肾小球疾病

第五篇 泌尿系统疾病,肾小球疾病,肾小球疾病分类,病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型,概 述,临床分型,急性肾小球肾炎 AGN急进性肾炎 RPGN慢性肾炎 CGN隐匿型肾炎肾病综合征 NS,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎二、局灶性节段性病变 三、弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 四、未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎,增生性肾炎,病因与发病机制 （etiology and pathogenesis）,多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用,病因？,临床表现（clinical feature）,浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿：150mg/d,血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线,水肿 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留,高血压 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因： 钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）,肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭,肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征,肾脏疾病常见综合征,肾脏疾病的诊断,根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断,去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗,治疗原则(therapeutic principles),降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用,肾脏替代治疗：透析、肾移植,腹膜透析交换,血液透析,急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后,常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后,病因与发病机制,机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎,临床表现,1. 儿童多见，男女 2. 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型,4. 水肿 （下行性） 5. 高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 （一过性） 7. 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）,诊断标准,1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2. C3 （8W内恢复） 3. 多于12M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,治 疗,1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物,预 后,多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常,急进性肾小球肾炎,肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）,病 理,1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,临床表现,前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 3.双肾增大,治 疗,（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr530mol/L） 方法 每日或隔日一次1014天（每次置换血浆24L） 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定612M或抗GBM抗体转阴）,chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2. 病程长 缓慢 持续进展,慢性肾小球肾炎,病因与发病机制,1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,临床表现,起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检,治 疗,1. 限制食物中蛋白及磷入量,2.积极控制高血压 ACEIARBCCB利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）6.避免加重肾损害的因素,概述1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外