免疫案例分析演示文稿

ANCA结果阳性反而救了患者的性命,李云红,案例经过 一位73岁的退休在家的男性教师，患慢性支气管炎，算是职业病了。发热、乏力一周，因加重伴气促1天后入住呼吸科病房，开始以“慢性支气管炎急性发作”进行治疗。X线胸片提示左下肺感染，白细胞总数增高，中性粒细胞百分比显著增高，予以抗感染治疗。过一两天，医生发现患者出现一些新的临床症状且原有的一些症状加重。患者开始出现腹泻，粪便隐血阳性。肾功能从轻度异常迅速恶化成了肾衰竭，血尿素氮17.0mmol/L,肌酐707.0umol/L。转入肾内科进行血透治疗。做肾穿刺活检，提示肾脏肾小球毛细血管充血扩张及间质有较多炎性细胞浸润等。肾内科会诊，提出肾活检提示血管炎的存在，抗核抗体阴性，需要进一步做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查。情况特殊，跟检验科沟通，能不能马上做一下。一个多小时过后，检测到p-ANCA阳性。于是患者马上被诊断为ANCA相关性血管炎、急进性肾小球肾炎。,诊断出来了，有没有救？有救，肾内科同风湿免疫科医生立即以免疫抑制剂冲击配合血液透析置换，把这个抗体清除掉，使得肾功能状况慢慢改善，不到一周，肾功能就完全正常了，患者顺利出院。随后一年多随访，肾功能完全正常、尿常规阴性、ANCA结果也一直阴性。,分析与心得,1.ANCA相关性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样、变化多端，大多数属疑难杂症。许多案例各有独自的临床特点，把2种或者2种以上这些疾病进行区分是困难的。本案例中由于患者平时有慢性支气管炎，一开始也可能由于临床各方面的认识不足，没有引起足够的重视。患者用抗生素治疗并不能改善病况，相反肾功能进行性下降，才由肾内科联合风湿科检验科等进行明确诊断和治疗，所幸的是患者虽然到了尿毒症期，但还算及时的治疗奇迹般的挽救了性命。2.其实，ANCA相关性血管炎这类疾病在临床中的发病率并不低。对于临床上有反复上呼吸道症状、鼻炎和副鼻窦炎、肺部炎症或咳血，经抗生素治疗无效，伴有血尿、蛋白尿等肾脏损害的患者，应高度警惕此类疾病的可能。ANCA是本病诊断监测病情活动和预测复发的重要血清学指标。间接免疫荧光法被认为是检测ANCA的金标准。,血管炎简介,血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。,临床表现,1、主要表现有： 多系统损害； 活动性肾小球肾炎； 缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人； 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹； 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。,2、皮肤型变应性血管炎；红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死、溃疡、 脓疱3、系统型变应性血管炎；多脏器受累 头痛、发热、乏力、关节及肌肉疼痛 粘膜:鼻衄、咯血、便血、 肾：蛋白尿、血尿 肠道；腹痛、脂肪痢、急性胆囊炎、胰腺炎、糖尿病 胸；胸腔积液 神经系统；脑血栓、瘫痪 心脏；心肌梗死、心包炎 眼部,临床意义,cANCA阳性主要见于韦格纳肉芽肿（WG）以及全身性血管炎，特异性97%,敏感性在初发非活动期患者为50%,活动期患者可达100%。抗PR3抗体阳性是诊断WG的特异性指标。pANCA多见于变态反应性肉芽肿性脉管炎、坏死性新月体型肾小球肾炎等。新月体型肾小球肾炎病人中绝大多数抗MPO阳性。抗GBM抗体 抗GBM抗体 （抗肾小球基底膜抗体）可在大约90%的Goodpasture（肺出血肾炎）综合症病人中查到。尽管抗Goodpasture综合症发病率低（0.5%的肾脏病人），但该病会快速发展，如果不予治疗死亡率达75-90%。,乙型肝炎表面抗原短期内会转阴吗？,案例经过一天，笔者检测完一份肝脏外科送来的标本，正审核结果时，发现报告系统的前回结果显示患者在一周前刚做过一次检测，表面抗原、e抗原、核心抗体均阳性，表明是急性乙型肝炎。而一周后的检测结果却变成了表面抗原阴性，而表面抗体、e抗体，核心抗体均阳性，表明是乙型肝炎慢性恢复期。两次结果差异如此之大，整个检测过程是完全符合操作规程的。到底错在哪里呢？,笔者不由得对检测的标本产生了怀疑，难道是标本错了？于是，笔者给临床医生打电话。谁知医生听到检测结果后，反而很高兴说这正是他们所需要的理想结果。原来这个患者进行了肝脏移植手术，手术后如果出现这样的情况，是最佳的治疗效果。类似的情况又出现在一份感染科的标本中。该患者十天前曾检测过，结果表面抗原、e抗原、核心抗体均阳性。而10天后的检测结果变成了表面抗原阴性， e抗体、核心抗体阳性，也就是四五阳性。在给临床医生打电话询问后才知道，在乙型肝炎急性发作的情况下，可以通过抗病毒和保肝治疗，使得乙型肝炎表面抗原转阴。通过两次沟通后，笔者对表面抗原又有了新的认识，此后遇到肝脏外科和感染科送检的标本转阴的情况就不觉得奇怪了。,分析与心得,长久以来我们一直认为乙肝患者乙型肝炎病毒表面抗原终身阳性。通过这个案例检验医师了解到，随着医学的迅速发展，医疗技术不断更新，肝移植、抗病毒保肝等治疗使其转阴并非不可能。尤其对急性发作的患者治疗有效时，能在短时间内使表面抗原转阴。,乙型肝炎表面抗原在HBV感染者血清中出现最早，滴度高，是乙肝早期诊断的重要标志。典型的急性乙肝于潜伏期先出现表面抗原，经2-6周才出现症状和体征。多数患者急性期表面抗原在血清中持续6个月甚至以上者居多，常发展