中国肺高血压诊治指南

2010年中国肺高血压诊治指南,垫江县人民医院心内科,病例26岁女性，因“产后3月，劳力性心累、气促2月”于2013年8月在我院就诊。完善心脏彩超提示：1.右房、右室明显增大，右室壁增厚，肺动脉增宽；2.三尖瓣重度反流；N-BNP：4117pg/ml；心电图：V1-V6导联T波明显倒置；考虑“肺动脉高压待查”，予以改善循环、纠正心衰及对症等治疗后自动出院。此后患者体力下降明显，活动后呼吸困难进行性加重，受凉后即感头昏、腹胀明显，共晕厥3次。遂至西南医院就诊，诊断为“原发性肺动脉高压”，长期间断口服“西地那非”降肺动脉压治疗。2015-11-7因受凉后心累、气促加重，伴双下肢浮肿，伴呕吐、腹胀、剑突下疼痛，再入我院。,自幼有受凉后喘息病史，但无慢性咳嗽、咳痰，余病史无特殊。 入院查体：T 36.0 P 86次/分 R 23次/分 BP 104/62mmHg；急性病容，呼吸稍促，被迫坐位，口唇微绀；双肺呼吸音清，无干湿啰音；心界向左扩大，心率86次/分，心音有力，律齐，P2明显亢进，P2A2，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音；腹平软，剑突下压痛，无反跳痛及肌紧张。双下肢中度对称性凹陷性水肿。,入院诊断：1.原发性肺动脉高压 右心增大 三尖瓣重度反流 心功能级；2.消化性溃疡？ 予以：1.法舒地尔 30mg qd;2.泮托拉唑 40mg qd；托烷司琼 5mg qd；利尿纠正心衰；治疗8天症状好转出院。,概 念,肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。,流行病学资料,欧洲资料显示成年人发病率约为5.9100万人。可发病于任何年龄，多见于育龄女性，平均患病年龄36岁。国内阜外心血管医院确诊最年轻的一例IPAH患者为9岁。目前认为IPAH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情进展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为23年，且国内外均呈逐年增多的趋势。IPAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对IPAH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握IPAH的规范化治疗所致。,诊断标准,肺高血压:新的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）25 mm Hg去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg 肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）35 is only 80%, although this increases to greater than 95% in patients with a PASP 50.国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为： 40mmHg,肺功能评价 常规检查方法，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。睡眠监测 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压。,胸部CT,主要目的是了解:有无肺间质病变及其程度，有无肺及胸腔占位；有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断。,右心导管检查,心率和体循环血压；上下腔静脉压力和血氧饱和度；右心房、右心室收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；肺动脉收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；心排血量、心指数；全肺血管阻力；小肺动脉阻力；体循环阻力；肺毛细血管嵌顿压。,肺动脉高压治疗,一般治疗 运动和康复训练、避孕、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面，鼓励患者，增强其战胜疾病的信心。支持治疗：抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛。,氧疗,肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%.先天性体-肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。,肺动脉血管扩张剂,目前临床上应用的血管扩张剂有： 钙离子拮抗剂 前列环素 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂等。,钙离子拮抗剂,强烈建议对没有进行急性血管扩张药物试验（使用依洛前列素）的患者或者急性血管扩张药物试验结果阴性的患者禁忌应用钙离子拮抗剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价后再决定是否应用。,应用钙通道阻滞剂，ACEI, 硝酸酯类不良反应,（1）通气/灌注失调加重，增加肺内右向左分流（2）矛盾性肺动脉压升高（3）诱发严重心力衰竭或肺水肿（4）猝死（5）降低右心室充盈压,IPAH的治疗,外科治疗 房间隔造口术 适用于前列腺素治疗无效的严重肺动脉高压尤其是反复晕厥者。严重右心衰竭或伴左心功能不全者不应做此手术。 器官移植 是治疗晚期肺动脉高压的有效手段，至今为止，全世界大