慢性髓性白血病基础知识

慢性髓性白血病基础知识,For training purposes onlyChina Approval Code: NP/DAS/692/01/14/15-01/14/16Date of Expiry: 01/14/16,疾病特点,慢粒特点：机体产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，从而抑制骨髓的造血，并且通过血液把不成熟的白细胞扩散到全身，导致容易出血，感染，甚至侵犯器官造成功能损害。,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,2,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,3,血细胞的分化,红细胞,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,4,双凹状 通过变形可以通过细小血管；之所以称之为红细胞是因为其主要成分为血红蛋白，而血红蛋白中又有血红素,红细胞,贫血？,感染？,白血病？,血红蛋白减少，而发生的原因可以为原发性的原因，比如骨髓的原因，或者是其他继发性的原因。,红细胞是运输氧气提供能量大家都很清楚，那么红细胞是不是越多越好呢？为什么呢？,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,5,当然不是，过多的红细胞就像煮粥的时候，米放的太多了，导致粘稠不动，而红细胞过多也会影响我们血液的流动性。而我们机体正常的红细胞在450万到550万之间。,白细胞,之前提到红细胞是红色，那么白细胞是否就是白色呢？是的，白细胞血管里面看到的就是一层白膜，以前我们认为白细胞升高就代表体内有细菌感染，那么，是否白细胞升高一定就是有细菌感染呢到底哪一个具体的升高代表细菌感染，可以使用抗生素呢？ 中性粒细胞 中性粒细胞承担着卫士的作用，中性粒细胞的升高往往会导致白细 的升高，中性粒和白细胞同时升高往往说明有细菌感染，可以使用 抗生素 嗜酸性粒细胞 大部分为过敏症状 白细胞 淋巴细胞 可能是病毒感染白细胞正常范围4000到10000,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,6,血小板,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,7,血小板的功能：凝血，止血,血小板,治疗？,不治疗？,不一定？,一般来说血小板低于3万以下建议治疗，有自发出血风险，如果有其他疾病合并5W以下建议治疗,血小板正常范围是10万到30万,慢粒相关检测,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,8,外周血象图,对于患者，首先我们都知道是一个外周血象情况的检查,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,9,那么外周血的结果是否一定等于患者情况的真实体现？当然不是，我们还需要做骨髓穿刺，看骨髓象的情况来判断机体情况，骨髓象的检查,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,10,骨髓象结果,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,11,1.骨髓有核细胞增生活跃（大家结合之前提到的慢粒的特点，大量的幼稚白细胞的生成）2.粒系增生（粒系包括中性粒，嗜酸性，嗜碱性粒细胞） PS：正常成人血液中中性粒细胞占50%70%，嗜酸性粒细胞占0.5%5%，嗜碱性粒细胞占01%3.红系增生受抑制（同样之前提到的，幼稚白细胞的大量生成，影响红系细胞的生成）4.淋系占1%（正常人体血液占20%40%）,染色体检测,而一般情况，在骨髓活检的最后，都会提到推荐做染色体检查，对于慢粒来说费城染色体又是诊断其的最主要依据。 染色体的结果报告上经常显示46，XY，t（9，22）（q11，q34）【20】.这个数据表示在抽取的骨髓培养下，总共分化出可观察的染色体20个，每个细胞都有46个染色体，这是一名男性，他的第9号和第22号染色体的11和34号基因点发生了置换。这个是常规性的慢粒。 那么正常的染色体报告是（46，XY【n】）或者（46,XX【n】），XY指男性，XX指女性。n是分化出的可观察的染色体数目，表明这n个染色体全是正常的染色体，也就是转阴。,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,12,融合细胞图,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,13,我们常见的分子学检查的报告有很多种，这也是其中一种,其中E+01代表的是10，E+02是100依次类推，其中P210和P190是我们常见的标记蛋白质，而在慢粒检查中大都采用P210的标记蛋白质,融合细胞图,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,14,同样是另一个的融合细胞检查图，需要注意的是这里的0.005代表的是0.5%，结合我们的具体指南判断患者情况,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,15,分子学检查-结果报告,使用BCR-ABLIS来反映BCR-ABL（p210)转录水平以正确评价患者疗效1按内参基因（可以选择ABL、BCR、GUS）的百分比来表示（如：BCR-ABL拷贝数/ABL拷贝数100%）标准基线: IRIS试验引入了标准基线，将IRIS试验中的标准基线作为国际标准的100%2转化系数2： 实验室通过检测国际标化的样本得到有效的转换系数，将BCR-ABL检测值转换系数得出BCR-ABLIS 建议报告中包括不同治疗时间点的BCR-ABLIS动态变化曲线1,1中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（2014年版），中华血液杂志，2014,35（8）：781-784. 2 Huges T. Blood 2006,108(1):28-37,BMS Privileged and Confidential Information. For Internal Purposes Only,16,分子学检查-细胞来源,骨髓和外周血均可，建议治疗过程中一直采用外周血监测BCR-ABL转录本水平外周血采集方便慢性期的骨髓和外周血之间存在一定程度的相关性应当对某一个血液来源做连续检查不论是骨髓还是外周血，方法变换可能导致结果误读,1中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（2014年版），中华血液杂志，2014,35（8）：781-784. 2. Lange et al Haematologica 2004,中性粒细胞碱性磷酸酶NAP,碱性磷酸酶主要存在于成熟阶段的中性粒细胞，其他细胞均呈阴性反应。阳性反应为在胞质中出现灰色到棕黑色颗粒，反应强度分为5级，即-、+、2+、3+、4+。反应结果以阳性反应细胞的百分率和积分值来表示。血涂片经染色反应后，在油镜下，连续观察100个成熟中性粒细胞，记录其阳性反应细胞所占的百分率即为阳性率 慢性粒细胞白血病的NAP活性明显降低，积分值常为0。类白血病反应的NAP活性极度增高，故可作为与慢性粒细胞白血病鉴别的重要指标。 急性粒细胞白血病时NAP积分值减低；急性淋巴细胞白血病的NAP多增高；急性单核细胞白血病时一般正常或减低。故可作为急性白血病的鉴别方法之一。 再生障碍性贫血时NAP活性