胆囊腺肌增生症

病史,女性，57岁 右上腹疼痛4天入院实验室检查（-）。,CT值：6HU,CT值：HU,CT值：6HU,CT值：HU,？,胆囊腺肌增生症 (ADM),胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊良性增生性疾病，又称腺肌瘤病、胆囊憩室病；发病率约2.85，女性多于男性，以3060岁者多见。脂餐试验显示胆囊收缩亢进。,病理组织学特点,胆囊粘膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚。 增生的黏膜伸入肌层或接近浆膜层形成许多细小窦状结构，即罗-阿氏窦（Rokitansky - aschoff sinuse, RAS）。窦口与胆囊腔相通。位置较深或窦口出现狭窄的罗阿氏窦容易伴有胆汁淤积、胆固醇结晶，继发炎症。 罗-阿氏窦周围环绕数量不等的增生平滑肌组织，肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分隔。,分型,根据增生的部位和范围，分为三型： 弥漫型：整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚，胆道造影时，造影剂可进入罗-阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。节段型： 好发于胆囊中部，胆囊壁的一段发生增生，增厚的胆囊壁可造成环形狭窄,胆囊成葫芦状。局限型： 常发生于胆囊底部，胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，易被误为肿瘤。,胆囊腺肌增生症是胆囊的良性增生性病变,但部分学者认为胆囊腺肌增生症是一种癌前病变,应手术切除为宜。如果CT或MRI扫描证实有胆囊壁增厚、特别是壁不规则者,以及60岁以上合并节段型者,需及时手术。术中应做冷冻切片,排除癌变的可能性。,临床表现,一般病程较缓慢，多数表现为上腹部反复发作的胀痛或不适、恶心、厌油腻食物，少数可无任何症状。,CT表现,1、弥漫型： 胆囊壁呈弥漫性较均匀性增厚，大于5mm，胆囊腔明显缩小，胆囊的腔内面和浆膜面均光整，肝胆界面清晰。增强扫描三期自粘膜层向肌层呈扩展性强化，强化可均匀或不均匀。,2、局限型： 局限性胆囊壁增厚，常见于胆囊底部，呈结节状，增厚的胆囊壁内外面均光整，其余胆囊壁未见异常增厚，增强扫描动脉期不均匀强化，门脉期及延迟期均匀强化，病灶边缘尚光整，与正常胆囊壁交界清晰。,3、节段型： 胆囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余胆囊壁无增厚，增强扫描强化方式类似弥漫型。,罗-阿氏窦： 部分病例增厚壁内可见多个不强化低密度小囊，即罗-阿氏窦。是胆囊腺肌增生症的特征性表现,所以罗-阿氏窦的显示应该是影像学检查准确诊断胆囊腺肌增生症的一个关键点。若仅胆囊壁增厚是非特异性表现。,胆囊增大，胆囊壁节段性或弥漫性增厚（厚度可大于1cm）、胆囊壁可见散在小点状含液小憩室，以T2WI显示最佳，有一定特异性。MRI见到扩大的罗-阿氏窦有助于胆囊腺肌增生症的诊断。脂肪餐试验可见胆囊收缩亢进，有助于诊断。,MRI表现,鉴别诊断,1、胆囊癌：囊壁呈不规则增厚，胆囊的腔内面和浆膜面多不光整；多数肝胆界面消失，肝脏受侵。,2、慢性胆囊炎,脂餐试验具有鉴别意义，弥漫性胆囊腺肌增生症可表现为胆囊收缩功能亢进，而慢性胆囊炎可表现为收缩功能差。无罗-阿氏窦。,3、黄色肉芽肿性胆囊炎增强扫描典型表现为“夹心饼干征”，即增厚的胆囊壁