ANCA相关性小血管炎诊治进展

ANCA相关性小血管炎的诊治简析,血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。,如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；,ANCA相关性小血管炎,韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）这些疾病的组织学特点： 都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）； 合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）； 相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。,不同类型小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-相关小血管炎（WG，MPA, CSS）,非ANCA-相关血管炎,过敏性紫癜,冷球蛋白血症,冷球蛋白升高？,肉芽肿改变？,有,无,有,无,有,无,Asthma和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss综合征,IgA-沉积？,有,无,其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等,ANCA的致病机制,ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。,特异性相关检查,1 .ANCA2 .活检3.血管造影4.非侵入性影像检查,ANCA临床意义,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA分型,荧光检测分型：细胞浆型 (c-ANCA) 细胞核周型 (p-ANCA)不典型（a-ANCA）,C-ANCA 的抗原是Proteinase-3 90% 的 Wegener肉芽肿患者c-ANCA阳性P-ANCA的抗原是MPO (也可以是其他,如弹性蛋白酶, 乳铁蛋白等) 与很多疾病相关, 如MPA 和 Churg-Strauss综合征,ANCA相关血管炎的临床特征,不同类型ANCA相关性血管炎临床特征比较,Churg-Stauss,Churg-Strauss,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,ANCA相关性血管炎治疗,诱导缓解治疗标准治疗（激素+CTX）维持缓解治疗CTX、Aza、MTX 复发治疗,诱导缓解治疗,强的松剂量：1mg/kgd10-15mg/d 维持 0.5-1 年CTX口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/mMTX 0.3mg/kg/w (65岁（肺部病变发生率高，继发感染多）是否需透析高滴度ANCA阳性，BVAS分值23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。,小结,ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键ANCA阳性有助于诊断，但