临床实践中弥漫性肺疾病的诊断

临床实践中弥漫性肺疾病的诊断,弥漫性肺疾病(DPLD),概念,狭义肺间质：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的间隙。广义肺间质-包括狭义肺间质、肺泡壁、血管、淋巴组织、甚至终末细支气管。,概念,ILD DPLD,分类,病因分类病理类型分类临床进程分类 均存在一定缺陷放射学分类激素敏感性分类临床、病理、放射医师各说各话,弥漫性间质性肺病分类,2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）,2012 Revised ATS/ERS IIP Classification: Multidisciplinary Diagnoses,1 主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化(IPF) 特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic NSIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP)2 少见的特发性间质性肺炎 特发性淋巴细胞性间质性肺炎(idiopathic LIP) 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症(idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis PPFE)3 未能分类的特发性间质性肺炎,Diifuse Parenchymal Lung Disease,GranulomatousDPLD e.g.Sarcoidosis,Idiopathic interstitial pneumonia(IIPs),DPLD of knowacause e.g. Drugsor association e.g.collagen vascular disease,Other foms of DPLD e.g. LAM,HX etc.,NON-familial Familial (80%) (2-20%),Idiopathic pulmonary fibrosis Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia,Smoking-related,Acute/subacute Fibrosing,Chronic Fibrosing,Respiratory bronchiolitis intrestitial lung diseaseDesquamative intrestitial pneumonia,Cryptogenic organizing pneumoniaAcute interstitial pneumonia,临床诊断困惑,临床诊断的困惑,ATS/ERS 建议病理诊断用类型（Pattern），而非用病理诊断取代临床放射诊断。,临床,病理,DPLD诊断,影像学,“Achieving a correct diagnosis is a dynamic process.”,ClinicalHistoryPhysicalLaboratoryPFTs,RadiologyChest X-rayHRCT,PathologySurgical lung biopsy,Primary care,Pathologists,Radiologists,Pulmonologists,Multidimensional and multidisciplinary,肺间质性疾病诊断与鉴别诊断流程图,充分利用临床实践,病史临床表现影像学肺功能BALF实验室检查肺活检,病史诊断的基础,现病史环境接触史职业史个人史用药史基础疾病家族史治疗史,病史,急性起病：COP 、 AIP、急性嗜酸性粒细胞性肺炎 亚急性起病：COP、药物相关ILD、结缔组织相 关ILD 慢性起病：IPF 、 NSIP 、 职业相关性肺病,起病方式,病史,环境接触,隐性环境接触史,明确职业环境接触史,患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难,病例1：,病例1,病例1,肺功能： 弥散障碍、限制性通气功能障碍BALF： 淋巴细胞分类明显增多,病例1,病史,CT,肺功能,BALF,PTC活检,HP,患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难,病例1：,病史,基础疾病及治疗史 肿瘤治疗相关ILD 结缔组织疾病相关ILD,基础疾病及治疗史,病例2：左上肺癌放疗3月后咳嗽、呼吸困难,放射性肺炎,武汉大学中南医院近5年DPLD诊断概况,个人史,吸烟相关ILD PLCH RB-ILD DIP,临床表现,症状,反复发作气胸,体征,临床表现,患者 女 57岁 咳嗽 胸闷 伴低热1月，按肺炎治疗20余天无效,病例2：,肺功能：混合性通气功能障碍,病例3,病例3,临床表现,CT,肺功能,PTC活检,COP,患者 女 57岁 咳嗽 胸闷 伴低热1月，按肺炎治疗20余天无效,病例：,影像学,分布病变性质特征性影像学动态演变,影像学分布,中央性、周围性、不均匀散在、弥漫均匀性分布。对称性或非对称性，单侧或双侧肺受累上肺或下肺为主,病例 4 男 49岁 煤炭工人， 咳嗽、呼吸困难6月,尘肺,病例5 患者 女 36岁 咳嗽 胸闷 2月,肺结节病,影像学病变性质,HRCTDPLD诊断重要方法基本病变：网状影、结节影、磨玻璃影、蜂窝影HRCT 的UIP表现可作为独立的IPF诊断手段HRCT特征性改变对部分疾病有重要提示价值影像学游走性变化：COP、HP、急性嗜酸性粒细胞肺炎、特发性肺含铁血黄色沉着症,影像学-特征影像学,根据特征影像学进一步作肺功能、BALF、实验室检查、肺活检等可确诊或提供临床诊断,影像学特征影像学,唯一结合临床背景，不需活检，可确诊的IIP1HRCT诊断准确率90%HRCT病变性质、分布除可帮助诊断IPF，还可以反映病情程度11Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538,病例6：IPF,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循证指南,HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：病变主要位于胸膜下和肺底部；病变呈网格状；蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无7种不符合UIP表现的任何一种。 提倡呼吸科，放射科和病理科医生密切合作。 排除其他已知病因的间质性肺疾病（如家庭和职业环境暴露、结缔组织病和药物性肺病等。）,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循证指南,不符合UIP型的HRCT所见7条：病变主要分布于上、中肺野；病变主要沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃样影（范围超过网格样影）；大量微结节（双侧，上肺分布为主）；散在囊状病变（多大，双侧，远离蜂窝肺区域）；弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧，三叶或多肺叶受累）；支气管肺段/肺叶实变。,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循证指南,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循证指南,影像学特征影像学,病例7：PAP,影像学特征影像学,病例8：LAM,病例9：肺结节病,肺功能,病例11：男 67 岁，咳嗽、进行性呼吸困难1年肺功能：弥散障碍和限制性通气功能障碍。,IPF,肺功能,病例12：患者 女 47岁间断咳嗽1年伴咯血半月肺功能：混合性通气功能障碍,LAM,肺功能,DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功能障碍。部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）：COP、HP、PLCH、LAM、RB闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍,BALF可提示或除外某些疾病,特异性诊断,BALF,病例13：PAP,BALF淋巴细胞增多，PAS染色阳性,实验性检查,结缔组织肺病 ENA、ANA、RF,病例14：患者 女 47岁 干咳、呼吸困难3月伴手指关节痛及变形，查RF(+)，ANA核型(+)、抗SSA (+)、抗SSB (+)、抗Ro-52 (+),实验性检查,结节病 ACE 30-80%结节病患者ACE增高 近5年我院呼吸科诊断肺结节病 10例,ACE检查平均值为55u/L 明显高于平均正常水平，提示ACE对肺结节病诊断有一定参考价值。 系统性血管炎 ANCA90%的典型Wegener肉芽肿患者c ANCA阳性,病例15：患者 女 20岁 咳嗽伴发热1月ANCA(+) 韦格氏肉芽肿,非外科活检,TBLB,PTC,TBLB,适应症肺组织内局限性病变，经其他检查未能定性者;性质不明的弥漫性肺部病变。诊断意义 对包括肉芽肿疾病、感染、肿瘤（肺泡癌、癌性淋巴管炎等）、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性粒细胞性肺炎等有重要诊断价值。缺点 获取组织少，可能有肺泡挤压变形， 影响结果的判断。,PTC,适应症 诊断肺外周结节或浸润性病变、胸膜肿块、部分空洞性病变、纵膈肿块以及其它通过经皮穿刺可及的胸部病变。适合外周有实性病灶的DPLD、HP、COP、AIP、尘肺、肿瘤、结核。诊断意义 对于表现为弥漫性病变的感染（结核、真菌等）和肿瘤（例如肺泡癌、淋巴瘤），特别是肺外周存在实变病灶者，经皮活检因可取得较大组织，同时可做细胞病理学检查，有较大诊断价值。缺点 对非实性病灶获取组织少，可能影响结果的判断。,PTC,BOOP,PTC,肺结节病,PTC,肺泡癌,PTC,尘肺,PTC,COP,PTC,风湿肺,PTC,HP,PTC,PAP,PTC,我院近2008-2011年DPLD PTC 活检状况PTC 活检 36例帮助临床诊断 12例，主要为机化性肺炎、COP、BOOP、HP、尘肺、肺泡癌、肺结节病、淋巴瘤、结核等,外科肺活检,开胸手术胸腔镜,适应症：常规检查和非外科活检未能诊断的DPLD诊断意义：诊断率可达90%,腺癌,胸腔镜活检,胸腔镜活检,IPF,外科肺活检,纵膈镜 对肺结节病等存在纵膈浸润的DPLD有诊断价值,外科肺活检,最后的诊断手段