件的全面分期手术双侧性肿瘤 肿瘤剔除 保留子宫的全面分期手术 术后治疗 无浸润性种植者 术后随访即可 无需化疗有腹膜或大网膜浸润性种植者才加化疗 I期且有残留病灶者 铂化疗具有较高的反应率 但不增加远期生存率短期内复发者往往是首次治疗时漏诊了浸润性种植病灶 需要化疗晚期复发者可考虑行二次细胞减灭术 有浸润性种植者加化疗 不全手术后处理 只切除附件 无生育要求 无浸润性种植 全面分期手术或观察有浸润性种植 全面分期手术 化疗或直接化疗有生育要求 无浸润性种植 观察或保留生育功能分期手术有浸润性种植可选择 行保留生育功能全面分期手术 化疗 观察 化疗 不全手术后处理 只剔除肿瘤 无生育要求 无浸润性种植 全面分期手术 特别是粘液性瘤有浸润性种植 全面分期手术后化疗 不全手术后处理 只剔除肿瘤 有生育要求 无浸润性种植 一侧粘液性瘤 切除患侧附件或保留生育功能的全面分期手术一侧浆液性瘤 观察或切除患侧附件 保留生育功能的全面分期手术双侧交界性瘤 观察 产后再行全面分期手术有浸润性种植可选择 行保留生育功能的全面分期手术 观察或 化疗 随访 每3 6月随访一次 共5年 以后每年随访1次包括盆腔在内的体格检查保留生育功能手术者 有指征行超声检查术前CA125等肿瘤标记物升高者 每次随访时均需复查有指征者行全细胞计数和生化检查单侧附件切除生育后 考虑完成全面分期手术 预后 局限于卵巢的浆液性交界性肿瘤可通过手术治愈即使已发生盆腔或腹腔转移 术后5年生存率也有80 90 术后残留肉眼可见病灶者预后较差可发生远期复发 但10年后复发约10 约7 发展为低级别浆液性癌 与临床实践密切相关的问题 冰冻病理的准确性如何 腹腔镜还是开腹 肿瘤剔除还是附件切除 能否切除双侧附件但不切子宫 都要切除淋巴结吗 要不要切大网膜 要不要切阑尾 要随访多久 术中冰冻准确率低67 1 冰冻病理低估病情率达20 粘液性肿瘤或有粘液性病灶史者冰冻准确性更低原因 本病需广泛取材 而冰冻取材不够对策 整个标本送检或取明显乳头处送检或标记手术医生和病理医生充分沟通 谨慎确定手术范围 腹腔镜or开腹 腹腔镜or开腹 腹腔镜囊肿破裂和分期不完全率明显高于开腹 33 9 vs12 4 但不影响生存时间腹腔镜复发率高术中怀疑有转移或 I期 应中转开腹 单侧粘液性瘤推荐单侧附件切除 单纯浆液性瘤可切除附件或剔除肿瘤 双侧浆液性瘤推荐双侧剔除 双侧粘液性瘤推荐双侧剔除生育后 可以等待肿瘤复发时再做全面分期手术 保留生育功能手术方式选择 EuropeanJournalofCancer 2015 能否切卵巢不切子宫 切除无病变的子宫意义尚不详交界性子宫内膜样瘤应切除子宫 切不切淋巴结 大多数交界性肿瘤诊断时为I期 本身没有淋巴结转移 切不切除淋巴结不影响生存率切除淋巴结可出现并发症 特别是影响年轻患者的生育功能对于早期年轻保留生育功能患者 不需系统切除淋巴结 可只切除患侧盆腔淋巴结对于晚期或不保留生育功能的患者 可行全面分期手术或减瘤术腹膜假粘液瘤应该常规切除淋巴结 切不切大网