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文档简介

徐州医学院临床学院,肾 病 综 合 征(Nephrotic Syndrome),病例分析(Case analyse),患者:男性,54岁,徐州丰县人。主诉:水肿1月,尿少3天。,现病史: 1月前感冒后出现双下肢水肿,伴尿泡沫增多,未予重视,浮肿逐渐加重,渐及全身。近3天尿量较前减少,每日不足400ml,且出现纳差、恶心、呕吐、腹胀。,既往史:无高血压、糖尿病史,无乙肝史。个人史:生于原籍,无毒物接触史,无药物过敏史。家族史:无肾脏疾病家族史。,体格检查:T37 P82次/min R18次/min BP105/60mmHg眼睑水肿,左下肺呼吸音减低,心脏听诊未及明显异常,腹软,双肾区叩痛阳性,移动性浊音(+),阴囊水肿,双下肢重度可凹性水肿。,实验室检查: 血常规: WBC 14.1109/L NE% 0.90 尿常规:pro(+) 24小时尿蛋白:10.5 g/24h 血白蛋白: 13.9g/L 血胆固醇: 11.2mmol/L 血肌酐:160.3mol/L,胸片:左下肺感染,左侧胸腔积液。彩超:双肾增大,大量腹水。,辅助检查:,Q1:临床诊断?Q2:需要与哪些疾病相鉴别?Q3:最可能的病理类型?Q4:存在的并发症?Q5:该如何治疗?,一、定 义(Identification),是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群。,大量蛋白尿,低白蛋白血症,浮 肿,高脂血症,肾病综合征,国内:24h尿蛋白定量3.5g国外: 3.5g /(1.73m2 24h),(ALB30g/L),血胆固醇6.5mmol/L 甘油三脂1.24mmol/L,二、诊断(Diagnosis),病例分析(Case analyse),肾病综合征,三、病因和分类(Pathogenesis and classification),原发性,继发性,?,病毒 (HBV、 HIV) 细菌(链球菌感染后肾炎)蠕虫 (血吸虫、丝虫病) 原虫 (疟疾),SLE、过敏性紫癜,糖尿病,非甾体抗炎药 、造影剂,蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉,青少年,肾病综合征,儿 童,中老年,实体瘤(胃、肺、乳腺、肾)血液肿瘤(多发性骨髓瘤),(一)过敏性紫癜性肾炎 Purpura nephritis1.儿童多见;2.四肢对称性紫癜;3.关节痛;4.腹痛血便;5.血尿,不同程度的蛋白尿。,四、鉴别诊断(Differential diagnosis),(二) 狼疮性肾炎(lupus nephritis )1.好发于青年女性;2.多系统器官受损的表现;3.特异的免疫学指标(如ANA、抗ds-DNA抗体、 抗Sm抗体阳性等);4.肾活检见IC广泛沉积,免疫病理检查呈“满堂亮”。,(三)糖尿病肾病(diabetic nephropathy)1.较长时间的糖尿病史,后出现尿异常2.有比较明确的阶段性:逐渐出现微量白蛋白尿、蛋白尿、肾功能减退。3.糖尿病眼底病变。,(四)乙肝相关性肾炎 Hepatitis b virus associated glomerulonephritis1.血清HBV抗原阳性;2.存在肾小球肾炎的证据;3.肾活检切片中找到HBV抗原。,膜性肾病乙型肝炎病毒核心抗原沉积于系膜区和GBM,(五)肾淀粉样变 Renal amyloidosis1.好发于中老年2.原发性淀粉样变性:主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;3.继发性淀粉样变性:常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等;4.确诊:组织活检(牙龈、舌、直肠、肾、肝活检),(六) 骨髓瘤肾病 Myeloma nephropathy1.好发于中老年,男性多见2.多发性骨痛3.血清单株球蛋白增高4.血蛋白电泳出现M带5.尿本周氏蛋白阳性6.骨髓象:浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上),并伴有质的改变,病例分析(Case analyse),临床诊断:肾病综合征入院后查血糖正常,病毒指标阴性,自身免疫指标阴性,血蛋白电泳正常,头颅骨盆平片无异常,排除了继发性肾病综合征病因诊断:原发性肾病综合征,肾活检,PASM-HE400 基底膜钉突形成,病例分析(Case analyse),膜性肾病,肾病综合征,病例分析(Case analyse),血常规: WBC 14.1109/L NE% 0.90胸片:左下肺感染,左侧胸腔积液。 肺部感染,六、并发症(complication),(一)感染,呼吸道、泌尿道、皮肤,蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,糖皮质激素,(二)急性肾衰竭,六、并发症(complication),原因 -血液浓缩(有效血容量减少) 高脂血症使血粘度增加 抗凝和纤溶系统失衡 血小板功能亢进 利尿药和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。 肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡,(三)血栓栓塞,六、并发症(complication),并发症,感 染,血栓及栓塞性并发症,急性肾功能衰竭,高脂血症和蛋白质代谢紊乱,肾病综合征,确诊NS,STEP 1,STEP 2,STEP 3,STEP 4,确认病因,确定病理类型,判定有无并发症,诊断步骤,男性,54岁; 浮肿1月,尿少3天。,血常规: WBC 14.1109/L NE% 0.90 尿常规:pro(+) 24小时尿蛋白:10.5 g/24h 血白蛋白: 1

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